 Аноректальні вади розвитку; Протокол лікування |
 |
ЗАТВЕРДЖЕНО наказом Міністерства охорони здоров'я України від 30 березня 2004 р. N 88-Адм
ПРОТОКОЛ лікування аноректальних вад розвитку у дітей
1. Шифр - Q 42; Q 43.
2. Назва захворювання - аноректальні вади розвитку.
Класифікація аноректальних вад розвитку:
I - Атрезії ануса і прямої кишки без нориць
1. Низькі форми (Q 42.3):
а) прикритий анальний отвір;
б) атрезія анального каналу.
2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):
а) атрезія анального каналу і прямої кишки;
б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному отворі.
3. Високі форми (Q 42.1):
а) атрезія анального каналу і прямої кишки;
б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному отворі.
II - Атрезії ануса і прямої кишки з норицями
1. Низькі форми (Q 42.2):
а) на промежину;
б) у присінок піхви;
в) на статевий член, мошонку.
2. Інтермедіальні форми (Q 42.0):
а) у піхву (у нижню третину);
б) в уретру (мембранозну частину).
3. Високі форми (Q 42.0):
а) у піхву (у середню і нижню третину);
б) у матку;
в) у простатичну частину уретри;
г) у сечовий міхур;
д) клоакальні форми атрезії ануса і прямої кишки (Q 43.7).
III - Уроджені нориці при нормально сформованому анусі (Q 52.2; Q 64.7)
1. Низькі форми:
а) на промежину;
б) у присінок піхви.
2 Інтрамедіальні форми:
а) у піхву;
б) в уретру.
3. Високі форми:
а) у матку;
б) у сечовий міхур.
IV - Уроджені звуження
1. Низькі форми (Q 42.3):
а) анального отвору.
2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):
а) анального отвору і прямої кишки.
3. Високі форми (Q 42.1):
а) прямої кишки.
V - Ектопія анального отвору (Q 43.5)
1. Низькі форми:
а) промежинна;
б) вестибулярна.
3. Діагностика на догоспітальному етапі:
а) пренатальна УЗ-діагностика плоду;
б) огляд промежини після народження:
- відсутність анального отвору;
- наявність уроджених патологічних співусть на промежину, присінок піхви;
- виділення калу, газів з піхви, сечівника;
- наявність уроджених патологічних нориць при нормально сформованому анусі.
4. Терапія на догоспітальному етапі:
а) виключення годівлі;
б) термінове дренування шлунка;
в) транспортування в спеціалізовану клініку.
5. Діагностика на госпітальному етапі:
І. Новонароджені з аноректальними аномаліями:
а) огляд промежини;
б) при відсутності анального отвору і видимих нориць (промежинних, вестибулярних, низьких вагінальних) виконується:
- інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу через 18 - 20 годин після народження;
- УЗД промежини для визначення висоти атрезії прямої кишки.
в) УЗД органів черевної порожнини, заочеревинного простору, грудної клітки, головного мозку для діагностики сукупної патології.
II. Основні клінічні критерії для діагностики аноректальних вад:
а) відсутність анального отвору;
б) наявність патологічних нориць у присінок піхви, на промежину;
в) виділення калу і газу з піхви і сечівника;
г) наявність чи відсутність серединного шва;
д) наявність чи відсутність воронкоподібного поглиблення і пігментації шкіри в місці належного перебування ануса;
е) відстань між сідничними буграми;
ж) наявність єдиного отвору на промежині при клоакальній формі атрезії ануса;
з) наявність "провисаючого" тазового дна.
III. Обов'язкова лабораторна діагностика: клінічний аналіз крові, сечі; біохімічний аналіз крові; коагулограма; група, резус-фактор крові.
IV. Обов'язкова інструментальна діагностика:
а) інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу;
б) УЗД для визначення висоти атрезії прямої кишки;
в) уретроцистографія, цистографія, кольпоскопія - додаткові діагностичні заходи;
г) комп'ютерна томографія промежини.
V. Обов'язкові консультації фахівців:
- педіатр;
- анестезіолог-реаніматолог.
VI. Додаткові діагностичні методи, консультації.
При наявності сукупних аномалій інших органів і систем дитина консультується суміжними фахівцями, проводиться додаткове обстеження, рекомендоване консультантом.
6. Хірургічне лікування.
I. Передопераційна підготовка: зміцнення загального стану і корекція вторинних змін обміну:
- дієта з мінімальним вмістом шлаків, багата на білки і вітаміни, білкові і вітамінні інпіти, що включають вітаміни A, E, D, C, PP, B1, B2, B5, B6, B12, біотин і мінеральні речовини: кальцій, фосфор, калій, натрій, магній, мідь, марганець, залізо, цинк, йод, селенів; енергетична цінність складала 1884 - 2177 кДж;
- при наявності залізодефіцитної анемії - препарати заліза (ферроплекс, ферамід, актиферин);
- стимуляція синтезу власного білка, імунокоригуюча і метаболічна терапія - негормональна анаболічна терапія (рибоксин); похідні піримідину (пентоксил, метилурацил);
- детоксикація - ентеросорбція (вугільні сорбенти марки СКН із розрахунку 1 г/кг маси тіла у дітей до 1 року життя і 3 г/кг у дітей старше 1 року. Ентеросорбцію проводити протягом 10 днів у сполученні з ферментною терапією (фестал, ензистал, панкреатин, мезим-форте, креон) і селективною деконтамінацією з використанням аміноглікозидів, цефалоспоринів за 4 доби до операції per os під контролем аналізу калу на дисбактеріоз; за 30 хвилин до початку операції одноразово внутрішньовенно вводили добову дозу антибіотиків цефалоспоринового ряду;
- протигрибкова терапія - фунгіцидні препарати (ністатин, леворин, нізорал);
- лікування дисбактеріозу - еубіотики, біфідум-колібактерин;
- очищення товстої кишки від калових мас: кефірно-ацидофільна дієта за 2 доби до операції, очисні гіпертонічні клізми 10 % розчином хлориду натрію 2 рази в день протягом 2 діб перед операцією;
- корекція вторинного комбінованого імунодефіцитного стану (тактивін, інтерферон) у сполученні з мембраностабілізуючою терапією (ессенціале).
