Назва захворювання -  Ото-палато-дигітальний синдром,

- Скарги батьків на наявність у дитини дефекту піднебіння, неможливість ссати, захлинання під час годування, деформації черепа, недочування, вкорочення пальців.

-  Місцеві ознаки: дистрофія обличчя та черепа (випинаються лобові горби та надбрівні дуги, гіпертелоризм, широкий ніс із западеним переніссям, мікростома, мікрогнатія). Аномалії росту зубів, порушення прикусу, незрощення піднебіння.

     У разі однобічного незрощення відмічається дефект тканин коміркового відростка, твердого та м`якого піднебіння. Верхня щелепа розділена на два фрагменти (великий та малий). З великим фрагментом зрощений лемеш, малий може займати положення дистально-медіальне. Горизонтальні пластинки піднебінних кісток можуть зміщуватися вертикально. На межі твердого та м`якого піднебіння ширина дефекту найбільша. М`яке піднебіння складається з двох коротких фрагментів, обмежених у рухах. Широкий мезофарінгс, на задній стінці глотки - аденоїдні вегетації (компенсаторна реакція на наявність дефекту та хронічне запалення слизової).

     У разі двобічного незрощення – верхня щелепа розділена на три фрагменти – два бічних та один серединний. Останній складається із міжщелепної кістки та лемеша і може займати протрузійне положення. Лемеш розташований посередині дефекту. Бічні фрагменти включають незрощені фрагменти верхньої щелепи, піднебінної кістки. Горизонтальні пластинки її можуть займати вертикальне положення. Ширина дефекту твердого піднебіння найбільша на його межі з м`яким.

     М`яке піднебіння розділене на два фрагмента, які укорочені та обмежені за рухомістю. Мезофарінгс широкий. На задній стінці глотки - аденоїдні вегетації.

     У разі незрощення м`якого піднебіння – комірковий відросток та тверде піднебіння цілі.

     М`яке піднебіння незрощене та складається з двох вкорочених фрагментів, які обмежені у рухах.

- М’язово-скелетні деформаці, широкі та короткі нігтьові фаланги й відставання у розумовому розвитку, глухота.

Лікування:

- Налагодження годування за допомогою обтуратора (знімна пластинка на верхню щелепу) чи спеціальної соски із додатковою латексною площиною.

- До ураностафілопластики – ортодонтична корекція незрощених фрагментів верхньої щелепи.

-  Підготовка до операції - загальний аналіз крові, біохімія крові, група, резус-фактор; аналіз сечі загальний, аналіз калу на яйця глист та кишкову флору; консультація педіатра, анестезіолога, УЗД тимуса. У разі збільшеного тимуса –   3-х добова підготовка до ураностофілопластики – преднізолон 1мг/кг на добу. Після хірургічного втручання поступове зменшення  дози (1-ша доба – 3 рази, 2-га доба – 2 рази, 3-тя доба – 1 раз).

- Ураностафілопластика чи велопластика в 12 – 18 місяців.

- Ортодонтичне лікування сагітальних та трансверзальних деформацій верхньої щелепи знімними та незнімними апаратами до досягнення оклюзії зубів.

- Ліквідація дефектів твердого піднебіння до 10 років.

- Остеопластика коміркового відростка в 14 – 18 років.

- Логопедичне навчання.

- Психологічна реабілітація.

- Консультація та лікування глухоти у ЛОР-спеціаліста.