 Атрезії жовчних проток у дітей; Протокол діагностики та лікування |
 |
ЗАТВЕРДЖЕНО наказом Міністерства охорони здоров'я України від 30 березня 2004 р. N 88-Адм
Діагностика в пологовому будинку:
1. Жовтушність шкіри (шкіра шафранового відтінку) та видимих слизових оболонок, що з'являється відразу після народження і прогресує, не маючи тенденції до зменшення.
2. Знебарвлення стулу.
3. Сеча темного кольору.
4 Можливі крововиливи на шкірі.
5. Лабораторні дослідження: вміст білірубіну збільшується від 100 до 700 мкмоль/л - реакція пряма швидка, знижені показники згортання крові, наростають в динаміці ознаки анемії.
6. У сечі реакція на білірубін різко позитивна; уробілін відсутній.
7. Ультразвуковий - інформація про стан жовчовивідних шляхів, розвиток цирозу і стан портального кровотоку. Виявляється так званий "трикутний корт". Жовчний міхур представлений рудиментом.
8. Найбільш інформативний метод діагностики - пункційна біопсія печінки й лапароскопія з наступною цистохолангіографією.
9. В сумнівних випадках і при неможливості проведення біопсії та лапароскопії оправдана лапаротомія і ревізія.
Діагностика в спеціалізованому дитячому хірургічному відділенні.
1. Біохімічне обстеження крові (підвищується прямий білірубін та печінкові проби).
2. Оглядова рентгенографія органів грудної та черевної порожнини з метою виявлення супутньої патології (пневмонія, гіперплазія вилочкової залози, вади розвитку серця та діафрагми та інші).
3. Ультразвукове дослідження печінки та жовчовивідних шляхів на наявність вади розвитку. Ультразвукове дослідження необхідно проводити двічі після 12-годинної голодної паузи та через 15 хвилин після годування.
4. Ультразвукове обстеження органів черевної та грудної порожнини (на наявність супутніх вад розвитку).
5. Нейросонографія.
6. Ехокардіографія.
7. Комп'ютерна томографія.
Диференційна діагностика проводиться з:
1. Фізіологічною жовтяницею.
2. Гемолітичною хворобою новонароджених.
3. Внутрішньоутробною інфекцією (токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, сифіліс та інші).
4. Вроджений гепатит.
5. Сепсис.
Передопераційна підготовка.
1. Інфузійна терапія (з метою дезінтоксикації, нормалізації білкового складу крові).
2. Вікасол - 0,2 мл тричі на день за 5 - 10 діб до операції.
3. Антибактеріальна терапія - канаміцин per os 50 мг/кг х 3 рази на добу за 36 годин до операції. За 1 годину до операції одноразово в/м'язово добова доза антибіотика широкого спектру дії (цефалоспорини II або III покоління).
4. Симптоматична терапія.
Хірургічне лікування.
Результат його залежить від віку оперуємої дитини - максимально до 2 місяців.
Корегований вид атрезії жовчних проток.
1. Біліодігістивний анастомоз (накладається анастомоз між загальною печінковою протокою або жовчним міхуром та порожньою кишкою на петлі за Ру).
Некоригований вид атрезії жовчних проток.
1. Портоентероанастомоз по Касаї з У-подібним міжкишковим анастомозом по Roux з формуванням антирефлюксного клапану по Zhang на У-подібному міжкишковому анастомозі.
2. Операція Вальдшмідта Оментогепатопортодуоденопексія - пасмо сальника фіксують до гепатодуоденальної зв'язки та до утвореного "вікна" на 12-палій кишці.
Післяопераційне ведення хворих.
1. Протягом 4 - 5 діб повне парентеральне харчування з проведенням інфузійної детоксикаційної терапії, направленої на корекцію гемостазу.
2. Антибактеріальна терапія для попередження розвитку післяопераційного холангіту (аміноглікозіди в поєднанні з цефалоспоринами 2 - 3 покоління). У віддаленому періоді прийом антибіотиків через рот не менше 6 місяців.
3. На 4 - 5 добу після операції - преднізолон 5 мг/кг протягом 5 - 6 діб.
4. Стимуляція жовчовідтоку (відвар жовчогінних трав, холосас, аллохол).
5.Гепатопротектори (есенциале, легалон, Лів-52, карсіл, салозальк та інші).
6. Жиророзчинні вітаміни (А, К, Е, Д).
7. З 2-ої доби - сеанси ГБО, по 1 сеансу на день, кількість сеансів 2 - 4 в залежності від стану дитини та ступеня відновлення перистальтики.
8. В разі припинення жовчовідтоку в ранньому післяопераційному періоді необхідна релапаротомія, ревізія гепотопортоентероанастомозу з видаленням грануляційної тканини.
Диспансеризація.
1. Всі діти, що перенесли операції з приводу атрезії жовчних проток, підлягають диспансерному нагляду педіатра, дитячого гастроентеролога, хірурга, інфекціоніста протягом всього дитячого періоду.
2. У випадках розвитку цирозу печінки хворим показана трансплантація печінки.
Реабілітаційні заходи.
1. Ферментативні препарати та гепатопротектори.
2. Корекція дисбіозу кишковика.
3. Фітотерапія. |