Препарати застосовували у вікових дозуваннях, а також у залежності від стану кожного, окремо узятого, пацієнта.
II. Оперативне лікування:
7. Післяопераційне лікування.
Після закінчення операції дитина переводиться у ВРІТ.
Ціль лікування - боротьба з хірургічною агресією та її наслідками.
Засоби - інфузійна посиндромна, симптоматична терапія, парентеральне, лікувальне ентеральне харчування з 2-ї доби після операції (білкові, вітамінні інпіти).
Комплексна антибактеріальна терапія протягом 10 діб (аміноглікозид, цефалоспорин, метрогіл).
Заходи місцевого характеру, що забезпечують догляд за раною, профілактику нагноєння, рецидив нориць й ін. Положення дитини: на спині, ноги фіксовані в розведеному положенні, підвішені на пелюшках за бічні поперечини ліжка, під сідниці м'який валик. Догляд за раною: дві обов'язкові планові перев'язки в день з обробкою рани антисептичними розчинами (1,5 % розчин йоду, 70 % розчин етилового спирту), замінювати пов'язки й обробляти рани розчинами антисептиків. У хворих з ректоуретральними норицями велику увагу приділяти контролю за нормальним функціонуванням епіцистостом й уретральних катетерів. Для боротьби з інфекцією сечових шляхів застосовувати уросептики (фурагін, палін).
Профілактика стенозу заднього проходу: бужування неоануса, іонофорез із препаратами, що розсмоктують, опромінення неоануса ультразвуком з 9-го дня після операції.
Тренування новоствореної кишки, вироблення нормального позиву до дефекації: регулярне спорожнювання кишечнику за допомогою очисних і контрастних тренувальних клізм, які здійснювати з 30-го дня післяопераційного періоду протягом 20 - 30 днів підряд. Одночасно спонукати дитину робити "вправу на утримання": спочатку дитину спонукають утримувати 100 - 150 мл рідини, а потім кількість рідини збільшувати до появи позиву до дефекації. Спорожняти кишечник порціонно, для чого маленьких дітей періодично піднімати з горщика. Тривалість післяопераційного лікування складає в середньому 2 місяці.
8. Реабілітаційні заходи.
Ціль - закріплення навичок самостійної дефекації, тобто нормалізація функції прямої кишки та її сфінктерного апарату. Проводити лікувально-виховні заходи, лікувальну фізкультуру, фізіотерапію, санаторне лікування.
Лікувально-виховні заходи покликані створити у дитини позитивний емоційний фон, уселити впевненість у сприятливі результати лікування. Організуюча роль повинна належати лікуючому лікарю, від якого батьки, вихователі дошкільної установи чи шкільні педагоги повинні одержувати вказівки і рекомендації, зокрема школяреві дуже важливо створити такі умови, щоб він у будь-який час міг безперешкодно залишити клас для спорожнювання кишечнику. Недотримання даної рекомендації веде до систематичного придушення рефлексу, що приводить до зриву адаптації та функціональних відхилень, наслідком яких є конфлікт із товаришами.
Лікувальна фізкультура зміцнює здоров'я, поліпшує фізичний розвиток, розширює функціональні можливості системи травлення, що можливо з одночасним проведенням лікувального масажу передньої черевної стінки по ходу пасажу кишкового вмісту. Для зміцнення сфінктерного апарату застосовується місцева лікувальна гімнастика (тренування сфінктера): у задньопрохідний отвір уводити гумову трубку діаметром близько 2 см на глибину 4 - 5 см і просити дитину стискати її сфінктером, починаючи з 3 - 5 скорочень і поступово доводити до 25 - 30. Після цих вправ дитина повинна ходити з трубкою, утримуючи її протягом 5 хвилин.
Для нормалізації скорочувальної функції ободової кишки та сфінктерного апарату прямої кишки застосовувати фізіотерапію, центральне місце в якій належить електростимуляції, що особливо ефективна при впливі на гладку мускулатуру. Електростимуляцію можна проводити або діадинамічними струмами, або синусоїдальними модульованими струмами, або імпульсними струмами з прямокутною та експотенційною формою імпульсів. Тривалість процедури 15 - 20 хвилин. Курс лікування 15 - 20 процедур. При нетриманні калу ефективна електростимуляція сфінктерного апарату прямої кишки за допомогою ректального електрода (ректальний ендотон). Курс лікування складається з 15 - 25 щоденних процедур тривалістю 15 хвилин з частотою дратівних імпульсів 50 Гц. При необхідності курс лікування повторюють через 3 - 6 місяців. Одночасно призначають тренувальні клізми.
9. Санаторно-курортне лікування.
Закріпленню результатів лікування аноректальних вад розвитку сприяє санаторно-курортне лікування, яке краще проводити в санаторіях Трускавця, Березовських мінеральних вод.
Вважаємо за необхідне підкреслити, що програма реабілітації повинна бути індивідуальною. Тривалість її може бути від декількох місяців до декількох років. |