1. D 71. ХРОНІЧНИЙ ДИТЯЧИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ (за класифікацією ВООЗ: хронічна гранулематозна хвороба)

2. Діагностичні критерії:

А) Клінічні:

- рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти;

- абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільознозної) етіології;

- повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології;

- остеомієліти;

- обстуктивні ураження шлунково-кишкового тракту (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранулем;

- гепатоспленомегалія, лімфаденопатія;

- затримка фізичного розвитку;

- маніфестація X-зчепленої форми (60 - 70 %) у ранньому дитячому віці.

Б) Імунологічні:

- аномальний тест з НСТ (менше 5 % у порівнянні з контролем) в активованих нейтрофілах (стимульований НСТ-тест);

- порушення "кисневого вибуху" при хемілюмінесцентному дослідженні активованих нейтрофілів.

В) Підтверджуючі:

- мутації в генах gp91, gp22, p47, p67 phox;

- виявлення у родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення "кисневого вибуху".

3. Лікування.

А) Постійна підтримуюча антибактеріальна терапія при рецидивуючих важких бактеріальних інфекціях (згідно протоколу лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії).

Б) Вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції (ітраконазол 2 - 5 мг/кг на добу щодня постійно).

В) Терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами згідно відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників в максимальних дозах, тривалість лікування у 2 - 3 рази перевищує курс лікування імунокомпетентних пацієнтів.

Г) Показана вакцинація згідно календаря та додаткова вакцинація проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.