стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Швидкопрогресуючий гломерулонефрит; Протокол надання медичної допомоги


  • Протокол надання медичної допомоги хворим на швидкопрогресуючий гломерулонефрит.
    • Додаток до наказу МОЗ №593 від 02-12-2004
    • Тема, опис документа: Протокол надання медичної допомоги
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Нефрологія
    • Клінічний стан, патології: Швидкопрогресуючий гломерулонефрит



Протокол НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ХВОРИМ НА   ШвидкопрогресуючИЙ   гломерулонефрит.

 

 

Інформація про розробників

Інститут нефрології АМН України

Тел. 540-96-42; 216-91-89.

Колесник  М.О.-д.м.н., професор, директор інституту

Дудар І.О.-д.м.н. , керівник відділу  еферентної терапії

Величко М.Б.-к.м.н., провідний   науковий співробітник

 

 Вступ

Швидкопрогресуючий  гломерулонефрит (ШПГН)- імуноопосередковане запалення нирок, що  має злоякісний перебіг, характеризу­ється формуванням через 4—8 тижні від початку хвороби  прогресуючої ниркової недостатності .

За імуноморфологічною характеристикою розрізняють дифузний ГН з півмісяцями І та II типів. І тип хвороби пов'язаний з антитілами проти гломерулярної базальної мембрани(ГБМ) — анти-ГБМ-антитільний ГН.  Ці антитіла з'являються в циркуляції у зв'язку зі зривом імунокомпетентного нагляду за антигенною стабільністю ГБМ. Після їх фіксації на ГБМ виникає активація комплементу, інфільтрація поліморфноядерними лейкоцитами, проліферація епітелію парієтального листка клубочка, відкладання фібрину і формування півмі­сяців.

II тип хвороби зв'язаний з депозицією циркулюючих імунних комплексів у структурах клубочка. Подальший перебіг стадій та­кий самий, як і при І типі.

Патогенетично-морфоло­гічною основою  ШПГН  є формування півмісяців більш ніж у 50 % уражених клубочків, як результат ураження антитілами проти ГБМ (І тип), так і циркулюючими імунними комплексами (II тип).

 

Класифікація  швидкопрогресуючого гломерулонефриту

Форма

Синдром

Стадія

Додаткова характеристика

Швидкопро-гресуючий

Нефротич-ний;

сечовий

Доазотемічна

Азотемічна

 

 

За МКХ-Х:   N 01

Мета розробки:   підвищити ефективніть лікування хворих на  ШПГН 

Завдання розробки:

1. визначити  алгоритм діагностики   ШПГН ;

2. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на ШПГН за умови відсутності морфологічної верифікації   захворювання;

3. визначити критерії ефективності лікування, реабілітаційні   заходи та принципи диспансеризації.

Сфера застосування:  міські та  обласні нефрологічні стаціонари,

міські та обласні нефрологічні центри, Інститут нефрології.

Апробація даного протоколу проведена в Київському міському

нефрологічному центрі, Інституті нефрології АМН України,

 на  кафедрі нефрології КМАПО.

Приклад формування клінічного діагнозу:

Швидкопрогресуючий гломерулонефрит,нефротичний синдром, доазотемічна стадія;  ренопаренхімна гіпертензія, анемія.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

3.1.  Клінічні критерії:

·   Початок   гострий. Загальний стан хворого важкий: турбують слабкість, нудота, інтенсивний головний біль, зменшення кількості добової сечі, можуть формуватись як перифе­ричні, так і порожнинні набряки. Розвивається НС та висока гіпертензія, яка має ознаки злоякісності. В короткі строки з'являються анемія, азотемія. Гіпертензія погано корегується медикаментозно і досить часто ускладнюється явищами гіпертензивної енцефалопатії, розладами мозкового кровообігу, наростанням проявів серцево-судинної недостатності, частіше за лівошлуночковим типом. На тлі наростання ниркової недостатності з'являються ознаки геморагічного діатезу

·   В анамнезі  за 3-22 дні до клінічного дебюту:

- інфекція

- бактеріальна (в т.ч. стрептококова)

- вірусна (в т.ч. вірус гепатиту В)

- мікст

- вакцинація

- введення білкових препаратів

- сенсибілізація

- переохолодження

·   Основні прояви:

·   симптоми ендогенної інтоксикації

·   олігурія

·   набряки

·   артеріальна гіпертензія

·   Можливі прояви:

