1. D 82.4 СИНДРОМ ГІПЕРІМУНОГЛОБУЛІНЕМІЇ Е (за класифікацією ВООЗ: гіпер-IgE синдром)

2. Діагностичні критерії

А) Клінічні критерії:

- рецидивуючі бактеріальні та грибкові інфекції (рецидивуючі інфекції дихальних шляхів, повторні пневмонії, рецидивуючі інфекції шкіри, рецидивуючі холодні абсцеси м'яких тканин);

- екзема;

- характерні риси обличчя (широке перенісся, широко посажені очі, груба шкіра обличчя;

- аномалії прорізування зубів (затримка випадіння молочних зубів, прорізування постійних зубів рядом з молочними);

- ураження кісткової системи (патологічні переломи, сколіоз, гіпермобільність суглобів).

Б) Лабораторні критерії:

- високий рівень IgE: підвищення на 2 стандартних відхилення - 2 сигми (звичайно у 100 разів і більше перевищує нормальний рівень);

- созинофілія (більше 500 мм3);

- зниження кількості CD8 Т-лімфоцитів у частини пацієнтів;

- порушення продукції антитіл на вакцинальні антигени (білкові: дифтерійний та правцевий антигени, полісахаридні: антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae)

3. Лікування.

А) При вираженому інфекційному синдромі: постійна підтримуюча антибактеріальна терапія з використанням антибіотиків протистафілококової активності (бісептол, цефалоспорини І покоління, напівсинтетичні пециліни, макроліди) з урахуванням чутливості збудника.

Б) Вторинна профілактика грибкових інфекцій (згідно протоколу лікування комбінованих імунодефіцитів).

В) Лікування інфекційних ускладнень антибіотиками (з обов'язковою протистафілококовою активністю) та протигрибковими препаратами в залежності від збудника в максимальних дозах та тривалими курсами в 2 - 3 рази довше ніж у імунокомпетентних пацієнтів.

Г) Лікування хірургічної патології - згідно відповідних протоколів лікування.

Д) Показана вакцинація згідно календаря, за виключенням живих вакцин, та додаткова вакцинація проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, а також проти менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.