 Хвороба Гіршпрунга у дітей; Протокол лікування |
 |
ПРОТОКОЛ лікування хвороби Гіршпрунга у дітей
1. Шифр - Q 43.1
2. Назва захворювання - хвороба Гіршпрунга (ХГ):
а - гостра форма;
б - підгостра форма; в - хронічна форма
Залежно від обсягу ураження відрізняють ХГ:
3. Діагностика на догоспітальному етапі.
Скарги. Основними клінічними симптомами хвороби Гіршпрунга є: закрепи, затримка газів, здуття кишковика. У частини дітей раннього віку прояви хвороби можуть починатися з проносу. Необхідно мати на увазі, що парадоксальне випорожнення (після закрепів) - постійний пронос у новонародженого, особливо якщо одночасно присутня блювота і значне збільшення черевної порожнини, повинно викликати підозру на хворобу Гіршпрунга.
Значне місце в діагностиці відводиться даним як анамнезу хвороби, так і життя.
При збиранні анамнезу хвороби необхідно встановити наступні дані: з якого віку з'явились закрепи; скільки діб не буває самостійного випорожнення; чи спостерігалося в дитини після тривалого закрепу послаблення випорожнення (пронос); чи проводились очисні клізми, як часто, та їх ефективність; чи обстежувалася дитина раніше, результати обстеження; які види терапії отримала дитина на момент огляду, та чи був ефект від консервативного лікування і скільки він тривав.
Необхідно завжди аналізувати дані анамнезу життя: як проходила вагітність у матері; чи відійшов меконій в перші 24 години життя дитини, та час його відходження; чи змінився характер після введення підгодовування або переводу дитини на штучне вигодовування; яка динаміка ваги тіла дитини в період новонародженості, та чи була гіпотрофія; які захворювання перенесла дитина на момент огляду.
В подальшому після збору анамнезу проводиться загальний огляд хворого, який дозволяє оцінити психічний та фізичний розвиток дитини. При дослідженні живота необхідно звернути увагу на: його розміри, стан шкіри та підшкірної клітковини, судини і конфігурацію живота (збільшення в об'ємі, асиметричність, розширення реберної дуги, стоншення передньої черевної стінки). При дослідженні черевної порожнини обов'язковим є проведення пальпації та аускультації.
4. Терапія на догоспітальному етапі не проводиться, підозра на ХГ є причиною для госпіталізації у дитячий хірургічний стаціонар.
5. Діагностика на госпітальному етапі. З урахуванням даних скарг, анамнезу хвороби, життя і загального огляду хворого (див. п. 3) проводиться детальний візуальний огляд ректоанальної області, що дозволяє виявити тонус сфінктера, а також пальцьове ректальне дослідження - необхідне доповнення до візуального огляду ректоанальної області, що є першим із спеціальних методів обстеження, під час якого оцінюється стан ампули прямої кишки та тонус сфінктера.
Обов'язковим є проведення загальноклінічного обстеження та УЗД для діагностики супутньої патології.
Визначна роль відводиться променевим методам діагностики, які є обов'язковими. При гострій формі ХГ у періоді новонародженості виконується оглядова рентгенографія органів черевної порожнини (ОЧП) та іригографія, що дозволяє диференціювати ХГ від інших видів низької кишкової непрохідності (оцінюють стан кишкових петель, наявність мікроколону, інших видимих змін).
Провідною маніпуляцією у діагностиці ХГ є рентгеноконтрастне дослідження кишковика - іригографія. Маніпуляція вимагає наявності 3 лікарів-спеціалістів: хірурга, рентгенолога, анестезіолога-реаніматолога. Виконується з використанням барієвої суміші, що готується на фізіологічному розчині з розрахунку 1 частина барію: 4 частини розчину. Знімки виконуються в 2 проекціях - прямій та боковій - на початку заповнення, при заповненому контрастом кишковику та після його випорожнення. Положення хворого під час дослідження - на лівому боці з приведеними до живота ногами. Кількість контрастної рідини, яка вводиться хворій дитині, приведена в табл. 1.
Таблиця 1
Кількість контрасту залежно від віку
При інтерпретації іригограми увага звертається на наступні рентгенологічні ознаки ХГ:
• наявність лійкоподібного переходу від дистальної звуженої в діаметрі до проксимально розширеної ділянки кишки*.
