стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Інші; Протоколи надання медичної допомоги


  • Клінічні протоколи лікування дітей зі спеціальності «Дитяча нефрологія».
    • Додаток до наказу МОЗ №436 від 31-08-2004
    • Тема, опис документа: Протоколи надання медичної допомоги
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча нефрологія
    • Клінічний стан, патології: Інші
мовекс комфорт цена


 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров’я України

від 31.08.2004 № 436

 

ПРОТОКОЛ

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГОСТРИМ ТА ХРОНІЧНИМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ

 

Шифр МКХ-10:

·   N00 гострий нефритичний синдром

·   N01 швидкопрогресуючий нефритичний синдром

·    N02 рецидивуюча та стійка гематурія

·    N03 хронічний нефритичний синдром

·   N06 ізольована протеїнурія

 

1.  ТЕРМІНОЛОГІЯ

Нефрит -  первинне захворювання нирок на імунній основі з пошкодженням усього нефрону. При переважному ушкодженні гломерул говорять про гломерулонефрит, тубулоінтерстиційної тканини - про тубулоінтерстиційний нефрит (при абактеріальному характері останнього діагностують інтерстиційний нефрит, виявленні бактеріального агента - пієлонефрит). Загальне ушкодження нефрону (гломерул і тубулоінтерстиція) фігурує в діагнозі як гломерулонефрит із тубулоінтерстиційним компонентом.

Гломерулонефрит (ГН) - гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками. Насьогодні замість ГН частіше використовують термін гломерулопатії для позначення сукупності різних морфологічних варіантів ГН і мембранозних нефропатій.

 

2. КЛАСИФІКАЦІЯ

Основою робочої клінічної класифікації ГН у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. у м. Вінниці класифікація первинного ГН.

Форма

Активність ниркового процесу

Стан ниркових функцій

Гострий ГН

- з нефритичним синдромом

- з нефротичним синдромом

- з ізольованим сечовим синдромом

- з нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією

1. Період початкових проявів

2. Період зворотного розвитку

3. Перехід в хронічний ГН

- без порушення функції нирок

- з порушенням функції нирок

- гостра ниркова недостатність

Хронічний ГН*

- нефротична форма

- змішана форма

- гематурична форма

1. Період загострення

2. Період часткової ремісії

3. Період повної клініко-лабораторної ремісії

- без порушення функції нирок

- з порушенням функції нирок

- хронічна ниркова недостатність

Підгострий (швидкопрогресуючий) ГН

 

- з порушенням функції нирок

- хронічна ниркова недостатність

*клінічно виправдано виділення при хронічному ГН додаткового варіанта - ізольованого сечового синдрому

Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає  після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання, з інших причин через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг (за міжнародними стандартами гострий ГН - це ГН, що виникає спорадично після стрептококової інфекції, підтвердженої висівом із зіва стрептокока, наявністю в сироватці стрептококових антигенів та антитіл, гіпокомплементемії). Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3-х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг, більше 1 року - про перехід в хронічний ГН (іноді виділяють первинно-хронічний варіант, коли ГН виявляється випадково). Швидкопрогресуючий (злоякісний) ГН характеризується надвисокою активністю захворювання, що супроводжується прогресуючим падінням функції нирок, гіпертензією, анемією, розвитком термінальної уремії в строки до декількох місяців.

Клінічно розрізняють

- ізольований сечовий синдром - сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екстраренальних проявів  (може відмічатися при гострому ГН чи бути виходом іншого клінічного синдрому при хронічному ГН),

- нефритичний синдром - екстраренальні прояви (набряки та/чи гіпертензія) та сечовий синдром у поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпергамаглобулінемії (варіант гострого ГН),

- гематурична форма - сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий нефрит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дизметаболічні нефропатії, тощо),

- нефротичний синдром (при гострому ГН) чи форма (при хронічному ГН), змішана форма (при хронічному ГН) - висвітлені окремо, в "Протоколах діагностики і лікування нефротичного синдрому".

При швидкопрогресуючому ГН виділяють різні імунопатогенетичні типи:

I. Аутоімуний ГН з антитілами до базальної мембрани (при синдромі Гудпасчера).

II. Імунокомплексний ГН (постстрептококовий, при пурпурі Шенляйн-Геноха, системному червоному вовчаку).

III. ГН з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) без імунних депозитів (при гранулематозі Вегенера, вузелковому періартеріїті).

Перебіг ГН може бути

- циклічним -  проходити всі стадії послідовно (при гострому ГН),

- рецидивуючим -  зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості (рідкорецидивуючий - до 2 рецидивів за 6 місяців від початку терапії, часторецидивуючий - більше 2 рецидивів),

- торпідним -  з високою активністю патологічного процесу, що тривало утримується,

- прогресуючим - з розвитком хронічної ниркової недостатності.

Відрізняють

- первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків) та

- ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, тромбозом ниркових вен, тощо).

Морфологічно ГН може бути представлено

- хворобою мінімальних змін,

- фокально-сегментарним гломерулосклерозом,

- мембранозною нефропатією,

- мезангіопроліферативним ГН, 

- мембранозно-проліферативним (мезангіокапілярним) ГН,

- екстракапілярним ГН,

- фібропластичним ГН.

В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють

- гормоночутливі варіанти - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами,

- частково гормоночутливі (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючій дозі ГК,

- гормонорезистентні - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,  

- гормононегативні - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування.

Приклад формування клінічного діагнозу:

гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;

хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, часткова клініко-лабораторна ремісія, без порушення функції нирок.

Окрім того, в заключному діагнозі уточнюється:

при визначеному етіологічному чинникові захворювання -  первинність процесу,

у разі дослідження антитіл до базальної мембрани чи ANCA - їх наявність,

морфологічний діагноз при проведенні морфобіопсії,

у випадку лікування глюкокортикоїдами - чутливість  до  терапії.

