Краніофарингіома; Клінічний протокол |
ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ КРАНІОФАРИНГІОМ
Краніофарингіома — шифр Д 35. 3
Класифікація за гістоструктурою: а) папіломатозна краніофарингіома. б) адамантиномоподібна краніофарингіома.
За локалізацією: 1) ендоселярна форма. 2) ендо-супраселярна форма 3) супраселярна екстравентрикулярна форма 4) інтравентрикулярна форма 5) екстра-інтравентрикулярна форма
За характером: а) кістозна форма б) кістозно-солідна в) солідна форма
Діагностичні критерії:
1. Клініка захворювання Клінічні прояви краніофарингіом значною мірою обумовлені топографо-анатомічним варіантом пухлини, її розмірами, напрямом її росту і віком хворого. В клінічній картині захворювання переважають скарги на: порушення зору, ендокринні порушення у вигляді низького зросту, ожиріння, частого сечопуску, аменореї.
Клінічні особливості гістологічних варіантів краніофарингіом : А) Адамантиномоподібні краніофарингіоми У дітей молодшого віку частіше зустрічаються ендосупраселярні і екстра-інтравентрикулярні краніофарингіоми понад 5 см в діаметрі. В клінічній картині захворювання переважають прояви гіпертензійно-гідроцефального синдрому і зорові порушення. У дітей більш старшого віку (5–16 років) частіше зустрічаються ектра-інтравентрикулярні краніофарингіоми. У дітей превалюють ранні симптоми ендокринної недостатності — відставання у фізичному розвитку, ожиріння. У хворих з гігантськими краніофарингіомами клінічний симптомокомплекс представлений різноманітними неврологічними симптомами з боку задньої черепної ями, великих півкуль, медіобазальних структур при відносно збережених функціях. У хворих в пре- і пубертатному періоді превалюють, перш за все, ендокринні порушення у вигляді уповільнення росту і статевого розвитку. У старших хворих (старше 20 років) зі стабільними формами краніофарингіом спостерігалися порушення зору, симптоми з боку медіобазальних структур, порушення жирового обміну і нецукровий діабет. Б) Папіломатозні краніофарингіоми Ці новоутворення мають переважно інтравентрикулярне і екстра-інтравентрикулярне розташування. На тлі негрубих ендокринно-обмінних порушень наростає гіпертензійно-гідроцефальний синдром. Ендокринні порушення представлені ожирінням, повторним гіпотиреозом, гіпокортицизмом і нецукровим діабетом. Зорові порушення можуть бути дуже вираженими.
2. Офтальмологічне обстеження а) дослідження гостроти зору (можливе зниження гостроти зору аж до сліпоти) б) дослідження поля зору (частіше гомонімна геміанопсія ) в) дослідження очного дна (застійні диски зорових нервів — початкова стадія, помірно виражені застійні диски і виражені — при розповсюдженні пухлини в III шлуночок і оклюзії лікворних шляхів на рівні міжшлуночкових отворів і водопроводу мозку).
3. Ендокринологічне обстеження Визначення рівня гормонів в крові — кортизолу, ТТГ.
4. Комп'ютерна томографія головного мозку Комп'ютерна томографія з урахуванням різної щільності тканин дозволяє розрізнити в селярной області солідну і кістозну частини пухлини, петрифікати. Величина кіст може варіювати від дрібних до великих, що розповсюджуються в порожнину бокових шлуночків, в лобну і скроневу частки, в задню черепну яму. Післяопераційне комп’ютерно-томографічне дослідження доцільне для уточнення розмірів частини пухлини, що залишилася і можливої реакумуляції кістозної рідини. а) КТ-характеристики адамантиномоподібних краніофарингіом. Найчастіше (в 60% спостережень) компактна частина пухлини буває ізоденсивною до мозку. Петрифікати добре визначаються в стромі пухлині та в стінках кіст. Кістозна частина пухлини має різну щільність (внутрішньовенне введення контрастної речовини супроводжується незначним підвищенням щільності стінки кісти). При ендо-супраселярних краніофарингіомах в порожнині збільшеного турецького сідла визначаються петрифікати. Супраселярний компонент представлений однією або декількома кістами. В спостереженнях стеблових адамантиномоподібних краніофарингіом (гігантські розміри і переважно кістозна будова) кісти розташовуються в субарахноїдальному просторі основи мозку, розповсюджуються від рівня нюхових трикутників до утворень задньої черепної ями, а при параселярному розповсюдженні досягають скроневих часток. Екстра-інтравентрикулярні краніофарингіоми мають змішану будову — петрифікати і компактна частина пухлини розташовуються в області воронки і дна III шлуночка, а кістозна частина — в порожнині ІІІ шлуночка. Превалюють ознаки оклюзійної гідроцефалії. б) КТ-характеристики папіломатозних краніофарингіом. Ці пухлини мають переважно екстра-інтравентрикулярне розташування, компактну будова, петрифікати відсутні. Пухлина на КТ-грамах виглядає як ізоденсивна, правильної округлої форми, з чіткими межами. Кістозні папіломатозні краніофарингіоми відрізняються на КТ гіподенсивним сигналом.