·   макрогематурія чи мікрогематурія

·   абдомінальний синдром

·   біль в попереку

·   гіпертермія

·   головний біль

·   судоми

·   нудота

·   артралгії

·   висипка

 

Лабораторні  критерії:

·   Аналіз сечі

·   Протеїнурія

- добова екскреція білку <3,5 г або 50 мг/кг, або 1г/кв.м -CC

- добова екскреція білку >3,5 г або 50 мг/кг, або 1г/кв.м -НС

·   зміна питомої ваги сечі

·   гіперстенурія при значній протеїнурії

·   гіпостенурія при порушенні функції нирок

·   циліндрурія

·   можлива абактеріальна лейкоцитурія

·   можлива гематурія

·   Аналіз крові

·   клінічний

- прискорення ШЗЕ

- можливий помірний лейкоцитоз

- можливе зрушення лейкоцитарної формулі вліво

- анемія

·   біохімічний

  -   збільшення сечовини крові в  дебюті або впродовж  4 тиж.

  -   збільшення креатинину крові в  дебюті або впродовж  4 тиж.

- гіперкоагуляція

 

Стандарти параклінічних досліджень

 

·   Лабораторні дослідження

А.  Обов`язкові дослідження для уточнення діагнозу, визначення активності патологічного процесу, ускладнень захворювання та ефективності програмної терапії

Період розгорнутих клінічних проявів

Період зворотного розвитку симптомів

Примітки

Загальний аналіз сечі

1 раз на 6 днів

1 раз на 10 днів

 

Визначення добової протеїнурії

1 раз на 5 днів

1 раз на  тижні

 

Аналіз сечі за Нечипоренком

1 раз на 10 днів*

1 раз на 14

днів*

*рідше при відсутності гематурії та/чи лейкоцитурії

Клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, тромбоцитів

1 раз на 10 днів*

1 раз на 1-2 тижні*

*частіше при пригніченні гемопоезу, нефротичному кризі, супутній інфекції 

Гематокрит

1 раз на 7 днів *

 

*при діуретичній терапії чи діуретичному ефекті ГК, при ХНН

Час згортання

1 раз на 3 дні чи частіше*

 

*при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВС-синдромі,

при терапії антикоагулянтами, перед біопсією

Визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор, кальцій)

1 раз на  тиждень*

1 раз на 2 тижнві*

*частіше при форсованому діурезі, нефротичному кризі, азотемії, терапії ГК

Визначення загального білку крові, холестерину, протеїнограма

1 раз на тиждень

1 раз на 2 тижні

*при прогресуванні, НС

Визначення креатиніну, сечовини крові

1 раз на 3 дні*

1 раз на тиждень*

*частіше при наростанні азотемії

Печінкові  проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції)

1 раз на тиждень*

1 раз на 2 тижні*

*частіше при цитостатичній терапії, при гепатиті, HbsAg-емії

Визначення рівню глюкози крові

1 раз на  тиждень*

1 раз на 2 тижні

*частіше при терапії ГК

Коагулограма

1 раз на 3  дні

 

*при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВС-синдромі,

при терапії антикоагулянтами

Імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), ЦІК

Одноразово

одноразово

 

Визначення групи крові та резус-фактору

Одноразово

 

 

Визначення діурезу

Щоденно

*

*при появі чи збільшенні набряків

Аналіз сечі за Зимницьким

1 раз на тиждень

1 раз на місяць*

* частіше,  при зміні добового діурезу

Аналіз сечі на цукор

1 раз на тиждень*

*

*частіше при лікуванні ГК

Уролейкограма

*

*

*при лейкоцитурії

Бактеріологічне дослідження сечі

Одноразово*

*

*частіше при лейкоцитурії, бактеріурії, доказаній  ІСВШ

Аналіз кала на приховану кров

*

 

*за необхідністю

 

Б. Уточнююючі  дослідження для визначення функціонального стану нирок: швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), функціональний нирковий резерв   (ФНР)

Період розгорнутих клінічних проявів

Період зворотного розвитку симптомів

Примітки

Кліренс ендогенного креатиніну

Одноразово*

Одноразово*

* частіше для визначення   тактики лікування та контролю

В.  Додаткові дослідження для уточнення діагнозу, визначення активності патологічного процесу та функціонального стану нирок при ШПГН,   аналізу побічної дії та ускладнень терапії виконуються за необхідністю(ф) і включають:

дослідження кислотно-лужного стану;

визначення лужної фосфатази крові;

визначення амілази крові;

білково-осадові проби (тимолова, Вельтмана);

визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок);

визначення продуктів деградації фібріну в сироватці крові;

протамінсульфатний та етаноловий тести;

вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатиту В, С, дельта;

визначення антинуклеарних антитіл, LE-клітин;

визначення антинуклеарних цитотоксичних антитіл(ANCA).

