Назва захворювання - Оро-фаціально-дигітальний синдром.

- Скарги батьків на наявність у дитини дефекту піднебіння, неможливість ссати, деформації черепа, вушних раковин.

Місцеві ознаки:

Оро-фаціально-дигітальний синдром зустрічається у двох варіантах: 1-й – проявляється множинними вуздечками язика, незрощенням губи і піднебіння.

Місцеві ознаки незрощення губи та піднебіння:

 - верхня губа розділена на два фрагменти (великий і малий). На великому висота колонки зменшена, червона облямівка піднята догори, м’язовий шар стоншений. На малому фрагменті – висота колонки майже не змінена, червона облямівка розташована у правильному напрямку, м’язовий шар достатньої товщини;

- ніс - дно носового ходу на боці незрощення відсутнє. Крило носа сплощене, розтягнуте, стоншене. На внутрішній поверхні крила носа – гребенеподібна складка. Перетинка носа зменшена за висотою на боці незрощення та переміщена у протилежний бік дефекту. Кінчик носа роздвоєний.

- комірковий відросток та тверде піднебіння розділені на два фрагменти (великй та малий). З великим фрагментом зрощений лемеш. Комірковий відросток великого фрагменту розвернутий уперед та у протилежний бік незрощенню. Малий фрагмент зміщений назад та досередини відносно великого.

- М’яке піднебіння складається з двох фрагментів, які укрочені та мало рухомі, можуть розташовуватися асиметрично.

       Несиметричне скорочення пальців. Аномалії зубів, гіпоплазія емалі. Також спостерігається широка спинка носа, аплазія крил носа і вушних раковин, епікантус тощо; 2-й варіант (синдром Мора) характеризується гіпертрофією вуздечок. Присереднім псевдонезрощенням верхньої губи, розщепленням піднебіння. Відсутністю центральних різців гіпоплазією виличних дуг та щелеп, широким переніссям і кінчиком носа.

Лікування:

- Налагодження годування (виготовлення обтуратора чи годування соскою із додатковою латексною площиною). Обтуратор виготовляється в умовах  щелепно-лицевого відділення Українського чи міжобласного центру разом із анестезіологом та ортодонтом.

- Ортодонтична корекція положення незрощених фрагментів верхньої щелепи до хейлопластики.

-  Підготовка до операції - загальний аналіз крові, біохімія крові, група, резус-фактор; аналіз сечі загальний, аналіз калу на яйця глист та кишкову флору; консультація педіатра, анестезіолога, УЗД тимуса. У разі збільшеного тимуса –   3-х добова підготовка до ураностофілопластики – преднізолон 1мг/кг на добу. Після хірургічного втручання поступове зменшення  дози (1-ша доба – 3 рази, 2-га доба – 2 рази, 3-тя доба – 1 раз).

- Хейлопластика у віці 3-4 місяців.

- Одразу після хейлопластики проводиться антибактеріальна,  седативна терапія протягом 5-6 діб.

- Після зняття швів (на 8 добу) призначачаються еластопротектори (Контрактубекс, чи Цепан, чи Варен) зранку та ввечері протягом 6 міс. Масаж губи, міогімнастика через 2 тижні після операції протягом 6 міс. У разі  формування гіпертрофічного або келоїдного рубця – фонофорез з еластопротектором ( №10), а потім озокерит-терапія (№10).

- Через місяць після хейлопластики за умови правильного співвідношення незрощених фрагментів виготовляється за типом знімної пластинки апарат, що ізолює тиск верхньої губи на верхню щелепу.

   При зміщенні малого фрагменту назад та досередини виготовляється апарат у вигляді знімної пластинки з гвинтом, діюча якого направлена у протилежний бік зміщенню.

- Ураностафілопластика чи велопластика (при наявності широкого дефекту на межі твердого та м’якого піднебіння ) у віці 12-18 місяців.

- Після ураностафілопластики у ранньому післяопераційному періоді антибактеріальна, знеболююча терапія, антсептична боробка порожнини рота, механічно та хімічно щадна дієта.

    Після зняття швів (7 – 8 доба), при збереженні правильного співвідношення верхньої та нижньої щелеп, виготовляється ретенційний апарат, а порушенні прикусу – через 2-3 місяці – знімний аппарат із гвинтами, розташованими у направленнях звуження щелепи, який носиться до досягнення позитивного результату. В цей час проводиться логопедичне навчання.

- Корекцію вторинної деформації верхньої губи та носа проводять у віці 10-16 років. Ліквідацію дефекту твердого піднебіння – до 10 років, коміркового відростку у 14 – 16 років.

- Ортодонтичне лікування сагітальних та трансверзальних деформацій верхньої щелепи знімними та назнімними апаратами.

- Логопедичне навчання.

- Психологічна реабілітація.

- Кісткові операції на щелепах у 12-16 років.

- Консультація та лікування глухоти у ЛОР-спеціаліста.