стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Краніофарингіома; Клінічний протокол


  • Протокол лікування краніофарингіом.
    • Додаток до наказу МОЗ №429 від 27-08-2004
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча нейрохірургія
    • Клінічний стан, патології: Краніофарингіома
спирива


 

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від 27.08.2004 № 429

 

 

ПРОТОКОЛ

ЛІКУВАННЯ КРАНІОФАРИНГІОМ

 

Краніофарингіома — шифр Д 35. 3

 

Класифікація за гістоструктурою: а) папіломатозна краніофарингіома.

 б) адамантиномоподібна краніофарингіома.

 

За локалізацією: 1) ендоселярна форма.

 2) ендо-супраселярна форма

 3) супраселярна екстравентрикулярна форма

 4) інтравентрикулярна форма

 5) екстра-інтравентрикулярна форма

 

За характером: а) кістозна форма

 б) кістозно-солідна

 в) солідна форма

 

Діагностичні критерії:

 

1. Клініка захворювання

Клінічні прояви краніофарингіом  значною мірою обумовлені топографо-анатомічним варіантом пухлини, її розмірами, напрямом її росту і віком хворого. В клінічній картині захворювання переважають скарги на: порушення зору, ендокринні порушення у вигляді низького зросту, ожиріння, частого сечопуску, аменореї.

 

Клінічні особливості гістологічних варіантів краніофарингіом :

А) Адамантиномоподібні краніофарингіоми

У дітей молодшого віку частіше зустрічаються ендосупраселярні і екстра-інтравентрикулярні краніофарингіоми понад 5 см в діаметрі.

В клінічній картині захворювання переважають прояви гіпертензійно-гідроцефального синдрому і зорові порушення. У дітей більш старшого віку (5–16 років) частіше зустрічаються ектра-інтравентрикулярні краніофарингіоми. У дітей превалюють ранні симптоми ендокринної недостатності — відставання у фізичному розвитку, ожиріння.

У хворих з гігантськими краніофарингіомами клінічний симптомокомплекс представлений різноманітними неврологічними симптомами з боку задньої черепної ями, великих півкуль, медіобазальних структур при відносно збережених функціях.

У хворих в пре- і пубертатному періоді превалюють, перш за все, ендокринні порушення у вигляді уповільнення росту і статевого розвитку.

У старших хворих (старше 20 років) зі стабільними формами краніофарингіом  спостерігалися порушення зору, симптоми з боку медіобазальних структур, порушення жирового обміну і нецукровий діабет.

Б) Папіломатозні краніофарингіоми

Ці новоутворення мають переважно інтравентрикулярне і екстра-інтравентрикулярне розташування. На тлі негрубих ендокринно-обмінних порушень наростає гіпертензійно-гідроцефальний синдром. Ендокринні порушення представлені ожирінням, повторним гіпотиреозом, гіпокортицизмом і нецукровим діабетом. Зорові порушення можуть бути дуже вираженими.

 

2. Офтальмологічне обстеження

а) дослідження гостроти зору (можливе зниження гостроти зору аж до сліпоти)

б) дослідження поля зору (частіше гомонімна геміанопсія )

в) дослідження очного дна (застійні диски зорових нервів — початкова стадія, помірно виражені застійні диски і виражені — при розповсюдженні пухлини в III шлуночок і оклюзії лікворних шляхів на рівні міжшлуночкових отворів і водопроводу мозку).

 

3. Ендокринологічне обстеження

Визначення рівня гормонів в крові — кортизолу, ТТГ.

 

4. Комп'ютерна томографія головного мозку

Комп'ютерна томографія з урахуванням різної щільності тканин дозволяє розрізнити в селярной області солідну і кістозну частини пухлини, петрифікати. Величина кіст може варіювати від дрібних до великих, що розповсюджуються в порожнину бокових шлуночків, в лобну і скроневу частки, в задню черепну яму. Післяопераційне комп’ютерно-томографічне дослідження доцільне для уточнення розмірів частини пухлини, що залишилася і можливої реакумуляції кістозної рідини.

а) КТ-характеристики адамантиномоподібних краніофарингіом. 

Найчастіше (в 60% спостережень) компактна частина пухлини буває ізоденсивною до мозку. Петрифікати добре визначаються в стромі пухлині та в стінках кіст. Кістозна частина пухлини має різну щільність (внутрішньовенне введення контрастної речовини супроводжується незначним підвищенням щільності стінки кісти).

При ендо-супраселярних краніофарингіомах в порожнині збільшеного турецького сідла визначаються петрифікати. Супраселярний компонент представлений однією або декількома кістами.

В спостереженнях стеблових адамантиномоподібних краніофарингіом  (гігантські розміри і переважно кістозна будова) кісти розташовуються в субарахноїдальному просторі основи мозку, розповсюджуються від рівня нюхових трикутників до утворень задньої черепної ями, а при параселярному розповсюдженні досягають скроневих часток.

Екстра-інтравентрикулярні краніофарингіоми мають змішану будову — петрифікати і компактна частина пухлини розташовуються в області воронки і дна III шлуночка, а кістозна частина — в порожнині ІІІ шлуночка. Превалюють ознаки оклюзійної гідроцефалії.

б) КТ-характеристики папіломатозних краніофарингіом. 

Ці пухлини мають переважно екстра-інтравентрикулярне розташування, компактну будова, петрифікати відсутні. Пухлина на КТ-грамах виглядає як ізоденсивна, правильної округлої форми, з чіткими межами. Кістозні папіломатозні краніофарингіоми відрізняються на КТ гіподенсивним сигналом.