 

3.  ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

3.1.  Клінічні критерії:

·   макрогематурія чи гемоглобінурія

·   артеріальна гіпертензія

·   набряки

3.2.  Параклінічні критерії:

·   гіпергамаглобулінемія

·   екскреція білку >0,2-1,0 г/доба

3.3.  Основні можливі клінічні прояви

- початок - поступовий з наростанням симптомів або за 7-21 день до появи перших ознак - причинний фактор (інфекція, сенсибілізація, вакцинація, введення білкових препаратів, переохолодження, стрес, тощо)

- симптоми інтоксикації

- олігурія

- абдомінальний синдром

- біль в попереку

- інтестінальний синдром

- гіпертермія

- порушення сечопуску

- артралгії

- висипка

3.4.  Можливі лабораторні ознаки

- аналіз крові

- клінічний (збільшення ШЗЕ, лейкоцитоз зрушення лейкоцитарної формули вліво)

- біохімічний (диспротеїнемія, гіперкоагуляція, азотемія)

- імунологічний (зменшення С3-фракції комплемента, зростання Ig G, M, кріоглобулінемія, виявлення антистрептококових антитіл, позитивний стрептозімний тест)

- аналіз сечі

- еритроцитурія (макрогематурія, мікрогематурія; значна - >100 еритроцитів в полі зору, помірна - 25-100 еритроцитів в полі зору, незначна - <15-20 еритроцитів в полі зору), гемоглобінурія

- абактеріальна лейкоцитурія

- зміна питомої ваги (гіперстенурія при значній протеїнурії чи макрогематурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок)

- циліндрурія

 

Стандарти параклінічних досліджень

·   Лабораторні дослідження

А.  Обов`язкові:

аналіз крові клінічний з визначенням тромбоцитів

аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню холестерину, креатиніну, сечовини

загальний аналіз сечі

визначення добової екскреції білку

аналіз сечі за Нечипоренком

аналіз сечі за Зимницьким

імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A,, комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів (по можливості).

Б.  Уточнюючі (за потребою):

Період розгорну-тих клінічних проявів

Період зворотного розвитку симптомів

Період ремісії

При інтеркурентних захворюваннях

Примітки

Клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, тромбоцитів

1 раз на 7-10 днів*

1 раз на 2-3 тижні*

1 раз на 3-6 місяців*

одноразово

*частіше при пригніченні гемопоезу, імуносупресивній терапії

Гематокріт

1 раз на 3 дні чи частіше*

 

 

 

*при діуретичній терапії

Час згортання

1 раз на 3 дні чи частіше*

 

 

 

*при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВС-синдромі,

при терапії антикоагулянтами

Визначення загального білку крові, холестерину, протеїнограма

1 раз на 12-14 днів

1 раз на 2-3 тижні

1 раз на 3-6 місяців

одноразово*

*при появі протеїнурії

Визначення креатиніну, сечовини крові

1 раз на 2-3 тижні*

1 раз на 1-2 місяця*

1 раз на 3-6 місяців*

 

*частіше при азотемії

Визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор)

1 раз на 2-3 тижні*

1 раз на 1-2 місяця*

 

 

*частіше при форсованому діурезі, азотемії

Печінкові  проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції)

1 раз на місяць*

1 раз на 2-3 місяця*

1 раз на 3-6 місяців*

 

*частіше при при гепатиті, HbsAg-емії

Визначення рівню глюкози крові

одноразово

одноразово

1 раз на 3-6 місяців

одноразово

 

Коагулограма

1 раз на 2 тижні*

 

 

 

*при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВС-синдромі,

при терапії антикоагулянтами

Імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), ЦІК

одноразово

одноразово

 

 

 

Визначення групи крові та резус-фактору

одноразово

 

 

 

 

Швидкість клубочкової фільтрації (за кліренсом ендогенного креатиніну)

одноразово

одноразово

1 раз на 6-12 місяців

*

*за необхідності

Визначення діурезу

щоденно

*

*

*

*при появі чи збільшенні набряків

Загальний аналіз сечі

1 раз на 3 дні

1 раз на 6-7 днів

1 раз на місяць

1 раз на тиждень

 

Визначення добової протеїнурії

1 раз на 6-7 днів

1 раз на 2 тижні

*

*

*при появі білку в загальному аналізі сечі

Аналіз сечі за Нечипоренком

1 раз на 6-7 днів

1 раз на 2 тижні

*

*

*при появі гематурії та/чи лейкоцитурії

Ортостатична проба

одноразово

*

*

*

*за необхідності

Аналіз сечі за Зимницьким

1 раз на місяць

1 раз на 3 місяці

1 раз на 3-6 місяців

 

 

Аналіз сечі на цукор

одноразово

одноразово

1 раз на 3-6 місяців

одноразово

 

Уролейкограма

*

*

*

*

*при лейкоцитурії

Бактеріологічне дослідження сечі

одноразово

*

*

*

*при лейкоцитурії, бактеріурії

Дослідження транспорту солей

одноразово

*

*

*

*за необхідності

Аналіз кала на дисбіоз

*

*

*

*

*за необхідності

В. Допоміжні:

Крові:

визначення антистрептокінази

визначення антитіл до базальної мембрани клубочків та цитоплазми нейтрофілів (ANCA)

кислотно-лужний стан

визначення рівня лужної фосфатази, амілази

ліпідограма

визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок), білково-осадових проб (тимолова, Вельтмана), ревматоїдного фактору

визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфатний та етаноловий тести

вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатитів

обстеження на TORCH-інфекцію

визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса

виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин

HLA-типування

визначення інтерферонової активності

визначення рівня лізоцима

визначення рівню бета-2-мікроглобуліна

дослідження транспорту солей

Сечі:

визначення осмоляльності

дослідження транспорту солей

визначення рівню бета-2-мікроглобуліна

визначення рівня лізоцима

Зіва:

мікроскопія букального змиву

мазок на гемолітичний стрептокок

Кала:
копрограма

·   Інструментальні дослідження

А.  Обов`язкові:

Вид обстеження

Стадія ГН

Частота

Контроль артеріального тиску

період розгорнутих клінічних проявів та при наявності артеріальної гіпертензії в подальшому

щоденно

період зворотного розвитку та ремісії

2 рази на тиждень

період ремісії

за необхідності

Контроль ваги тіла

при набряках

щоденно

в інших випадках

1 раз на 1-2 місяці

Проба Мак-Клюра

при прихованих набряках

за необхідності

Дослідження очного дна

період розгорнутих клінічних проявів, при лікуванні делагілом

щомісячно

при наявності ангіоспастиної енцефалопатії

частіше

в  подальшому

за необхідності

ЕКГ

період розгорнутих клінічних проявів

одноразово

в  подальшому

за необхідності

УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією

період розгорнутих клінічних проявів

одноразово

період зворотнього розвитку

одноразово

період ремісії

за необхідності

УЗД органів черевної порожнини

період розгорнутих клінічних проявів

одноразово

в  подальшому

за необхідності

Рентгенологічне дослідження кісток, легень

 

