Шифр МКХ – 10 - Q37.0 - Щілина твердого піднебіння і губи двостороння

                                  Q37.1 - Щілина піднебіння і губи одностороння

                                  Q37.2 - Щілина м’якого піднебіння і губи двостороння

                                  Q37.3 - Щілина м’якого піднебіння і губи одностороння

Назва захворювання – Вроджене  одностороннє незрощення верхньої губи та м’якого піднебіння;

- Вроджене  двостороннє незрощення верхньої губи та м’якого піднебіння;

- Вроджене  одностороннє незрощення верхньої губи та твердого піднебіння;

- Вроджене двостороннє незрощення верхньої губи та твердого піднебіння;

Діагностичні критерії:

- Скарги батьків на наявність у дитини дефекту  верхньої губи та піднебіння, неможливість ссати груди, захлинання під час годування, попадання їжі у носову порожнину, гугнявість.

- У разі одностороннього незрощення верхньої губи та м’якого піднебіння верхня губа розділена на два фрагменти (великий та малий). На великому фрагменті червона облямівка піднята догори, висота колонки зменшена, на малому – напрямок розташування червоної облямівки правильний, висота колонки майже не змінена.

Ніс – дно носового ходу відсутнє на всьому протязі, або у задній його частині. Крило носа стоншено, розтягнуто, на внутрішній поверхні його гребенеподібна складка; перетинка зміщена у протилежний бік незрощенню; кінчик носа роздвоєний.

Комірковий відросток та тверде піднебіння цілі. Може відмічатися приховане незрощення задньої третини твердого піднебіння. М’яке піднебіння складається з двох фрагментів, які вкорочені та обмежені у рухливості.

- У разі двобічного незрощення  верхньої губи та м’якого піднебіння  верхня губа розділена на три фрагменти (два бічних та серединний), дефект тканин незначний. На бічних фрагментах всі шари м’яких тканин розвинуті достатньо, червона облямівка розташована у правильному напрямку. Тканини серединного фрагменту недорозвинуті: зменшена висота пролябіуму та глибина присінку, стоншена червона облямівка, м’язовий шар значно стоншений.

Ніс – крила носа дещо розтягнуті, зміщені за одним із напрямків (вертикальним, горизонтальним, сагітальним). На внутрішній поверхні -  незначні гребенеподібні складки. Висота перетинки носа зменшена, кінчик – дещо роздвоєний.

Незрощення верхньої губи та твердого піднебіння зустрічається вкрай рідко. При цьому додатково відмічається  дефект твердого піднебіння.

Частіше незрощення губи сполучається із незрощенням коміркового відростка – прихованим чи явним. У такому разі комірковий відросток при однобічному незрощенні розділений на два фрагменти (великий зміщений зовнішньо), при двобічних на три фрагменти (серединний розташований протрузійно).

- Соматичний стан дитини задовільний. Може змінюватися при наявності супутніх захворювань.

Лікування:

Лікування проводиться в умовах Українського чи міжобласного центру по наданню допомоги дітям з вродженими та набутими дефектами та деформаціями щелепно-лицевої ділянки.

- налагодження годування (годування звичайною соскою у разі збереження цілості коміркового відростка , твердого піднебіння, чи виготовлення обтуратора при дефекті твердого піднебіння;

- підготовка до операції - загальний аналіз крові, біохімія крові, група, резус-фактор; аналіз сечі загальний,  калу на яйця глист та кишкову флору; консультація педіатра, анестезіолога, УЗД тимуса. У разі збільшеного тимуса –   3-х добова підготовка до хірургічного втручання – преднізолон 1мг/кг на добу та після операції протягом 3-х діб, зменшуючи кратність прийому (1-ша доба – 3 рази, 2-га доба – 2 рази, 3-тя доба – 1 раз);

- хейлопластика у 3-5 місяців –чи хейловелопластика у 6-8 місяців;

- велопластика у 12 місяців (за умови, якщо вона не була проведена раніше);

- ортодонтичне лікування сагітальних та трансверзальних деформацій протягом всього лікувально-реабілітаційного періоду;

- логопедичне навчання;

- психологічна реабілітація дітей та їх батьків;

- Медикаментозне лікування  проводиться у післяопераційному періоді після хірургічного втручання на губі та піднебінні і включає антибактеріальну, вітамінотерапію, анальгетики.

Місцево: лінія швів на губі обробляється антисептиками. Після зняття швів на губі для формування еластичного рубця використовуються еластопротектори (Контрактубекс, Варен, Цепан) 2 рази на добу (ранком та ввечері) протягом 6 міс.  Масаж, фізіопроцедури (електрофорез з еластопротектором №10,  а потім озокерит №10) проводиться через 2 тижні після хейлопластики.

Після ураностафілопластики чи велопластики порожнина рота обробляється антисептиками, на 7-8 добу знімаються шви і через тиждень призначається масаж піднебіння та міогімнастика протягом 6 міс.