Синдром Трічера-Колінза; Протокол лікування |
Назва захворювання - Синдром Трічера-Колінза, - Скарги батьків на наявність у дитини деформації лиця, відсутність зовнішнього слухового ходу. Місцеві ознаки: деформація або гіпоплазія виличних відростків лобової та скроневої кісток, недорозвиток більшої частини виличної дуги, нижньоорбітальні краї зміщені донизу, орбіти деформовані. Може бути відсутнім зовнішній слуховий хід; деформація крилоподібного відростка клиноподібної кістки, верхньої та нижньої щелеп, часткове незрощення верхньої щелепи; нерідко спостерігаються нориці на нижній губі. Асиметрія та деформація черепа. Підборіддя може бути недорозвинутим, ніс – деформованим. Лікування: - Налагодження годування (виготовлення обтуратора чи годування соскою із додатковою латексною площиною). Обтуратор виготовляється в умовах щелепно-лицевого відділення Українського чи міжобласного центру разом із анестезіологом та ортодонтом. - Підготовка до операції - загальний аналіз крові, біохімія крові, група, резус-фактор; аналіз сечі загальний, аналіз калу на я/г та кишкову флору; консультація педіатра, анестезіолога, УЗД тимуса. У разі збільшеного тимуса – 3-х добова підготовка до хірургічного втручання на губі та піднебінні – преднізолон 1 мг/кг на добу. Після хірургічного втручання поступове зменшення дози (1-ша доба – 3 рази, 2-га доба – 2 рази, 3 тя доба – 1 раз). - Ліквідація вродженого дефекту піднебіння у віці 1-2 роки. - Після ураностафілопластики у ранньому післяопераційному періоді антибактеріальна, знеболююча терапія, антисептична обробка порожнини рота, механічно та хімічно щадна дієта. - Видалення нориць на нижній губі у 2-3 роки. Після зняття швів (7 – 8 доба), при збереженні правильного співвідношення верхньої та нижньої щелеп, виготовляється ретенційний апарат, а порушенні прикусу – через 2-3 місяці – знімний аппарат із гвинтами, розташованими у направленнях звуження щелепи, який носиться до досягнення позитивного результату. - Логопедичне навчання через 1-2 тижні після операції, масаж піднебіння. - Корекція деформацій щелеп – 12-16 років. - Контурна пластика – 16-18 років. - Отопластика – 14-16 років.
|