стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Синдром Віскотт-Олдрича; Протокол діагностики та лікування


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №355 від 09-07-2004
    • Тема, опис документа: Протокол діагностики та лікування
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча імунологія
    • Клінічний стан, патології: Синдром Віскотт-Олдрича
контривен цена Украина


1. D82.0. СИНДРОМ ВІСКОТТ-ОЛДРИЧА (за класифікацією ВООЗ: синдром Віскотт-Олдрича)

2. Діагностичні критерії:

А) Клінічні:

- рецидивуючі бактеріальні (отити, синусити) і вірусні інфекції (група герпесвірусів) у пацієнтів чоловічої статі

- екзема у переважної більшості пацієнтів

- автоімунні захворювання (васкуліти, гемолітична анемія, гломерулонефрит)

- підвищена частота лімфом, лейкозів, пухлин мозку

- підвищена кровоточивість.

Б) Лабораторні:

- вроджена тромбоцитопенія (менше 70000 тромбоцитів в мм3) та/або малий розмір тромбоцитів

- порушена продукція антитіл на полісахаридні антигени (антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae)

- підвищення рівня IgE і IgA, зниження рівня IgM та/або IgG у частини пацієнтів

- нормальна відповідь на мітогени (фітогемаглютинін, конкавалін A, мітоген лаконосу)

- зниження кількості і функції T-клітин з віком

В) Підтверджуючі:

- мутації гену білка WASP

- відсутність білка WASP в лімфоцитах

- наявність у родичів чоловічої статі по лінії матері тромбоцитопенії, тромбоцитів малого розміру

3. Лікування:

А) Основний метод: пересадка стовбурових клітин кісткового мозку.

Б) Замісна терапія препаратами імуноглобулінів постійно при частих рецидивуючих бактеріальних інфекціях та зниженні рівня IgG менше 2 - 3 г/л (згідно протоколу лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії).

В) Підтримуюча антибактеріальна терапія при частих рецидивах бактеріальних інфекцій (згідно протоколу лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії).

Г) Профілактика пневмоцистної пневмонії при лімфопенії менше 1000 у мм3 (згідно протоколу лікування комбінованих імунодефіцитів).

Д) Вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій (згідно протоколу лікування комбінованих імунодефіцитів).

Е) Показана вакцинація згідно календаря, за виключенням живих вакцин, та додаткова вакцинація кон'югованими вакцинами проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, а також проти менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.

Ж) Обмеження внутрішньом'язових ін'єкцій.