стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Щелепно-лицевий дизостоз. Синдром Франческетті; Протокол лікування


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №566 від 23-11-2004
    • Тема, опис документа: Протокол лікування
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча стоматологія
    • Клінічний стан, патології: Щелепно-лицевий дизостоз. Синдром Франческетті
нолипрел би форте цена

Шифр  МКХ – 10 – Q75.4 – Щелепно-лицевий дизостоз

Назва захворювання – Синдром Франческетті (черепно-щелепно-лицевий дизостоз).

Діагностичні критерії:

- скарги дитини чи її батьків на наявність деформації лиця, зниження слуху, великий напіввідкритий рот, витікання їжі з роту.

Місцеві ознаки:

 - наявність колобом лиця, відсутність вій на нижніх повіках, скронево-передвушне оволосіння; верхня щелепа гіпопластична, із зменшеними верхньощелепними пазухами, високе піднебіння. Недорозвинута нижня щелепа надає обличчю пташиного вигляду; можливі епікантуси, антимонголоїдний розріз повікових щілин унаслідок двобічної гіпоплазії виличних кісток та дуг. Гіпоплазія обох крил носа, що може призводити до звуження ніздрів. Часто спостерігається атрезія зовнішнього слухового ходу, повна глухота.

Лікування :

Перед хірургічним втручанням проводиться підготовка до нього - загальний аналіз крові, біохімія крові, група, резус-фактор; аналіз сечі загальний, аналіз калу на я/г та кишкову флору. Консультація педіатра та анестезіолога. КТГ, цефалометрія, ортопантомографія щелеп. Зняття відбитків верхньої та нижньої щелеп. Виготовлення моделей, антропометричне їх вимірювання. Моделювання правильного положення щелеп по їх відбитках та визначення ділянки остеотомії.

Хірургічне:

- ліквідація колобом лиця у віці 1-2 років (макростоми), усунення епікантусів;

- операції на щелепах у 12-14 років.

При мікрогенії проводиться коса остеотомія тіла чи гілки нижньої щелепи. Фіксація відламків кістковим швом (лігатурою, пластинкою із шурупами) та назубо-ясеневою капою чи шиною протягом 21доби. У разі застосування компресійно-дстракційного способу - фіксація на уламках пристрою для дистракції та його активація через 8-10 діб протягом 6-8 тижнів, після чого зняття його та виготовлення ретенційного апарату для закріплення отриманих результатів на 4-5 тижнів.

      У ранньому післяопераційному періоді – остеотропні антибіотики, знеболюючі препарати, вітаміни, що вміщують D, А та мікроелементи Zi, Ca, P; імуностимулятори. Місцево – обробка порожнини рота антисептиками.

- Контурна пластика обличчя у 16-18 років.

Консультація та лікування у ЛОР-лікаря.

Медикаментозна терапія: