1. D84.0 - Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів (за класифікацією ВООЗ: Дефект адгезії лейкоцитів (дефект ланцюга CD18, LFA-1, Mac-1, p 150.95))

2. Діагностичні критерії:

А) Клінічні:

- рецидивуючі інфекції шкіри, м'яких тканин (флегмони, абсцеси) бактеріальної та грибкової (переважно кандидозної) етіології;

- затримка відпадіння пуповинного залишку, омфаліт;

- погане заживлення ран;

- відсутність формування гною в інфекційному локусі;

- персистуючий періодонтит, стоматит.

Б) Лабораторні:

- персистуючий лейкоцитоз (звичайно > 20000 мм3), нейтрофільоз у період відсутності інфекції, значне підвищення (40000 - 100000 мм3) на тлі інфекції;

- зниження кількості або відсутність b2 інтегринів (CD18) на лейкоцитах (менше 5 % від норми - тяжка форма; 5 - 10 % від норми - середньої тяжкості).

В) Підтверджуючі:

- мутації гену b2 інтегринів.

3. Лікування.

А) Алогенна трансплантація стовбурових клітин при важкій формі захворювання.

Б) Підтримуюча антибактеріальна терапія (препаратами антистафілококової активності) постійно згідно протоколу лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.

В) Вторинна профілактика грибкових інфекцій згідно протоколу вторинної профілактики грибкової інфекції при комбінованому імунодефіциті.

Г) Показана вакцинація згідно календаря та додаткова вакцинація проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.