стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Синдроми вроджених вад; що впливають на зовнішній вигляд обличчя. Синдром П'єра-Робена аномалад;...


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №566 від 23-11-2004
    • Тема, опис документа: Протокол лікування
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча стоматологія
    • Клінічний стан, патології: Синдроми вроджених вад; що впливають на зовнішній вигляд обличчя. Синдром П'єра-Робена аномалад
беклазон цена

Шифр  МКХ – 10 – Q 87.0 -Синдроми вроджених вад, що впливають на зовнішній вигляд обличчя.

Назва захворювання – Синдром Пєра-Робена аномалад,

- Скарги батьків на утруднене  дихання, ссання у дитини.

- Місцеві ознаки:

Вроджена гіпоплазія нижньої щелепи, мікрогнатія, незрощення піднебіння.

 У разі однобічного незрощення відмічається дефект тканин коміркового відростка, твердого та м`якого піднебіння. Верхня щелепа розділена на два фрагменти (великий та малий). З великим фрагментом зрощений лемеш, малий частіше займає дистально-медіальне положення. Горизонтальні пластинки піднебінних кісток можуть зміщуватися вертикально. На межі твердого та м`якого піднебіння ширина дефекту найбільша. М`яке піднебіння складається з двох коротких фрагментів, обмежених у рухах. Широкий мезофарінгс, на задній стінці глотки - аденоїдні вегетації (компенсаторна реакція на наявність дефекту та хронічне запалення слизової).

     У разі двобічного незрощення – верхня щелепа розділена на три фрагменти – два бічних та один серединний. Останній складається із міжщелепної кістки та лемеша і може займати протрузійне положення. Лемеш розташований посередині дефекту. Бічні фрагменти включають незрощені фрагменти верхньої щелепи, піднебінної кістки. Горизонтальні пластинки її можуть займати вертикальне положення. Ширина дефекту твердого піднебіння найбільша на його межі з м`яким.

       М`яке піднебіння розділене на два фрагмента, які укорочені та обмежені у рухах. Мезофарінгс широкий. На задній стінці глотки - аденоїдні вегетації.

      У разі незрощення м`якого піднебіння – комірковий відросток та тверде піднебіння цілі.

       М`яке піднебіння незрощене та складається з двох вкорочених фрагментів, які обмежені у рухах.

Аномалії язика: глосоптоз, макроглосія. Іноді язик прирощений до м’яких тканин дна ротової порожнини. Під час сну виникають напади асфіксії. У 30% таких дітей діагностують вроджені вади серця, аномалії ока, вушних ракови, скелета,тощо. Нерідко виявляється розумова відсталість.

Лікування:

- Для нормалізації дихання дитину викладають на живіт, у разі неефективності – язик фіксують до тканин дна ротової порожнини. Для налагодження годування – виготовляють обтуратор. У важких випадках на деякий час застосовують зондове годування.

- Незрощення піднебіння ліквідують з 1 до 2-х років в залежності від виду незрощення.

- Операції на щелепах здійснюють у 12-16 років (див. протокол лікування  мікрогенії та мікрогнатії).

- Ортодонтичне лікування протягом всього періоду реабілітації (до 18 років) направлене на досягнення оклюзії зубних рядів.

- Логопедичне навчання.

- Психологічна реабілітація дитини та її батьків.

- Медикаментозне лікування у  ранній післяопераційний період  - антибактеріальна терапія, знеболюючі препарати, вітаміни.