 

5. Магнітно-резонансна томографія головного мозку

а) МРТ-характеристики адамантиномоподібних краніофарингіом.

Інтенсивність сигналу значно варіює — від гіпоінтенсивного сигналу до гіперінтенсивного сигналу в режимі Т1. Інтенсивність сигналу в режимі Т2, як правило, підвищена. Компактні пухлини мають гетерогенний сигнал. Кістозні пухлини характеризуються ізоінтенсивним або гетерогенним сигналом. Пухлини змішаної будови, окрім неоднорідної інтенсивності сигналу, характеризуються зниженням його інтенсивності в режимі Т1. Внутрішньопухлинна кіста, що продукує холестерин, виглядає яскраво на Т1 і Т2-зображеннях.

б) МРТ-характеристики папіломатозних краніофарингіом.

Найчастіше відзначається гомогенний ізо- або гіпоінтенсивний сигнал. Зображення в сагітальній площині дозволяють виявити розташування пухлини відносно до внутрішньої сонної артерії.

 

6. Гістоструктура пухлини

Гістологічно краніофарингіоми за стадіями не класифікують.

Гістологічно краніофарингіоми представлені двома варіантами, які мають великі відмінності в їх біології і клінічній картині.

А) Адамантиномоподібна краніофарингіома — складає 3% від усіх внутрішньочерепних пухлин, зустрічається переважно у дітей і осіб молодого віку, рідко може зустрічатися у осіб немолодого віку. Ці новоутворення найчастіше локалізуються інтра-супраселярно, розповсюджуючись на сірий горб, перехрестя зорових нервів, в порожнину III шлуночка, іноді анте- і ретроселярно. В пухлині виявляються два компоненти — солідний і кістозний, в найрізноманітніших співвідношеннях. Гістологічна структура представлена розростаннями епітеліальних клітин, що формують тяжі, балки та округлі комплекси.

Зовнішній шар епітелію, прилеглий до гліально-волоконної строми, утворений витягнутими клітинами, розташованими в один ряд. Далі йдуть декілька рядів тісно розміщених епітеліальних клітин. В пухлині може розвинутися кератоїдна дегенерація з утворенням шаруватих рогових мас. Вельми характерні відкладення солей кальцію, іноді звапнюється вся паренхіматозна частина пухлини, можлива осифікація.

б) Папілярна краніофарингіома — частіше зустрічається у дорослих і є солідною інкапсульованою, позбавленою вапна і холестерину пухлиною, нерідко розташованою в порожнині III шлуночка і має чіткі межі з його стінками.

Пухлина складається з добре диференційованого епітелію, розділеного чіткою судинно-сполучнотканинною стромою. Такі характерні для адамантиномоподібних краніофарингіом  ознаки як палісадна будова епітелію, ороговіння, скупчення кристалів холестерину і гігантських клітин — в папіломатозних краніофарингіомах відсутні.

 

ЛІКУВАННЯ КРАНІОФАРИНГІОМ

Видалення краніофарингіом  вимагає завжди максимального уточнення їх топографії, структури, визначення розміру, взаємовідношення з прилеглими структурами мозку (особливо з гіпоталамічною ділянкою), їх відношення до шлуночків мозку, ступеня гідроцефалії і рівня оклюзії лікворних шляхів.

У зв'язку з наявною у більшості хворих наднирниковою недостатністю перед операцією призначаються екзогенні стероїди.

Оптимальний метод лікування папіломатозних і адамантиномоподібних краніофарингіом  — радикальне видалення пухлини. У випадках кістозних краніофарингіом  необхідно прагнути більш радикального їх видалення. При неможливості видалення показане встановлення катетера в порожнину кісти з метою її аспірації.

При частковому видаленні адамантиномоподібних краніофарингіом  показаний курс променевої терапії.

В післяопераційний період показане призначення адекватних доз стероїдних гормонів до того періоду, коли стане можливим визначення рівня кортизолу в крові.

При розвитку нецукрового діабету необхідна корекція адіуретином.

В післяопераційний період необхідне проведення контрольного нейровізуалізаційного дослідження — КТ, МРТ головного мозку з метою визначення ступеня видалення пухлини, а також нейроофтальмологічного обстеження.

 

 

 

Можливі ускладнення

 

1. Можлива втрата зору (найчастіше незворотна у тих хворих, в яких тривалість передопераційних порушень досягала 1 року і більше)

2. Можливий розвиток нецукрового діабету (скороминущого або стійкого), що вимагає корекції адіуретином.

3. Розвиток кортикостероїдної недостатності вимагає замісної терапії кортизоном.

4. Розвиток у ряді випадків гіпотиреоїдизму вимагає призначення L-тироксину.

5. Пригнічення статевих функцій іноді може потребувати призначення в пубертатному періоді статевих гормонів.

6. Моніторинг гормону росту може у ряді випадків обгрунтувати його призначення.

 

ДОПОМІЖНА ТЕРАПІЯ

 

Після субтотального і часткового видалення, а також стереотаксичної операції, при виникненні рецидивів показана променева терапія.

Встановлена ефективність стереотаксичного введення радіоізотопів в порожнину кісти.

 

РЕЦИДИВИ

 

1. Показана реоперація з подальшим опромінюванням або тільки опромінювання (у хворих, що не одержували променевої терапії).

2. У хворих, що одержували раніше променеву терапію, показана реоперація і стереотаксичне введення радіоізотопа, проте повторна операція пов'язана з високим ризиком ушкодження гіпоталамуса.