за необхідності

Радіонуклідні дослідження - при можливості (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія)

період розгорнутих клінічних проявів

двічі

в  подальшому

1 раз на 1-2 роки

Біопсія нирки пункційна (бажана)

 

до призначення програмного лікування

одноразово

після завершення програмного лікування

одноразово

перед зняттям з диспансерного обліку

одноразово

Б.  Допоміжні:

добовий моніторинг артеріального тиску

функціональні дослідження сечового міхура (за необхідностю)

ЕЕГ

ФКГ

ехокардіографія з оцінкою функціонального стану

УЗД кісток

екскреторна урографія – в період ремісії

мікційна цистографія – в період ремісії (за необхідностю)

гепатобілісцинтіграфія

аудіограма

біопсія сіновіальної оболонки

·   Консультації спеціалістів

оторіноларінголога, окуліста, стоматолога, за необхідності - гастроентеролога, інфекціоніста, кардіолога, гематолога, ендокринолога, уролога, гінеколога, інших.

 

4. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

В періоді розгорнутих клінічних проявів захворювання та на початку зворотного розвитку лікування здійснюється в умовах стаціонару і включає режим, дієту, диференційоване призначення патогенетичних, симптоматичних засобів в залежності від варіанту ГН, усунення провокуючих факторів. Підтримуюча терапія проводиться амбулаторно тривало (1-2,5 роки).

Перед призначенням препаратів враховуються

- можливість спонтанної ремісії,

- необхідність призначення симптоматичної терапії ще до застосування патогенетичних засобів,

- можливі ускладнення та побічні ефекти лікування.

Ø Основним принципом лікування залишається  індивідуальний підхід.

4.1. Режим фізичного навантаження

Період розгорнутих клінічних проявів - ліжковий режим протягом не менше 2 тижнів від початку захворювання (чи загострення).

Розширення режиму (кімнатний) - при зменшенні активності патологічного процесу в нирках (зменшенні набряків, артеріальної гіпертензії, макрогематурії). Поступове включення лікувальної фізкультури.

Період ремісії - загальний режим за віком, з обмеженням тривалого ортостатичного навантаження,  виключенням переохолодження.

На першому році від початку захворювання відвідання дитячих колективів не рекомендується (для школярів - організація учбового процесу в домашніх умовах).

4.2. Дієтотерапія

В періоді розгорнутих клінічних проявів (або загострення) ГН використовуються раціони №7 по Певзнеру.

Ø Обмеження солі проводиться

- в перші 2 тижні гострого процесу,

- при вираженному набряковому синдромі та/чи гіпертензії надалі.

Ø Обмеження м`яса проводиться

- в перші тижні гострого процесу,

- при азотемії.

Ø Під час глюкокортикоїдної терапії необхідно збільшити вміст калію та кальцію в харчуванні (сухофрукти, печена бульба, кефір, молоко, курага, ізюм, поступово сир та петрушка).

Ø При застосуванні сечогінних препаратів - збільшити надходження калію з їжею.

В періоді ремісії - стіл №5, рекомендовано 1-2 вегетаріанські дні на тиждень.

4.3. Вживання рідини

Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, значних набряках та гіпертензії. В інших випадках кількість рідини, що надійшла в організм, не лімітується, але контролюється. Об`єм рідинного навантаження (випито+в продуктах харчування+довенно) має відповідати втратам - діурез напередодні+блювота+рідкий стілець+200-250 мл (чи 250 мл/кв.м поверхні тіла).

Питний режим включає чай,  лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з сухофруктів), молочні продукти.

4.4. Усунення провокуючих ГН факторів

Проводиться з урахуванням попереднього захворювання та наявності вогнищ інфекції.

Антибактеріальна терапія, як правило, призначається на 2-4 тижні (при наявності активних вогнищ інфекції або високих титрів АСЛ-О в динаміці - довше). Використовуються полусинтетичні пеніциліни, макроліди, цефалоспоріни II-III покоління (дози коригуються при нирковій недостатності) в поєднанні з антигістамінними препаратами I-II покоління (за показаннями).

При виявленні TORCH-інфекції призначаються противірусні препарати за прийнятими схемами, при визначенні маркерів гепатиту - інтерферонотерапія, при документованому специфічному процесі - заходи, відповідно  до виявленного чинника (протисифілітичні, протималярійні, протитуберкульозні, тощо).

4.5.   Сечогінні препарати

Застосовуються петльові, тиазидні, калійзберігаючі діуретики (при відсутності азотемії та гіперкаліемії), осмодіуретики.

При значному набряковому синдромі перевага надається інфузійній терапії зі швидкістю 20-25 крапель на хвилину, в кінці довенно вводиться лазикс. Застосовуються розчини полюглюкіна, реосорбілакту, реополіглюкіна, реоглюмана (10-15 мл/кг), декстрану (10-40 мл/кг), іноді - 10-20-50% розчин альбуміну 0,5-1 мг/кг.

При тривалих набряках звичай призначаються петльові діуретики в преривчатому режимі (через 1-3 дні).

При вичерпаних можливостях діуретичної терапії можливе застосування ультрафільтрації, парацентезу.

Використання фітопрепаратів, як правило, малоефективне, але може бути альтернативою в лікуванні резистентних набряків.

Ø При застосуванні сечогінних препаратів слід пам`ятати:

- добір дози і шляху введення проводиться індивідуально в залежності від стану дитини, відповіді на ініціальну дозу

- ефект діуретиків зменьшується при низькому онкотичному тиску чи набряку інтерстицію нирки

- при відсутності ефекту від препарата збільшувати дозу слід поступово, під контролем діурезу, гематокріту, рівня калію крові, ЕКГ

-  дробне введення має переваги в зв`язку з більш рівномірним перерозподілом рідини в організмі

- необхідно узгоджувати початок дії та тривалість ефекту від препарату з режимом дитини (щоб максимум не припадав на сон)

- для молодшої вікової групи характерна значна лабільність водно-електролітного балансу 

- можливість діуретичниого ефекту від глюкокортикоїдів на 7-10 день їх застосування

4.6. Гіпотензивні препарати

Препаратами вибору є інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), антагоністи ангіотензивних рецепторів (АРА) II, ділтиазем, блокатори бета-рецепторів, діуретики, їх комбінації. У випадку загрози еклампсії дом`язово вводять допамін, лазікс,  при еклампсії - прямі вазоділятатори довенно чи допамін, бета-блокатори, внутрішньо - нітрати. При судомах - лікування у відділенні інтерсивної терапії згідно відповідного протоколу.

