|
|
Медико-генетичне консультування
сімей, які мають патологію гепатобіліарної системи
Преконцепційна профілактика
Профілактика загострень хвороби шляхом активного диспансерного нагляду та
дієтичного режиму
|
Клініко-генеалогічний аналіз
Визначення непрямого білірубіну
УЗД ШКТ, пероральна або в/в холецистографія, пункційна біопсія
Консультації
інфекціоніста,
гастроентеролога
|
Замінне переливання крові:
дезінтоксикаційна терапія;
виключення прийому ліків з гепатотоксичною дією
|
Метаболічний криз
|
Поліпшення загального стану
Редукція неврологічної симптоматики Тривалість ремісії
|
Пожиттєво
|