стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Гастрошизіс; Протокол лікування


  • Протокол лікування дітей з гастрошизісом 
    • Додаток до наказу МОЗ №88-АДМ від 30-03-2004
    • Тема, опис документа: Протокол лікування
    • Вид допомоги: стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча хірургія
    • Клінічний стан, патології: Гастрошизіс


ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров'я України

від 30 березня 2004 р. N 88-Адм

 

 

 

ПРОТОКОЛ

Лікування дітей з гастрошизісом

 

1. Шифр МКХ-10 - Q 79.3

 

2. Назва захворювання - вроджений параумбілікальний дефект передньої черевної стінки розмірами 3 - 4 см справа від пупка з евентрацією органів у внутрішньоутробному періоді. Характерною ознакою вади є те, що евентровані органи не вкриті ембріональними оболонками, а знаходяться в "панцирі", який представляє собою товстий шар фібрину, змазку новонародженого, морфологічні елементи запального процесу. Евентровані органи нерівномірно розширені, інфільтровані, щільно спаяні між собою і мають специфічний синюшний колір. Евентрований кишечник укорочений в основному за рахунок тонкого кишечнику. Найчастішими супутніми вадами розвитку при цій патології бувають крипторхізм, незавершений поворот кишечнику, інтестинальні атрезії, стенози, дивертикул Меккеля. У 20 % дітей з гастрошизісом буває затяжний ентероколіт.

 

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

 

- антенатальна діагностика - здійснюється на 10-му тижні вагітності за допомогою ультрасонографії (ехолокація дає нерівні контури евентрованих органів, відсутність грижового мішка, розташування пуповини з боку від центру живота); визначення альфа-протеїну в крові матері (підвищений рівень його спостерігається при гастрошизісі і омфалоцеле);

 

- типова клінічна картина.

 

Місцем пологів повинні бути перинатальні центри, куди попередньо, до народження дитини, госпіталізуються вагітні. Про народження дитини з гастрошизісом попередньо повідомляється регіональний центр дитячої хірургії.

 

4. Терапія на догоспітальному етапі.

 

Всі заходи повинні бути спрямовані на підтримку адекватного мікроклімату, оксигенації, декомпресії шлунка і кишечнику і проведені в наступній послідовності:

 

- обов'язкова інтубація;

 

- знесолення (трамал по 1 кр. через рот, морфін 0,2 мг/кг);

 

- зонд у шлунок;

 

- очисна клізма з фізіологічним розчином натрію;

 

- положення новонародженого на правому боці, щоб зменшити натягнення брижі;

 

- сухі стерильні серветки на евентровані органи;

 

- інфузійна терапія із розрахунку 15 - 20 мл/кг/год.;

 

- антибіотики (цефалоспорини, метронідазол);

 

- новонародженого вкласти в пластиковий мішок, що запобігає втраті тепла та вологи.

 

5. Діагностика на госпітальному етапі:

 

- загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів і визначенням часу згортання крові;

 

- загальний аналіз сечі;

 

- біохімічний аналіз крові;

 

- коагулограма;

 

- група крові та резус-фактор;

 

- ЕКГ;

 

- первинне бактеріологічне обстеження доступного нативного матеріалу;

 

- для виключення поєднаної патології рентгенологічне дослідження органів черевної та грудної порожнини;

 

- НСГ;

 

- УЗД;

 

- ЕхоКГ;

 

- консультація неонатолога та невропатолога.

 

6. Передопераційна підготовка.

 

Передопераційна підготовка продовжується з догоспітального етапу (зонд у шлунок, катетер в сечовий міхур, інтубація трахеї, клізма, знеболення).

 

Розпочата до транспортування антибактеріальна терапія продовжується.

 

Додатково проводиться катетеризація нижньої порожнистої вени через доступ до v.saphena для постійного моніторінгу венозного тиску під час операції.

 

Інфузійна терапія проводиться розчинами глюкози та фізіологічним розчином у співвідношенні 1:1 в дозі 100 - 120 мл/кг/добу, плазма 20 - 30 мл/кг/добу. Обов'язково застосовують інгібітори протеолізу (контрикал, гордокс), гемостатичні засоби (вікасол, дипинон).

 

Критерієм готовності до операції є не час після народження, а стабілізація основних лабораторних показників і гемодинаміки.

 

7. Хірургічне лікування:

 

- пластика місцевими тканинами (при незначному об'ємі евентрованого кишечнику та наближеному до нормального розмірі черевної порожнини);

 

венозний тиск у нижній порожнистій вені має бути не більше 20 см вод. ст.;

 

- підшивання мішка з консервованої твердої мозкової оболонки або біотрансплантату "Тутопласт-перикард" (при значно зменшених розмірах черевної порожнини, коли після вправлення евентрованих органів виникають респіраторні та гемодинамічні розлади); мішок формується у вигляді конусу і підшивається до країв очеревини та апоневрозу, а верхівка його підвішується з помірним натягом; біоматеріал видаляють на 10 - 12 добу після операції з наступним закриттям черевної порожнини;

 

- при вираженому запаленні кишечнику, у випадках поєднання з атрезією та стенозом, доцільно вправити сегменти кишки в черевну порожнину та готувати відновлення пасажу до моменту, коли зникне фібрінозний футляр та стан дитини стабілізується; в цих умовах накладання анастомозу та мобілізація брижі значно спрощуються.

 

8. Післяопераційне лікування.

 

Особливого значення в післяопераційному періоді набуває парентеральне харчування. Тривалість його буде визначатись термінами повного відновлення перистальтики та пасажу по ШКТ, що наступає не раніше 10 - 14 доби після операції.

 

Використання ентерального харчування стає можливим після зникнення парезу кишечнику та появи самостійного пасажу.

 

9. Реабілітаційні заходи.

 

Незавершений поворот кишечнику, що у 100 % спостерігається у дітей з гастрошизісом, в наступні 2 - 3 роки життя може призвести до виникнення гострої, підгострої або хронічної кишкової непрохідності. Крім того, внаслідок птозу товстої кишки пасаж по ній різко сповільнюється, що призводить до виникнення закрепів. Тому у віддаленому періоді необхідні обстеження дітей із скаргами для уточнення причин порушень.