Докладніше гіпотензивну терапію викладено у "Протоколі лікування ренальної гіпертензії".

4.7. Відновлення функції нирок

При порушенні азотовидільної функції нирок проводиться інфузійна терапія сольовими розчинами з форсуванням діурезу, ентеросорбція (ентеросгель, інші), призначаються препарати, що знижують вміст азотистих речовин в крові (кетостерил, леспенефрил, тощо).

При неефективності консервативної терапії та наростанні азотемії - екстракорпоральні методи детоксикації.

4.8. Патогенетичне лікування

До "агресивних" методів,  які грубо порушують гомеостатичні процеси і  призначаються на етапі вираженої активності патологічного процесу (в першу чергу при НС, швидкопрогресуючому ГН) відносять глюкокортикоїди, цитостатичні і альтернативні препарати, плазмаферез (впливають на імунне запалення) та гепарін (діє на неімунні фактори прогресування). Більш м`яка, "зберігаюча", нефропротекторна дія притамана препаратам, що впливають на неімунні фактори прогресування ГН - делагілу, інгібіторам АПФ, антиагрегантам, антагоністам кальція, АРА,  нестероїдним протизапальним препаратам, гіполіпідемічним засобам, мембраностабілізаторам.

4.8.1. Інгібітори АПФ.

Насьогодні являються основним засобом лікування ГН за відсутності НС в зв`язку з вираженою антипротеїнуричною та антисклеротчною дією (при збільшенні дози вдвічі та вище і тривалому - більше 6 місяців - застосуванні під контролем вмісту калію та креатиніну крові).

Призначаються при наявності

- артеріальної гіпертензії,

- сечового синдрому з переважанням протеїнурії в разі відсутності активності ГН за біохімічними показниками,

- зниження функції нирок.

Ефект посилюється при низькосольовій дієті та одночасному призначенні діуретиків. Найчастіше використовуються еналаприл, лізіноприл, раміприл, в разі підвищення креатиніну – моноприл або моексіприл.

4.8.2. Глюкокортикоїди, цитостатики та альтернативні препарати

Глюкокортикоїди (ГК) застосовуються при

- НС,

- певних морфологічних субстратах ГН без НС,

- швидкопрогресуючому ГН,

- значній активності патологічного процесу в нирках та прогресуючому перебігу ГН,

- системних захворюваннях.

Програми лікування ГК викладено в "Протоколах діагностики і лікування нефротичного синдрому". При підозрі на швидкопрогресуючий ГН і у  окремих хворих з документованою гормонорезистентністю проводиться "пульс"-терапія преднізолоном чи метілпреднізолоном,

Цитостатичні препарати призначаються за тих же умов за програмами, прийнятими для лікування НС. Найчастіше використовуються алкілуючі агенти (хлорбутін, циклофосфан). Азатіопрін, в зв`язку з меншою ефективністю, насьогодні застосовується рідко. З сучасних селективних імунодепресантів призначення такролімуса знаходиться в стадії розробки, циклоспорін А і  мофетил мікофенолат (сел-септ) має ефективність при певних морфологічних варіантах НС (докладніше - в "Протоколах лікування нефротичного синдрому").

"Пульс"-терапія циклофосфаном проводиться при

- швидкопрогресуючому ГН (ANCA+),

- гормонорезистентності чи часторецидивуючому ГН у окремих хворих як терапія "другого ряду".

4.8.3. 4-оксихінолінові препарати.

Делагіл (плаквеніл) застосовується як м`яка антисклеротична, стабілізуюча терапія у разі

- вираженої еритроцитурії (>30-50 в полі зору) в періоді зворотного розвитку гострого ГН,

- часткової ремісії хронічного ГН при наявності постійної еритроцитурії (> 50 в полі зору),

- вичерпаних можливостях інших режимів лікування при прогресуючому перебігу ГН,

- НС за певних умов  (докладніше – в «Протоколах лікування нефротичного синдрому»).

4.8.4. АРА.

Мають нефропротекторний ефект і призначаються протягом не менше 6-12 місяців в терапевтичних дозах (з можливим наступним збільшенням дози в 2-3 рази). Найчастіше використовуються АРА II - вальсатран, лазартан, ірбезатран.

4.8.5. Антагоністи кальція (блокатори кальцієвих каналів).

Нефропрототекторний ефект, поряд з гіпотензивним, при тривалому застосуванні (більше 3-6 місяців) має ділтиазем.

4.8.6. Дезагреганти та ангіопротектори.

Для покращення ниркового кровотоку і попередження тромбоутворення використовуються діпірідамол (курантіл), пентоксифіллін, тиклопедін, клопідогрель протягом 1-6 місяців.

4.8.7. Антикоагулянти.

Рекомендуються при

- високому ризику тромбоутворення (НС чи змішаний варіант ГН, швидкопрогресуючий ГН),

- гострій нирковій недостатності

- затяжному перебігу.

Застосовуються препарати

- прямої дії, що впливають на фактори згортання безпосередньо в крові (гепарін, тіклопідін (тіклід), гепаріни з низькою молекулярною вагою),

- непрямої дії, що пригнічують синтез факторів згортання.

4.8.8. Гіполіпідемічна терапія.

Поряд з гіпохолестериновою дієтою, збагаченою поліненасиченими жирними кислотами класу омега-3 (морська риба) і омега-6 (олія), при ГН (в тому числі без гіпер- та дисліпідемії) використовують фібрати, статіни (флювастатін, ловастатін),  іонообмінні смоли, пробукол, нікотінову кислоту. Препарати призначаються тривало (6 і більше місяців).

4.8.9. Нестероїдні протизапальні препарати.

Селективні інгібітори ЦОГ-2 призначаються в період розгорнутих клінічних проявів на 2-4 тижні.

4.8.10. Мембраностабілізатори.