____________ * 1 - у новонароджених цей метод діагностики утруднений, тому що в перші дні та тижні життя різниця в діаметрі зони агангліозу та вище розташованих відділів товстої кишки незначна; 2 - при короткому агангліонарному сегменті розширення нормально інервованих відділів та лійкоподібний перехід в агангліонарну ділянку розвиваються у дітей грудного віку в 2 - 3 місяці, можливо пізніше, що потребує повторної іригографії; 3 - поєднання хибно негативної рентгенологічної картини з чітко визначуваним гістологічним агангліозом характерно для новонароджених та пацієнтів з тотальним агангліозом товстої кишки.
Важливе значення в діагностиці відводиться проведенню біопсії стінки прямої кишки, яке виконується двома способами. Пошарова ректальна біопсія - проводиться під загальним знеболенням і під час якої береться ділянка м'язового шару прямої кишки розміром 2 х 1 см, біопсійний матеріал повинен обов'язково вміщувати обидва м'язових шари. Пункційна біопсія, яка виконується за допомогою біопсійних затискачів-кусачок фіброколоноскопа та без наркозу - береться слизовий та підслизовий шари, - виконується на 2 - 3 см вище зубчатої лінії, потім на 2 - 2,5 см вище першого, а потім на 2 - 2,5 см вище другого місця біопсії і т. д., так як в більш дистальних відділах прямої кишки щільність розташування гангліозних клітин зменшується, - дозволяє знайти клітини мейснеровського субмукозного сплетення.
Після проведення біопсії їх ділянки підлягають нейрогістохімічному дослідженню - активність ацетилхолінестерази (АХЕ) визначається за методом Карновського і Рутса. Залежно від вираженості реакції на АХЕ виділяють 4 варіанта показників: хворі з різко позитивною реакцією - в м'язовій пластинці слизової оболонки визначається великий вміст дифузно розташованої АХЕ; хворі з позитивною реакцією на АХЕ - відмічається не настільки щільне розташування АХЕ-позитивної речовини, а холінергічні волокна тонше і розташовуються в один рядок, рідко - в декілька рядків; хворі зі слабкопозитивною реакцією на АХЕ - позитивні волокна у власне слизовій оболонці розташовуються в один шар у вигляді тонкої сітки нерівномірно; хворі з негативною реакцією на АХЕ - тільки у м'язовій пластинці слизової оболонки цих хворих спостерігається невелика кількість АХЕ-позитивних коротких товстих волокон.
При ХГ реакція на АХЕ завжди різко позитивна або позитивна.
6. Хірургічне лікування. Лікування хвороби Гіршпрунга тільки оперативне, а тому важливе значення має як передопераційна підготовка, так і подальші етапи лікування.
Передопераційна підготовка. Метою передопераційної підготовки є нормалізація випорожнення (якщо це можливо), корекція загальних зрушень в організмі, профілактика або лікування ентероколіту, дисбактеріозу, ферментативних порушень, яка починається з дня надходження хворого в стаціонар і продовжується в процесі обстеження хворого до моменту операції.
До основних елементів передопераційної підготовки ХГ належать:
• Дієта - перевага віддається продуктам, багатим на клітковину, рослинні олії, тваринні масла, кисломолочні продукти.
• Після госпіталізації призначають дієту з мінімальним вмістом шлаків, багату на білок та вітаміни (білкові та вітамінні інпіти, які містять вітаміни A, E, D, C, PP, B1, B6, B5, B12, біотин та мінеральні речовини: кальцій, фосфор, калій, натрій, магній, мідь, марганець, залізо, цинк, йод, селен, енергетична цінність яких складає 1884 - 2177 кДж).
• За 2 - 3 дні до операції залишають овочеві супи та кисломолочні суміші.
• Активне лікування калової інтоксикації:
1. Призначення послаблюючих засобів: Вазелінова олія (в інтервалах між прийомами їжі) в дозах: до 3 років - по 1 ч. л. 3 рази на день, до 7 років - по 1 дес. л. 3 рази на день, старші діти - по 1 стол. л. 3 рази на день.
