стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Синдром Марфана ; Норматив надання медико-генетичної допомоги 


  • Синдром Марфана 
    • Додаток до наказу МОЗ №641/84 від 31-12-2003
    • Тема, опис документа: Норматив надання медико-генетичної допомоги 
    • Вид допомоги: амбулаторний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Генетика медична
    • Клінічний стан, патології: Синдром Марфана 
иммунофлазид

Синдром Марфана 

Q87.4 

Медико-генетичне консультування сімей, які мають хворих з патологією сполучної тканини
Профілактичний прийом вітамінів та кофакторів
Преконцепційна профілактика 

Клініко-генеалогічний метод дослідження
Загальний аналіз крові, 1 раз на рік
Загальний аналіз сечі, 1 раз на рік
Оксіпролін сечі, 1 раз на рік Фракційний скад ГАГ крові та сечі, 1 раз на рік Біохімічний аналіз крові (електроліти, білок, білкові фракції, холестерин, ліпіди, глюкоза), 1 раз на рік
Контроль артеріального тиску, 1 раз на тиждень (самоконтроль щодня)
Електрокардіографія, 1 раз на рік по показаннях
Рентгенографія хребта, грудної клітини, кістей
Антропометричні дослідження, 1 раз на рік
УЗД внутрішніх органів, 2 рази на рік
Консультації
генетика,
кардіолога,
офтальмолога,
ортопеда,
невролога,
психолога 

Серцеві препарати, що знижують артеріальний тиск та зменшують ризик формування розшарующої аневризми аорти
Препарати, що зміцнюють судинну стінку
Обмеження фізичного навантаження
Масаж
ЛФК
Хірургічні методи лікування (пластика аорти та клапанів серця, видалення хрусталиків, торакопластика) 

1. З метою хірургічної корекції та протезування
2. При поєднаних вадах, що потребують госпіталізації 

Значне поліпшення (позитивна динаміка у фізичному розвитку, поліпшення в нервово-психічному статусі
Корекція росту та сколіозу
Попередження розвитку аневризми аорти
Корекція зору
Прогноз потомства 

Пожиттєво