Хвороба кленового сиропу 

71.0 

Медико-генетичне консультування сімей, які мають хворих з хворобами накопичення і пояснювання генетичного ризику
Преконцепційна профілактика Пренатальна діагностика з дослідженням ферментативної активності і молекулярною діагностикою 

Тонкошарова хроматографія амінокислот крові та сечі, високоефективна рідинна хроматографія
Якісні проби з сечею (с 2,4-дінітрофенілгідрзином) Дослідження глюкози і pH-крові
ЕЕГ, ЕХО ЕГ, УЗД внутрішніх органів, НСГ Консультація
невропатолога 

В гострому періоді:
дезінтоксикаційна терапія, перітоніальний діаліз, парентеральне харчування, інфузійна терапія
По закінченню гострого періоду:
дієта з обмеженням лейцина, ізолейцина, валіна
Вітамінотерапія (з обов'язковим включенням тіаміну)
Ноотропні препарати 

Метаболічний криз 

Поліпшення загального стану, значення активності патологічного процесу
Нормалізація функції органів та систем
Збільшення тривалості періодів клінічної ремісії
Покращання неврологічного стану, зменшення гіпертонуса м'язової ригідності, припинення судом 

Пожиттєво