2. Пробіотики (еубіотики). Препарати, які вміщують мікроорганізми - представники нормальної мікрофлори кишковика або їх структурні компоненти. Біфідум-бактерін-форте, бактрін, біфікол, біфі-форм, хілак-форте, нормазе (або дюфалак, або порталак). Дозування цих препаратів залежить від віку дитини.
3. Поліферментні препарати: препарати панкреатину: креон, мезим-форте, мезим, панкурмен, трифермент, панкреатин, панкреаль Кіршнера. Ферменти: фестал, ензистал, дигестал, полізим, котазим, панзинорм-форте.
4. Гепатопротектори, ессенціале, легален, сірепар та ін. залежно від віку дитини.
• Вітаміни B6, B12, E, C.
• Масаж живота, лікувальна фізкультура.
Місцева терапія: іригація товстого кишковика 1 % розчином NaCl з обов'язковим контролем за співвідношенням введеного та виведеного об'ємів рідини.
За 3 доби до операції призначають пероральний антибіотик групи метронідазолу (трихопол, метрагіл та ін.) по 8,5 мг/кг маси тіла 3 рази на добу. Відміняють годування з 16-00 (20-00) залежно від віку дитини. Дітям до 1 року останнє годування молоком в 24-00. Дитині ставиться сифонна (очисна) клізма 2 рази напередодні операції вранці та ввечері. В день операції вранці за 1 - 1,5 години до операції ставиться очисна клізма. За 1 годину перед операцією однократно внутрішньом'язово або внутрішньовенно вводять добову дозу антибіотика широкого спектру дії (із групи цефалоспоринів III покоління).
Оперативне втручання. Основний метод лікування при ХГ - радикальне оперативне втручання, яке необхідно провести в ранньому віці дитини - до 10 - 12 місяців, що сприяє скорішому одужанню та кращій адаптації дитини після операції.
Вибір методики радикального оперативного втручання визначається такими факторами, як вік дитини, наявність або відсутність ускладнень та одно- чи двоетапна тактика лікування (також можлива трьохетапна).
При неускладненій формі ХГ треба віддавати перевагу одностайному хірургічному втручанню - резекції агангліонарної зони разом з найбільш зміненою ділянкою кишки з формуванням первинного колоректального анастомозу за методиками Soave.
Необхідно враховувати, що ускладнення захворювання та летальність при ХГ пов'язані, в першу чергу, з несвоєчасною діагностикою, а в другу чергу, з нераціональним вибором методу радикальної корекції. У зв'язку з цим необхідно диференційовано підходити до розробки плану лікування хворих, у яких перебіг захворювання ускладнився ентероколітом, гострою обтураційною кишковою непрохідністю з причини ХГ, тяжкою гіпотрофією та анемією внаслідок тяжкої калової інтоксикації, тяжкою реакцією на сифонну клізму, спонтанною перфорацією товстого кишковика, при гострій формі ХГ у дітей молодшого грудного віку а також при супутніх вадах розвитку. У таких хворих оперативне лікування повинно бути 2- чи 3-етапним. 1-й етап лікування - накладання колостоми, 2-й - радикальна корекція вади розвитку і третій етап - закриття колостоми.
Оперативне лікування гострої форми ХГ виконується з серединного лапаротомного доступу для детальної ревізії органів черевної порожнини з метою виявлення супутніх аномалій розвитку та адекватного вибору місця накладання колостоми.
Накладення колостоми показане:
• у новонароджених * - з ознаками низької кишкової непрохідності та вираженою перехідною зоною,
- з ранніми проявами ентероколіту,
- при перфорації товстої кишки;
• при підгострій формі ХГ, коли неможливо промити товстий кишковик, що зумовлено рецидивуючою кишковою непрохідністю; при гіпотрофії, тяжкій анемії, у випадках складних супутніх вад розвитку, при тяжких та неадекватних реакціях на сифонну клізму в передопераційному періоді, ентероколіті та перфорації товстої кишки.
____________ * у новонароджених з клінічними ознаками низької кишкової непрохідності, у яких на тлі тяжкої інтоксикації немає наявної органічної причини непрохідності, або якщо важко визначитись з межею агангліозу накладається Т-подібна ілеостомія з обов'язковою біопсією дистальних відділів тонкої й товстої кишок.
