стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Синдром портальної гіпертензії; Протокол лікування


  • Протокол діагностики та лікування дітей з синдромом портальної гіпертензії 
    • Додаток до наказу МОЗ №88-АДМ від 30-03-2004
    • Тема, опис документа: Протокол лікування
    • Вид допомоги: стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча хірургія
    • Клінічний стан, патології: Синдром портальної гіпертензії
детрузитол цена


 

ПРОТОКОЛ

діагностики та лікування дітей з синдромом портальної гіпертензії

 

1. Шифр МКХ-10 - K 76.6

 

2. Назва захворювання - синдром портальної гіпертензії.

 

Клінічні форми:

 

• допечінковий блок;

 

• внутрішньопечінковий блок;

 

• надпечінковий блок (синдром Бадда-Хіарі);

 

• змішаний блок;

 

• посилення гепато-петальної циркуляції у зв'язку із утворенням артеріовенозних фістул.

 

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

 

1) анамнез життя та хвороби (чи була блювота або стул з домішками крові, чи обстежувалась дитина раніше і з якими результатами, які види лікування отримувала на момент огляду, чи був ефект від консервативного лікування, як перебігала вагітність у матері, чи не було в період новонародженості сепсису, омфаліту, гепатиту тощо);

 

2) скарги - збільшення черевної порожнини, безпричинне підвищення температури тіла, гепатомегалії або спленомегалії; може мати місце блювота з домішками крові або стул з домішками крові (мелена);

 

3) загальний огляд хворого, який дозволяє оцінити стан дитини - блідість шкірних покривів, підвищення температури тіла, збільшення об'єму живота, розширення реберної дуги та виявлення венозних колекторів на передній черевній стінці;

 

4) УЗД паренхіматозних органів живота;

 

5) ФЕГС.

 

При відсутності варикозно розширених вен стравоходу та шлунка проводиться консультація гематолога.

 

4. Терапія на догоспітальному етапі:

 

1) доставити пацієнта у відділення дитячої хірургії з метою встановлення діагнозу, проведення диференційної діагностики та при наявності кровотечі - зупинка останньої та визначення тактики лікування;

 

2) при постановці діагнозу на ранніх компенсованих стадіях пацієнти знаходяться під наглядом гастроентеролога з призначеним режимом обмежених фізичних навантажень і харчування.

 

5. Діагностика на госпітальному етапі:

 

1) загальний аналіз крові (зниження Hb, лейко- та тромбоцитопенія);

 

2) біохімічні дослідження крові з визначенням функціональних печінкових проб (підвищення активності сироваткових ферментів, незначне підвищення непрямого білірубіну плазми крові, зниження протромбінового індексу);

 

3) ангіографія нижньої полої вени, печінкових вен та правого передсердя;

 

4) ФЕГДС (розміри і ступінь варикозно розширених вен стравоходу та шлунка, запальні зміни слизової оболонки стравоходу із набряком та гіперемією, ерозії - проводиться в стаціонарі обов'язково, не дивлячись на те, чи виконувалась вона на догоспітальному етапі в інших лікарнях, з метою можливості визначення тактики лікування та можливостей застосування ендоскопічного склерозування вен стравоходу;

 

5) УЗД - з метою з'ясування структури та анатомічних особливостей печінки, селезінки, підшлункової залози та нирок, для більш точного проведення диференційної діагностики між до- та внутрішньопечінковою формою портальної гіпертензії, встановлення рівня та характеру прохідності системи ворітної вени, вивчення особливостей колатерального кровотоку та розмірів селезінкової вени;

 

6) спленопортоманометрія і графія - високоінформативні методи діагностики, але виконувати їх потрібно в день операції після прийняття рішення щодо операційного лікування.

 

6. Консервативне лікування:

 

1) припинення стравохідно-шлункової кровотечі або попередження її виникнення;

 

2) лікування печінкової недостатності;

 

3) враховуючи важливу роль підвищення портального тиску, ураження слизової оболонки стравоходу, а також наявність кислотно-пептичного чинника в патогенезі стравохідно-шлункових кровотеч, до комплексу терапії включені:

 

- корекція порушень гемокоагуляції;

 

- усунення агресивного впливу шлункового соку на слизову оболонку стравоходу;

 

- стимуляція регенерації слизової оболонки стравоходу та шлунка;

 

- тампонада варикозно розширених вен стравоходу зондом Блекмора.

 

При вирішенні питання про доцільність хірургічного втручання при затяжній кровотечі, враховуючи ступінь втрати крові, функціональний стан печінки та ефективність лікування, слід застосовувати таку схему: при легкому ступені крововтрати проводиться консервативна терапія, але в разі її неефективності протягом 24 - 48 годин рекомендовано хірургічне лікування.

 

6. Хірургічне лікування - при середньому ступені та значній крововтраті з порушенням функції печінки (з передопераційною підготовкою, включаючи застосування зонду-обтуратора для тимчасової зупинки кровотечі).

 

Варіанти хірургічного лікування синдрому портальної гіпертензії з урахуванням її форми наступні.

 

1. Регіонарна декомпресія портального тиску і гастроезофагеальних вен:

 

- методом накладання дистального спленоренального анастомозу (ДСРА);

 

- внутрішньошлункове роз'єднання гастроезофагеального колатерального кровотоку шляхом прошивання "розетки" стравоходу на всьому периметрі.