5. Магнітно-резонансна томографія головного мозку а) МРТ-характеристики адамантиномоподібних краніофарингіом. Інтенсивність сигналу значно варіює — від гіпоінтенсивного сигналу до гіперінтенсивного сигналу в режимі Т1. Інтенсивність сигналу в режимі Т2, як правило, підвищена. Компактні пухлини мають гетерогенний сигнал. Кістозні пухлини характеризуються ізоінтенсивним або гетерогенним сигналом. Пухлини змішаної будови, окрім неоднорідної інтенсивності сигналу, характеризуються зниженням його інтенсивності в режимі Т1. Внутрішньопухлинна кіста, що продукує холестерин, виглядає яскраво на Т1 і Т2-зображеннях. б) МРТ-характеристики папіломатозних краніофарингіом. Найчастіше відзначається гомогенний ізо- або гіпоінтенсивний сигнал. Зображення в сагітальній площині дозволяють виявити розташування пухлини відносно до внутрішньої сонної артерії.
6. Гістоструктура пухлини Гістологічно краніофарингіоми за стадіями не класифікують. Гістологічно краніофарингіоми представлені двома варіантами, які мають великі відмінності в їх біології і клінічній картині. А) Адамантиномоподібна краніофарингіома — складає 3% від усіх внутрішньочерепних пухлин, зустрічається переважно у дітей і осіб молодого віку, рідко може зустрічатися у осіб немолодого віку. Ці новоутворення найчастіше локалізуються інтра-супраселярно, розповсюджуючись на сірий горб, перехрестя зорових нервів, в порожнину III шлуночка, іноді анте- і ретроселярно. В пухлині виявляються два компоненти — солідний і кістозний, в найрізноманітніших співвідношеннях. Гістологічна структура представлена розростаннями епітеліальних клітин, що формують тяжі, балки та округлі комплекси. Зовнішній шар епітелію, прилеглий до гліально-волоконної строми, утворений витягнутими клітинами, розташованими в один ряд. Далі йдуть декілька рядів тісно розміщених епітеліальних клітин. В пухлині може розвинутися кератоїдна дегенерація з утворенням шаруватих рогових мас. Вельми характерні відкладення солей кальцію, іноді звапнюється вся паренхіматозна частина пухлини, можлива осифікація. б) Папілярна краніофарингіома — частіше зустрічається у дорослих і є солідною інкапсульованою, позбавленою вапна і холестерину пухлиною, нерідко розташованою в порожнині III шлуночка і має чіткі межі з його стінками. Пухлина складається з добре диференційованого епітелію, розділеного чіткою судинно-сполучнотканинною стромою. Такі характерні для адамантиномоподібних краніофарингіом ознаки як палісадна будова епітелію, ороговіння, скупчення кристалів холестерину і гігантських клітин — в папіломатозних краніофарингіомах відсутні.
ЛІКУВАННЯ КРАНІОФАРИНГІОМВидалення краніофарингіом вимагає завжди максимального уточнення їх топографії, структури, визначення розміру, взаємовідношення з прилеглими структурами мозку (особливо з гіпоталамічною ділянкою), їх відношення до шлуночків мозку, ступеня гідроцефалії і рівня оклюзії лікворних шляхів. У зв'язку з наявною у більшості хворих наднирниковою недостатністю перед операцією призначаються екзогенні стероїди. Оптимальний метод лікування папіломатозних і адамантиномоподібних краніофарингіом — радикальне видалення пухлини. У випадках кістозних краніофарингіом необхідно прагнути більш радикального їх видалення. При неможливості видалення показане встановлення катетера в порожнину кісти з метою її аспірації. При частковому видаленні адамантиномоподібних краніофарингіом показаний курс променевої терапії. В післяопераційний період показане призначення адекватних доз стероїдних гормонів до того періоду, коли стане можливим визначення рівня кортизолу в крові. При розвитку нецукрового діабету необхідна корекція адіуретином. В післяопераційний період необхідне проведення контрольного нейровізуалізаційного дослідження — КТ, МРТ головного мозку з метою визначення ступеня видалення пухлини, а також нейроофтальмологічного обстеження.
Можливі ускладнення
1. Можлива втрата зору (найчастіше незворотна у тих хворих, в яких тривалість передопераційних порушень досягала 1 року і більше) 2. Можливий розвиток нецукрового діабету (скороминущого або стійкого), що вимагає корекції адіуретином. 3. Розвиток кортикостероїдної недостатності вимагає замісної терапії кортизоном. 4. Розвиток у ряді випадків гіпотиреоїдизму вимагає призначення L-тироксину. 5. Пригнічення статевих функцій іноді може потребувати призначення в пубертатному періоді статевих гормонів. 6. Моніторинг гормону росту може у ряді випадків обгрунтувати його призначення.
ДОПОМІЖНА ТЕРАПІЯ
Після субтотального і часткового видалення, а також стереотаксичної операції, при виникненні рецидивів показана променева терапія. Встановлена ефективність стереотаксичного введення радіоізотопів в порожнину кісти.
РЕЦИДИВИ
1. Показана реоперація з подальшим опромінюванням або тільки опромінювання (у хворих, що не одержували променевої терапії). 2. У хворих, що одержували раніше променеву терапію, показана реоперація і стереотаксичне введення радіоізотопа, проте повторна операція пов'язана з високим ризиком ушкодження гіпоталамуса. |