Перший етап лікування - формування колостоми. Колостома (стома) формується після достовірного підтвердження діагнозу ХГ та визначення рівня зони агангліозу і тільки при безуспішності консервативної терапії. Перевага віддається формуванню кінцевої колостоми на проксимальний відрізок супрастенотичного розширеного відділу кишковика з обов'язковою біопсією звуженої агангліонарної та перехідної зон.
Радикальна операція може бути як один етап операції або як другий етап оперативного лікування - після накладення колостоми виконують через 3 - 9 місяців після формування колостоми.
Методи оперативного лікування хвороби Гіршпрунга, на сьогоднішній день найбільшого поширення має операція Soave з накладанням первинного колоректального анастомозу.
Техніка радикальної операції. Пацієнта вкладають у літотомічну позицію. Лапаротомія лівобічним трансректальним або нижньосерединним розтином. Визначають проксимальну межу резекції, мобілізують ободову кишку від місця маркірування до перехідної складки очеревини. Формують серозно-м'язовий футляр прямої кишки за методикою Soave.
Далі операцію продовжують з боку промежини. За допомогою провідника через анальний канал зводять мобілізовану ободову кишку до відміченого рівня передбачуваної резекції. На випадок, коли дистальний відділ товстої кишки відключено колостомою, спочатку евагінують відключену дистальну частину товстої кишки та зводять її привідну петлю через серозно-м'язовий футляр у бік промежини. При субтотальному агангліозі ободову кишку зводять через правий боковий канал без або з дислокацією ілеоцекального кута. Пацієнту з тотальним агангліозом здухвинну кишку зводять з накладанням первинного анастомозу з доповненням формування товсто-тонкокишкового резервуару. Слизову оболонку обробляють антисептиками, циркулярно відсікають, відступивши на 4 - 5 см від зубчастої лінії, поетапно відсікають усі шари евагінату в поперечному напрямку і циркулярно накладають вузлові шви (vicryl, maxon, dexon 3/0 - 4/0) між усіма шарами товстої кишки й слизовою оболонкою прямої кишки, формуючи анастомоз позасфінктерно. Міжфутлярний простір дренують позасфінктерно через окремий розтин шкіри або через лінію швів. В просвіт зведеної кишки вводять еластичну трубку вище лінії анастомозу для відведення газів і калу, а сам анастомоз вправляють в анальний канал. З боку черевної порожнини край серозно-м'язового футляру підшивають до серозної оболонки зведеної ободової кишки.
Накладання первинного анастомозу можливе як ручним способом, так й за допомогою циркулярних степлерів СПТУ та КЦ-28.
У хворих з відсутністю ускладнень перебігу недуги оперативне лікування вади розвитку може проводитися в один етап.
7. Післяопераційне лікування. В перебігу післяопераційного періоду значне місце відводиться ранньому періоду. Після закінчення оперативного втручання дитина переводиться у відділення інтенсивної терапії для проведення першого етапу лікування раннього післяопераційного періоду.
В програму інтенсивної терапії включають: дотримування всіх основних принципів інфузійної терапії.
• Антибіотикотерапія - 2 - 3 антибіотика широкого спектру дії (цефалоспорини третього покоління + сучасні аміноглікозиди + метрогіл).
• Адекватне знеболення.
• Оксигенотерапія.
• Відсмоктування вмісту міжфутлярного простору по трубчатому дренажу.
• Клініко-лабораторний моніторинг.
У перебігу післяопераційного періоду можливі наступні ускладнення: ентероколіт; недостатність анастомозу; нагноєння міжфутлярного простору; локальний абсцес; гематома міжфутлярного простору; анаеробна (клострідіальна) інфекція. Всі вищеперераховані ускладнення можуть привести до розвитку перитоніту, з наступним розвитком сепсису; рецидив закрепів; рідко розвивається злукова кишкова непрохідність (частіше у дітей, які перенесли попередні оперативні втручання - накладення стоми); енкопрез різного ступеня вираженості. Лікувальна тактика при розвитку наступних післяопераційних ускладнень:
• При післяопераційному перитоніті показана релапаротомія, санація черевної порожнини та формування колостоми на печінковому відділі ободової кишки.
• При ентероколіті післяопераційного періоду показана інфузійна терапія з метою дезінтоксикації, антибіотикотерапія, іригації кишковика; при відсутності позитивної динаміки призначають повне парентеральне харчування протягом 1 - 2 тижнів.