Застосовуються як підтримуюча терапія після завершення програмного лікування чи в періоді розгорнутих клінічних проявів ГН при приєднанні порушення цитомембран в інших органах (токсичний гепатит, вторинна кардіопатія, тощо). Найчастіше використовуються вітаміни А і Е, дімефосфон, рібоксін, фосфаден, есенціале, ліпостабіл строками по 2 тижні –2 місяці за загальноприйнятими схемами.

4.8.11. Плазмаферез.

При гормонорезистентних та гормононегативних варіантах НС, швидкопрогресуючому ГН застосовується  щоденно 3 дні підряд чи 3 рази через день, в подальшому можливо продовження сеансів 1 раз на тиждень.

4.9. Інші заходи

Корекція дисбіозу (пробіотики, мультипробіотики типу сімбітера).

Ентеросорбція (ентеросгель, інші).

 

5.   МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ

5.1. Програмне лікування основного захворювання

5.1.1.  Гострий ГН з підтвердженною стрептококовою етіологією:

- антибактеріальна терапія 2-4 тижня, при збереженні надалі титру АСЛ-О> 600 ОД - біцілінотерапія протягом 6 місяців,

- нестероїдні протизапальні препарати 2 тижня,

- симптоматична терапія  4-6 тижнів,

- інгібітори АПФ.

5.1.2.  Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим та нефритичним синдромом:

- терапія, спрямована на провокуючий фактор - 2-4 тижня,

- симптоматична терапія  4-6 тижнів.

- патогенетична терапія

Препарат

Тривалість

Примітки

Нестероїдні протизапальні препарати

2 тижня

доцільно призначати при протеїнурії >0,5 г/доба,

обмежено - при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, гіпертензії

Антикоагулянти прямої дії, або тиклопедін (клопідогрель), чи антиагреганти

4-6 тижнів

при високій активності процесу

Інгібітори АПФ або ділтиазем, чи АРА

6-12 місяців

при сечовому синдромі з наявністю протеїнурії (<1г/доба)

Інгібітори АПФ+ ділтиазем чи АРА

6-12 місяців

при сечовому синдромі з переважанням протеїнурії (>1 г/доба)

Делагіл

12-18 місяців

при еритроцитурії > 40-60х10³/мл

Глюкокортикоїди

4 тижні в терапевтичній дозі (див. "Протоколи лікування нефротичного синдрому") без переходу на підтримуючу терапію

при протеїнурії >1,5 г/доба

5.1.3.  Гострий гломерулонефрит з НС, НС з гематурією та/чи гіпертензією:

Згідно "Протоколів діагностики і лікування нефротичного снндрому".

 

5.1.4.  Хронічний гломерулонефрит, гематурична форма:

5.1.5.   

Препарат

Тривалість

Примітки

Період загострення

Глюкокортикоїди в поєднані с цитостатичними препаратами

4-6 тижнів в терапевтичній дозі та 4-8 тижнів підтримуючої терапії (див. "Протоколи лікування нефротичного синдрому")

 

при протеїнурії >2,0 г/доба та масивній еритроцитурії

Період ремісії

Інгібітори АПФ, ділтиазем, АРА в монотерапії чи комбінації

від 6-12 місяців

при сечовому синдромі з протеїнурією >1 г/доба, гіпертензії або зниженні функції нирок

Протиліпідна терапія

тривало (при можливості постійно)

 

при високому індексі атерогенності

Делагіл

 

12-18 місяців

при еритроцитурії >40-60х10³/мл

Мембраностабілізатори

 

2 тижні - 2 місяці

 

5.1.6.  Хронічний гломерулонефрит, нефротична та змішана форми:

Згідно "Протоколів діагностики і лікування нефротичного снндрому".

 

5.1.7. Швидкопрогресуючий ГН:

використовуються протоколи, прийняті для дорослих хворих.

 

Протокол

Примітки

4-х компонентна схема (P. Kincaid-Smith):

преднізолон 1мг/кг/доба щоденно чи через день 6 місяців+хлорбутін 0,2-0,25 мг/кг/доба 6 тижнів, потім 0,1-0,125 мг/кг/доба 6 місяців+гепарін 150-250 ОД/кг/доба 4-6 тижнів+курантіл 2-5 мг/кг/доба 1-3 місяців

 

призначається при відсутності технічних умов для проведення "пульс"-терапії чи в ініціальній терапії

"Пульс"-терапія метілпреднізолоном з наступним лікуванням преднізолоном та цитостатиком за протоколами, прийнятими для НС, при можливості – проведення плазмаферезу

 

 

Синхронна терапія: ”пульс”-терапія метипредом і циклофосфаном на фоні звичайних доз преднізолону, при можливості – проведення плазмаферезу

 

 

Преднізолон 60 мг/доба до покращення стану з наступним зниженням протягом 12 тижнів чи "пульс"-терапія метипредом по 1 г/доба 3-5 днів з переходом на звичайні дози ГК+ циклофосфан 2-3 мг/кг/доба протягом 10 тижнів+плазмаферез щоденно № 10-14,

при стабілізації процесу - інгібітори АПФ тривало

при 1 типі ШПГН (з антитілами до базальної мембрани),

в разі креатинінемії >0,6 мкмоль/л імуносупресія малоефективна, показано проведення гемодіалізу

"Пульс"-терапія метипредом по 1 г/доба 3-5 днів, потім преднізолон 60 мг/доба до покращення стану з наступним зниженням протягом 12 тижнів+ при системному червоному вовчаку та кріоглобулінемії - циклофосфан 2-3 мг/кг/доба протягом 10 тижнів чи "пульс"-терапія в дозі 400-600 мг довенно один раз на 2-4 тижні+плазмаферез при кріоглобулінемії+ альфа-інтерферон при HCV

 

при 2 типі ШПГН (імунокомплексному)

Преднізолон 60 мг/доба до покращення стану, потім зниження протягом 12 тижнів чи "пульс"-терапія+ циклофосфан 2-3 мг/кг/доба протягом 10 тижнів з переходом на підтримуючу терапію циклофосфаном або 400-600 мг один раз довенно в 2-4 тижні не менше 3 місяців, потім - 1 раз на 2-3 місяці протягом 6-18 місяців+плазмаферез №7-10 за 2 тижні при швидкому розвитку ниркової недостатності

 

при 3 типі ШПГН (ANCA+)

5.1.8. Особливості лікування в залежності від морфологічного типу ГН

А. При відсутності  НС:

Застосовуються схеми, викладені в пунктах 5.1.2, 5.1.4 (згідно клінічного варіанту).

