стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Загальний варіабельний імунодефіцит; Протокол діагностики та лікування


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №355 від 09-07-2004
    • Тема, опис документа: Протокол діагностики та лікування
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча імунологія
    • Клінічний стан, патології: Загальний варіабельний імунодефіцит
вазокет


1. D 83. ЗАГАЛЬНИЙ ВАРІАБЕЛЬНИЙ ІМУНОДЕФІЦИТ (за класифікацією ВООЗ: загальний варіабельний імунодефіцит)

2. Діагностичні критерії:

А) Клінічні:

- початок рецидивуючих інфекцій частіше у дорослому віці, хоча можливий у дітей перших 2 років життя;

- рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік);

- рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий отит 2 - 3 рази на рік, рецидивуючий синусит 1 - 2 рази на рік, хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентний до терапії;

- інвазивні інфекції: сепсис, остеомієліт;

- рецидивуючі і персистуючі вірусні (група герпесвірусів), грибкові (кандидоз) та паразитарні (лямбліоз) інфекції;

- автоімунні захворювання у 50 % хворих (автоімунна гемолітична анемія, автоімунна тромбоцитопенія, ревматоїдний артрит та інші колагенози, автоімунний гепатит);

- ураження шлунково-кишкового тракту: неспецифічні запальні захворювання кишечнику, синдром мальабсорбції, нодулярна лімфоїдна гіперплазія;

- гранулематозні ураження легень, печінки, селезінки, шкіри;

- підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень.

Б) Імунологічні:

- виражене зниження - більше ніж на 2 стандартні відхилення (2 сигми) від вікової норми двох з трьох основних ізотипів сироваткових імуноглобулінів (IgG, IgM, IgA), у більшості пацієнтів сумарна кількість IgG, IgM, IgA не перевищує 4 г/л;

- нормальна сироваткова концентрація IgM у 50 % хворих;

- відсутність ізогемаглютинінів та/або недостатня відповідь на вакцинальні білкові (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридні (Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигени;

- нормальна або знижена кількість B-клітин;

- аномалії кількості T-лімфоцитів та їх функцій у частини пацієнтів: зниження кількості CD4 T-лімфоцитів у 20 % хворих, зниження проліферативної відповіді на один або більше мітогенів (фітогемаглютинін, конкавалін A, мітоген лаконосу) у 40 % хворих.

3. Лікування

А) Основний метод: постійна регулярна замісна терапія препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну пожиттєво (згідно протоколу лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії) при вираженому інфекційному синдромі у пацієнта з або без зниження рівня IgG (менше 2 - 3 г/л).

В) Додатковий метод: підтримуюча антибактеріальна терапія при наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синусит, бронхіт, бронхоектатична хвороба) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів (згідно протоколу лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії).

Г) Лікування інфекційних ускладнень проводиться антибіотиками, протигрибковими та противірусними препаратами згідно відповідних протоколів лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням актуальних збудників та їх чутливості, переважно у максимальних дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2 - 3 рази перевищує термін лікування імунокомпетентних пацієнтів.

Д) Лікування супутньої патології (автоімунних захворювань, доброякісних та злоякісних новоутворень та ін.) згідно відповідних протоколів лікування.

Ж) Щеплення за календарем, за виключенням живих вакцин, у пацієнтів з рівнем IgG більше 2 г/л.