 

2. Варіант операції передбачається при допечінковій блокаді з видаленням або при раніше видаленій селезінці.

 

У теперішній час спленектомія при портальній гіпертензії виконується у таких випадках:

 

а) коли великі розміри селезінки перешкоджають росту органів черевної порожнини, а також заважають виконанню оперативного втручання;

 

б) при наявності судинної фістули між селезінковою артерією і селезінковою веною;

 

в) при сегментарній допечінковій портальній гіпертензії внаслідок непрохідності селезінкової вени -

 

- проксимальний спленоренальний, мезентерикоренальний, мезентерикокавальний або спленосупраренальний;

 

- перев'язування коронарної вени шлунка;

 

- черезшлункове роз'єднання гастроезофагеального кровотоку шляхом прошивання стравохідно-шлункового переходу на всьому периметрі.

 

3. Варіант скороченого обсягу операції у зв'язку із тяжким станом пацієнта (під час стравохідно-кишкової кровотечі) або у дітей раннього віку - екстра- та інтрашлункові роз'єднання колатерального кровотоку методом

 

- прошивання шлункової вени

 

- внутрішньошлункового прошивання вен стравохідно-шлункового переходу на всьому периметрі.

 

4. Варіант для внутрішньопечінкового блоку може складатись з 1, 2 або 3 варіантів в залежності від функціонального стану печінки та віку хворого.

 

Серед вищевказаних методик найбільш доцільною вважаємо накладання ДСРА в поєднанні з прошиванням шлунково-стравохідного переходу.

 

Операція передбачає:

 

- звільнення селезінкової вени від підшлункової залози;

 

- виділення та перев'язування лівої шлункової вени, правої шлункової вени та шлунково-поперечно-ободової аркади.

 

Наркоз - ендотрахеальний.

 

Верхньосерединна широка лапаротомія.

 

Особливу увагу приділяють виділенню селезінкової вени. Необхідно атравматично відділити її від тіла підшлункової залози з ретельною перев'язкою дрібних колатералей. Селезінкову вену доцільно виділити до місця злиття з верхньою брижовою веною, бажано з перев'язкою лівої шлункової вени. Також перев'язують нижню брижкову, надниркову і, в залежності від статі хворого, оваріальну або семенну вени. Після перев'язки центрального кінця селезінкової вени та її перетину перетягують турнікетами ліву ниркову вену і висікають на її передній стінці овальний отвір, рівний діаметру селезінкової вени. Після промивання розчином гепарину анастомозуючих ділянок селезінкової та лівої ниркової вени накладають ДСРА "кінець-в-бік" нитками пролен 5/0 - 6/0. При цьому задня губа формується безперервним швом, а передня - окремими вузловими, що дозволяє запобігти гофруванню стінок судин (діаметр від 0,5 до 1,3 см), а також дає змогу збільшення шунтуючого анастомозу відповідно росту дитини. Оптимальний діаметр селезінкової вени для анастомозування не менше, ніж 8 - 10 мм.

 

Для створення транселезінкової декомпресії прошивають та перев'язують ліву шлункову вену. Потім "П"-подібними швами циркулярно по периметру обшивають на рівні стравохідно-шлункового переходу слизову та підслизову оболонки. Зазвичай 12 - 15 швів. Профілактику стенозу стравохідного отвору шлунка проводимо за допомогою зонду, введеного через ніс, який залишають в шлунку 4 - 5 діб після операції. На гастротомний розтин накладають дворядний шов. Черевну порожнину дренують та пошарово зашивають.

 

7. Післяопераційне лікування:

 

1) протягом 4 - 5 діб - на парентеральному харчуванні;

 

2) переливання 10 % розчину глюкози, амінокапронової кислоти, альбуміну, плазми;

 

3) з метою профілактики тромбозів анамтомозів - інгібітори протеолізу, гепатопротектори, антибіотики;

 

4) введення реополіглюкіну із розрахунку 6 - 8 мл/кг;

 

5) підтримання часу згортання в межах 6 - 8 - 10 хв.

 

Перед випискою із стаціонару всім пацієнтам проводиться УЗД та ФЕГС на 10 добу після операції, за допомогою якого контролюється прохідність шунта, зменшення напруження та довжини варикозно розширених вен стравоходу та шлунка.

 

8. Диспансерний нагляд:

 

здійснюється педіатром та хірургом за місцем проживання. Діти, які перенесли ДСРА, підлягають повному обстеженню не менше 2 разів на рік. Проводиться:

 

- контроль загального аналізу крові (показники кількості лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів, рівень гемоглобіну, гематокриту);

 

- контроль біохімічного аналізу крові (рівень білірубіну, АЛТ, АСТ, тімолова проба, лужна фосфатаза, альфа-амілаза);

 

- ФЕГС;

 

- УЗД.

 

Діти, які хворіли омфалітом, пупковим сепсисом, гемолітичною хворобою новонароджених, гепатитом, а також яким здійснювалась катетеризація пуповинної вени, належать до групи ризику щодо розвитку синдрому портальної гіпертензії та підлягають диспансерному нагляду.