При мезангіокапілярному ГН і мембранозній нефропатії на фоні набутих захворювань (дифузних захворюваннях сполучної тканини, системних васкулітах, хворобах обміну речовин) патогенетичне лікування не проводиться, доцільна терапія основної патології. При первинному ГН, представленому прогностично несприятливими морфологічними субстратами (мезангіокапілярний ГН, мембранозна нефропатія) можливо проведення активної тривалої імуносупресивної терапії ГК та алкілуючими агентами за протоколами, прийнятими для НС.

При екстракапілярному ГН показана "пульс" терапія преднізолоном та/чи циклофосфаном.

При фібропластичному ГН чи наявності ознак склерозування - обмежене застосування глюкокортикоїдів, призначення терапевтичних доз цитостатиків на цикловій дачі преднізолону (без попереднього чи паралельного лікування високими дозами ГК), подовження тривалості цитостатичної терапії.

Б. При наявності НС:

лікування згідно протоколу, прийнятому для НС.

При частому рецидуванні чи гормонорезистентності, при ускладненні від терапії алкілуючими агентами, особливо при хворобі мінімальних змін і фокальносегментарному гломерулосклерозі, застосовується циклоспорін А (чи інші селективні імунодепресанти).

"Пульс"-терапію преднізолоном та/чи циклофосфаном рекомендовано проводити при наявності фокальносегментарного гломерулосклерозу, мезангіокапілярному ГН, мембранозній нефропатії.

При вичерпаних можливостях ГК та цитостатичної терапії застосовуються схеми, викладені в пункті 5.1.4.

5.2. Лікування ускладненнь основного захворювання

Ускладнення

Контроль стану

Основні лікувальні заходи

Гіповолемічний шок

Контроль артеріального тиску, пульсу, частоти дихання, годинного діурезу, температури тіла, аналізу крові загального, тромбоцитів, часу згортання, гематокріту, кислотно-лужного стану, електролітів, сечовини, креатиніну крові,  коагулограми, ЕКГ,

консультація реаніматолога

Інфузійна терапія (реополіглюкін, поліглюкін на глюкозі, альбумін 10-20% з розрахунку 10-15 мл/кг швидко, в кінці - струйно лазікс 3-5 мг/кг), довенно гідрокортізон чи метілпреднізолон 5-7 мг/кг і більше, корекція метаболічного ацидозу (4% розчин бікарбонату натрія), свіжозаморожена плазма, антикоагулянти

 

ДВС-синдром

Контроль артеріального тиску, пульсу, аналізу крові загального, тромбоцитів, часу згортання, гематокріту, кислотно-лужного стану, електролітів, коагулограми, продуктів деградації фібрину, консультація гематолога

Лікування відповідно до стадії

Гостра ниркова недостатність

Згідно протоколу діагностики і лікування

Згідно протоколу лікування

Серцева недостатність

Згідно протоколів, прийнятих для діагностики і лікування невідкладних станів, консультація реаніматолога

Згідно протоколу лікування

Тромботичні ускладнення

Клінічний нагляд аналіз крові загальний, тромбоцити,

гематокріт,

коагулограма,

визначення продуктів деградації фібрину,

протамінсульфатний та етаноловий тести,

УЗД, доплерографія, консультація гематолога

Водне навантаження, руховий режим,

тромболітики довенно (стрептокіназа, урокіназа), свіжезаморожена плазма,

антикоагуляти, антиагреганти,

вазоділятатори,

місцево - гепарінова мазь

Ангіоспастична енцефалопатія (ниркова еклампсія)

Контроль артеріального тиску, спостереження окуліста, консультація невролога

Довенно допамін, у важких випадках - нітропруссід натрію 0,5-0,8 мкг/кг в хвилину, еуфіллін, лазікс, седуксен 0,3-0,5 мг/кг, натрію оксибутірат 100-150 мг/кг, 25% розчин сульфату магнію,

гепарінотерапія,

киснетерапія

5.3. Побічні дії та ускладнення при застосуванні препаратів, що використовуються при програмній терапії, їх корекція.

Побічні дії та ускладнення залежать від дози та характеру препарату, індивідуальних особливостей дитини (стану рецепторів до ГК, нейроендокрінної регуляції, обміну речовин, тощо), характеру захворювання.

Побічні дії та ускладнення ГК та ЦС терапії викладено в "Протоколах діагностики та лікування нефротичного синдрому".

Побічні дії та ускладнення терапії делагілом

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Зниження гостроти зору, ретінопатія, катаракта

Спостереження у окуліста

Лікування у окуліста,

зменшення дози чи відміна препарату

Токсичний гепатит

Аналіз крові загальний, печінкові проби, білково-осадові проби, визначення лужної фосфатази, амілази крові, вірусологічні дослідження маркерів гепатитів, УЗД органів черевної порожнини,  консультація гастроентеролога, інфекціоніста

Дезинтоксикація,

мембраностабілізатори, гепатопротектори,

антиоксиданти, поліпшення мікрогемо- та лімфоциркуляції, в разі необхідності – відміна делагілу

Диспепсичні явища

Копрограма, аналіз кала на дисбіоз, ендоскопія, консультація гастроентеролога

Корекція дози препарату, детоксикація,

антациди, спазмолітики,

корекція дисбіозу

Зміна кольору волосся

Клінічний огляд

Має тимчасовий характер

Побічні дії та ускладнення терапії інгібіторами АПФ

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Сухий кашлюк (частіше - при застосування каптопрілу)

Клінічний огляд

Призначення препартів заліза,

в разі необхідності - зміна чи відміна препарату

Гіпотонія

Контроль артеріального тиску

Корекція дози препарату

Ангіоневротичний набряк

Клінічний огляд

Відміна препарату, десенсибілізуюча, детоксикаційна терапія, діуретики

Гіперкаліемія

Клінічний огляд,

ЕКГ, контроль електролітного стану крові

Залужуючі заходи, водне навантаження+лазікс, довенно інсулін, кальцій, бікарбонат натрія,