• При ранній злуковій кишковій непрохідності: релапаротомія, роз'єднання злук, інтубація кишковика через задній прохід.
• При явищах енкопрезу - консервативне лікування.
• При рецидиві закрепів - обстеження пацієнта з метою виявлення їх причини та своєчасного усунення (табл. 2).
Таблиця 2
Характер причин закрепів у післяопераційному періоді та їх хірургічна корекція
Другий етап лікування дітей у післяопераційному періоді. Другий етап проводиться у відділенні хірургії, куди дитина переводиться з відділення інтенсивної терапії. У хірургічному відділенні проводять поступове зменшення обсягу інфузійної терапії з її повним припиненням протягом 1 - 2 доби та поступовим переведенням хворого на ентеральне харчування, продовжують антибактеріальну терапію. В періанальній ділянці відфіксовують інтубаційну трубку. З сечового міхура видаляють сечовий катетер.
З третьої доби призначають 0,05 % розчин прозерину двічі на добу (в/м або в/в) у разовій дозі 0,05 мл/кг маси тіла - дітям до 1 року, та по 0,1 мл/кг - дітям старшим 1 року. Крім цього, призначають електрофорез з прозерином на живіт - по одній процедурі на добу, 4 - 5 сеансів.
Разом з тим, з другого дня після операції кожні 4 години інтубаційну ректальну трубку промивають 30 - 40 мл 1 % розчину NaCl для декомпресії кишечнику та стимуляції його перистальтики. Дренаж із міжфутлярного простору видаляють на 3 - 4 день, а зонд із кишки - при відновленні перистальтики.
З відновленням перистальтики кишечнику пацієнтів поступово переводять на ентеральне харчування. Пацієнтам з ректальною та ректосигмовидною формами агангліозу ентеральне харчування починають з 3 - 4 доби після операції, при субтотальній формі - з 4 - 6 доби, а при тотальному агангліозі - з 12 доби. В цей час продовжують вводити пробіотики у віковій дозі протягом 3 - 4 тижнів після операції. Дитині поступово розширюють ентеральне харчування. Проводять ферментативну терапію. Призначають фізіотерапевтичні процедури. Шви знімають звичайно на 9 добу післяопераційного періоду. Перед випискою пацієнта роблять контрольні загальні аналізи крові та сечі. При задовільному стані на 10 - 12 добу хворий виписується.
8. Реабілітація та амбулаторне лікування. Після виписки з відділення хірургії проводиться амбулаторне та відновне лікування Проте необхідно зазначити, що у певного відсотка пацієнтів - кожного п'ятого хворого відмічаються незадовільні результати у вигляді функціональної часткової втрати анального контролю, також у частини дітей сповільнені адаптаційно-компенсаторні процеси на фоні функціональної неповноцінності відділів товстої кишки, які залишились після її резекції, особливо у хворих, оперованих після тимчасової колостоми.
У зв'язку з вищевказаним відновлювальний період після радикального оперативного втручання у певної групи пацієнтів триває від 6 місяців до періоду статевого дозрівання; в середньому більшість хворих вважається практично здоровими наприкінці 2 року після операції.
Реабілітаційні заходи проводяться протягом 1 місяця і вміщують дієтотерапію, вітамінотерапію (групи B, C), імуностимуляційну терапію (елеутерокок, ехінацея), еубіотики, ферментотерапію, лазеро-магнітотерапію на біологічно активні точки, голкорефлексотерапію, електростимуляцію анального сфінктера та м'язів промежини за допомогою апарата "Ендотон" (при енкопрезі), ЛФК, направлену на укріплення м'язів тазового дна; при періодичних закрепах проводять лікувальні очисні клізми (настоєм ромашки, обліпиховою олією) 1 - 2 рази на день протягом 7 днів; при поганому ефекті амбулаторного відновлювального лікування показана госпіталізація хворого в хірургічне відділення стаціонару з метою детального обстеження та призначення лікування виявленої патології.
Після виписки із стаціонару дитина приходить на контрольний огляд через 1 місяць, потім через 6 місяців та 1 рік.
9. Направлення на санаторно-курортне лікування не раніше за 3 - 6 місяців при відсутності ускладнень (Одеса, Куяльник). |