в важих випадках - гемодіаліз

Зростання вмісту азотистих речовин крові

Контроль вмісту креатиніну та сечовини крові

Обережне призначення у хворих з ознаками ниркової недостатності, зменшення дози чи заміна препарату, детоксикація

Лейкопенія (частіше - при застосуванні каптоприлу)

Клінічний аналіз крові, консультація гематолога

Зміна препарату, стимулятори лейкопоезу

Диспепсичні явища

Копрограма, аналіз кала на дисбіоз, ендоскопія, консультація гастроентеролога

Корекція дози препарату, детоксикація,

антациди, спазмолітики,

корекція дисбіозу

Алергічні реакції

Клінічний огляд, консультація алерголога

Десенсибілізуюча терапія, дезинтоксикація, водне навантаження,

зміна чи відміна препарату

Токсичний гепатит

Аналіз крові загальний, печінкові проби, білково-осадові проби, визначення лужної фосфатази, амілази крові, вірусологічні дослідження маркерів гепатитів, УЗД органів черевної порожнини, консультація гастроентеролога, інфекціоніста

Дезинтоксикація,

мембраностабілізатори, гепатопротектори,

антиоксиданти, поліпшення мікрогемо- та лімфоциркуляції, зміна чи відміна препарату

Побічні дії та ускладнення терапії АРА

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Гіпотонія

Контроль артеріального тиску

Корекція дози препарату

Урікозурія

Клінічний аналіз сечі, дослідження транспорту солей

Водне навантаження, дієта, ензімотерапія, фітотерапія, в разі необхідності - зміна препарату

Порушення серцевого ритму 

Клінічний огляд,

ЕКГ, контроль електролітів крові, консультація кардіолога

За протоколами, прийнятими в кардіології

Анемія

Аналіз крові загальний, консультація гематолога

Відміна чи зменшення дози, стимулятори еритропоезу

Тромбоцитопенія

 

Аналіз крові загальний з визначенням тромбоцитів, консультація гематолога

Відміна чи зменшення дози,

стимулятори тромбопоезу

Побічні дії та ускладнення терапії блокаторами кальцієвих каналів

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Погіршення залишкової функції нирок при хронічній нирковій недостатності

Контроль вмісту креатиніну та сечовини крові

Обережне призначення у хворих з ознаками ниркової недостатності, детоксикація, зменшення дози чи заміна на препарат дігідропропиірідінового ряду, комбінація з АРА чи інгібіторами АПФ

Побічні дії та ускладнення терапії гіполіпідемічними засобами

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Судинні реакції (нікотінова кислота)

Клінічний огляд

Має тимчасовий характер

Диспепсичні явища

Копрограма, аналіз кала на дисбіоз, ендоскопія, консультація гастроентеролога

Корекція дози препарату, детоксикація,

антациди, спазмолітики,

корекція дисбіозу

Зростання рівня АлТ

Контроль печінкових проб

Має тимчасовий характер, детоксикація

Токсичний гепатит

Аналіз крові загальний, печінкові проби, білково-осадові проби, визначення лужної фосфатази, амілази крові, вірусологічні дослідження маркерів гепатитів, УЗД органів черевної порожнини, консультація гастроентеролога, інфекціоніста

Дезинтоксикація,

мембраностабілізатори, гепатопротектори,

антиоксиданти, поліпшення мікрогемо- та лімфоциркуляції, в разі необхідності – відміна терапії

Побічні дії та ускладнення терапії антиагрегантами, антикоагулянтами

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Кровотеча, геморагічні ускладнення

Контроль часу згортання крові, протромбінового індексу, коагулограми,

консультація гематолога, в разі необхідності - хірурга

Гемостаз згідно протоколів, прийнятих в гематології,

призначення гепарінів з низькою молекулярною вагою

Тромбоцитопенія

Аналіз крові загальний з визначенням тромбоцитів, консультація гематолога

Відміна чи зменшення дози,

стимулятори тромбопоезу

Почервоніння обличчя

Клінічний огляд

Має тимчасовий характер

Селективний гіперальдостеронізм з гіперкаліемією

Клінічний огляд,

ЕКГ, контроль електролітного стану крові, консультація ендокринолога

Залужуючі заходи, водне навантаження+лазікс, довенно інсулін, кальцій, бікарбонат натрія

Остеопороз

Рентгенологічне дослідження,

УЗД кісток,

визначення екскреції кальцію з сечею, визначення електролітів крові, лужної фосфатази, денсітометрія,

консультація ортопеда

Корекція дози ГК,

призначення препаратів кальцію, вітаміна Д, анаболічних препаратів (в стадії ремісії),

ортопедичні заходи, лікувальна фізкультура

Алергічні реакції (гіпертермія, міалгія, висипка)

Клінічний огляд, консультація алерголога

Десенсибілізуюча терапія, дезинтоксикація, водне навантаження,

зміна чи відміна препарату

Побічні дії та ускладнення терапії діуретиками

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Гіповолемія, гіпотонія

Контроль артеріального тиску, пульсу, годинного діурезу, аналізу крові загального, гематокріту, кислотно-лужного стану, електролітів, ЕКГ

Регідратація,  довенно ГК, харчова сіль та калій per os, корекція дози препаратів

 

Гіпокаліемія, метаболічний алкалоз

Контроль годинного діурезу, аналізу крові загального, гематокріту, кислотно-лужного стану, електролітів, ЕКГ

4% розчин бікарбонату натрію довенно чи per os, регідратація,  харчова сіль та калій per os, корекція дози препаратів

Порушення толерантності до глюкози

Визначення рівня глікемії,

глюкозурічний профіль,

консультація ендокринолога

Дієта,

корекція дози чи зміна препарата,

ліпотропні препарати

Зростання вмісту азотистих речовин крові

Контроль вмісту креатиніну та сечовини крові

Обережне призначення у хворих з ознаками ниркової недостатності, зменшення дози чи заміна препарату, детоксикація

Алергічні реакції, фотосенсибілізація

Клінічний огляд, консультація алерголога

Десенсибілізуюча терапія, дезинтоксикація, водне навантаження,

зміна чи відміна препарату

Гострий тубуло-інтерстиційний нефрит

Згідно протоколів діагностики інтерстиційного нефриту

Згідно протоколів лікування інтерстиційного нефриту

Диспепсичні явища

Копрограма, аналіз кала на дисбіоз, ендоскопія, консультація гастроентеролога

Корекція дози препарату, детоксикація,

антациди, спазмолітики,

корекція дисбіозу

Побічні дії та ускладнення терапії нестероїдними протизапальними препаратами

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Шлунково-кишкова кровотеча

Клінічний нагляд,

аналіз кала на приховану кров,

ендоскопічне дослідження,

аналіз крові загальний, коагулограма, консультація гастроентеролога, хірурга

Прийом препаратів після їжі,

дієта, відміна препарату,

гемостаз за протоколами лікування шлунково-кишкової кровотечі

Стоматит

Клінічний огляд, консультація стоматолога

Місцеві заходи

Васкуліт

Клінічний огляд, аналізи крові загальний та біохімічні для виключення системного процесу, консультація алерголога, гематолога

Відміна препарату, десенсибілізуюча та дезінтоксикаційна терапія, мембраностабілізатори

Нейтрофілопенія, тромбоцитопенія, гемолітична анемія

Аналіз крові загальний з лейкоцитарною формулою, тромбоцитами, ретікулоцитами, консультація гематолога

Зменшення дози чи відміна препарату, лікування за протоколами гематологічної клініки

Гіперкаліемія

Клінічний огляд,

ЕКГ, контроль електролітів крові

Залужуючі заходи, водне навантаження+лазікс, довенно інсулін, кальцій, бікарбонат натрія,

в важих випадках - гемодіаліз

Зниження клубочкової фільтрації

Контроль вмісту креатиніну та сечовини крові, кліренсова проба

Обережне призначення у хворих з ознаками ниркової недостатності, зменшення дози чи відміна препарату, детоксикація

Алергічні реакції

Клінічний огляд, консультація алерголога

Десенсибілізуюча терапія, дезинтоксикація, водне навантаження,

зміна чи відміна препарату

5.4.  Невідкладна допомога

Показання до переведення у відділення інтенсивної терапії:

- екстракорпоральна детоксикація при вичерпаних можливостях консервативної терапії,

- ультрафільтрація при вичерпаних можливостях традиційної терапії діуретиками ,

- плазмаферез при синхронній терапії,

- гостра ниркова недостатність,

- ускладнення захворювання - гіповолемічний шок, ДВС-синдром, ангіоспастична енцефалопатія, тощо.

 

6. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ

Безпосередній ефект лікування оцінюється на 3 місяці від початку терапії як

- повна клініко-лабораторна ремісія (повна нормалізація показників),

- часткова клініко-лабораторна ремісія (відсутність набряків, відновлення функції нирок, зменшення протеїнурії, гематурії),

- відсутність позитивної динаміки,

- перехід в інший клінічний варіант ГН.

Найближчий результат терапії оцінюється на кінець 1 року від початку ГН як

- відсутність переходу в хронічну форму (стійка повна клініко-лабораторна ремісія),

- перехід в хронічний ГН з

- частковою ремісією і відсутністю прогресування захворювання,

- торпідним плином, розвитком хронічної ниркової недостатності,

- перехід в інший клінічний варіант ГН.

У віддаленому періоді документується

- умовне видужання (збереження повної ремісії понад 5 років),

- трансформація вихідних варіантів ГН в ізольований сечовий синдром,

- торпідний перебіг ГН,

- хронічна ниркова недостатність.

Критерії ефективності лікування:

Ø тривалість ремісії,

Ø кількість рецидивів,

Ø перехід гострого ГН в хронічний,

Ø трансформація клінічних варіантів ГН,

Ø швидкість прогресування ГН до розвитку хронічної ниркової недостатності,

Ø швидкість наростання порушення функції нирок,

Ø тривалість життя,

Ø якість життя.

 

7.  РЕАБІЛІТАЦІЙНІ ЗАХОДИ, ДИСПАНСЕРІЗАЦІЯ

Диспансерний нагляд дітей з ГН проводиться нефрологом та/чи педіатром протягом 5 років після нормалізації клініко-лабораторних показників, після цього строку з диспансерного обліку не знімаються пацієнти з нефротичним синдромом чи змішаною формою ГН. Хворим оформляється інвалідність згідно наказу МОЗ України № 454/471/516 (розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року.

Після завершення лікування в умовах стаціонару хворий переходить під амбулаторно-поліклінічній нагляд. Протягом 1-го року від початку захворювання проводиться щоквартальне обстеження в умовах нефрологічного стаціонару, амбулаторно дитина оглядається  педіатром 1-2 рази на тиждень (при можливості - нефрологом 1-2 рази на місяць). В наступному рекомендується стаціонарне обстеження 1-2 рази на рік, огляд педіатра щомісячно, нефролога – 1 раз на 3-6 місяці. Під час огляду звертається увага на

- регулярність обстеження у окуліста, ЛОР, стоматолога (1 раз на 6 місяців)

- дотримання рекомендацій стаціонару

- загальний стан та фізичний розвиток

- адекватність діурезу

- артеріальний тиск

- наявність сечового синдрому

- функціональний стан нирок

- виникнення побічних ефектів та ускладнень терапії

- усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляції, ГРВІ, стреси, вакцинації)

- профілактику прогресування ГН (інгібітори АПФ)

- вакцінацію проти респіраторних інфекцій

- психологічну реабілітацію, профорієнтацію підлітків.

Після завершення лікування режим розширюється – дозволяється відвідання школи в міжепідемічний період та при сприятливій метеообстановці зі звільненням від фізкультури або обмеженням занять на снарядах, на вулиці в холодну пору року. Дошкільнятам не рекомендується постійне відвідання дитячих колективів в зв`язку з ризиком приєднання інфекцій, здатних спровокувати рецидив ГН.

Обсяг та частоту лабораторних та інструментальних обстежень представлено в п. 3 (“Стандарти параклінічних досліджень”).

Можливо лікування в умовах місцевих нефрологічних санаторіїв в період ремісії (загально-укріплюючий ефект).

При необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної патології слід пам`ятати про нефротоксичність препаратів і обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів.

Вакцінація під час імуносупресивної терапії проводяться тільки по епідеміологічним показанням, а після завершення - за індивідуальним графіком, з обв`язковим попереднім обстеженням (аналіз крові клінічний та біохімічний, аналіз сечі), на фоні гіпоалергенної дієти та антигістамінних препаратів (7-10 днів напередодні і після вакцинації).

Проведення реакції Манту – за графіком.