·   Інструментальні дослідження

А.  Обов`язкові дослідження 

Вид обстеження

ГН на етапі  діагностики та лікування

Частота

Контроль артеріального тиску АТ

При наявності артеріальної гіпертензії

щоденно

Дослідження очного дна

На етапі діагностики

та при лікуванні делагілом

щомісячно

Контроль ваги тіла

При набряках

щоденно

В інших випадках

1 раз на 1-2 місяці

ЕКГ

На етапі діагностики

одноразово та за необхідністю

УЗД органів черевної порожнини

На етапі діагностики

одноразово та за необхідністю

Рентгенологічне дослідження нирок,  кісток, легень

На етапі діагностики

за необхідністю

Радіонуклідні дослідження (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія)

На етапі діагностики та при контролі лікування

одноразово та за необхідністю

Біопсія нирки пункційна

 

На етапі діагностики,  до призначення програмного лікування, при несприятливому перебізі захворювання

одноразово

 

Додаткові дослідження проводяться за наявністю показань на етапі діагностикиосновного захворювання та в процесі лікування  для контролю можливих ускладнень чи побічної дії препаратів і включають:

добовий моніторинг артеріального тиску;

функціональні дослідження сечового міхура;

ехоенцефалографію;

фонокардіографію;

ехокардіографію з оцінкою функціонального стану серця.

Кратність проведення обстежень визначається індивідуально.

Консультації спеціалістів

оториноларинголога (ф),

окуліста (ф),

за необхідністю - гастроентеролога, інфекціоніста, кардіолога, гематолога, ендокринолога, уролога, гінеколога, інших.

 

Характеристика методів діагностики*,**,***.

Метод дослідження

Чутливість

Специфіч-ність

Прогнос-тична цінність

Правдо-подіб-ність

Безпечність

До-ступ-ність

Вар-тість

Співвідношення вартість /ефектив-ність

Загальний аналіз сечі

***

**

***

**

***

***

*

***

Добова протеїнурія

***

**

***

**

***

***

*

***

Проба за Нечипоренком

*

*

*

*

***

***

*

**

Проба за Зимницьким

*

*

*

*

***

***

*

**

Лейкоцитарна формула сечі

**

**

*

*

***

**

*

**

Посів сечі

**

**

*

*

***

**

*

**

Загальний аналіз крові

*

*

*

*

***

***

*

*

Визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор, кальцій)

*

**

*

*

***

**

*

**

Визначення загального білку крові, холестерину, протеїнограма

***

***

**

***

***

***

*

**

Печінкові  проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції)

**

*

**

**

**

**

*

**

Коагулограма

*

*

*

**

**

**

*

*

Визначення рівню глюкози крові

*

 

 

*

*

*

*

 

Імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), ЦІК

*

*

*

*

**

*

**

*

Кліренс ендогенного креатиніну

***

**

**

**

**

±

*

**

Дослідження очного дна

*

*

*

**

***

*

*

*

ЕКГ

*

*

*

**

***

*

*

*

УЗД органів черевної порожнини

*

**

*

*

***

*

*

*

Радіонуклідні дослідження (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія)

**

*

***

*

**

±

**

**

Біопсія нирки пункційна

***

***

***

***

**

±

**

***

Кислотно-лужний стан

 

*

*

*

**

*

±

**

**

Білково-осадові проби (тимолова, Вельтмана)

**

**

*

**

*

**

*

*

Визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок)

**

*

*

**

**

*

*

**

Визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові

 

*

*

*

*

**

±

*

*

Вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатиту В, С, дельта

**

***

***

***

***

±

***

***

Обстеження на TORCH-інфекцію

**

***

***

***

***

±

***

***

Серологічні дослідження для визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса, тощо)

 

**

***

***

***

***

±

***

***

Визначення антинуклеарних антитіл, LE-клітин

 

**

***

***

***

***

±

***

***

Визначення ANCA

**

***

***

***

***

±

***

***

***висока оцінка

** задовільна оцінка   *  низька оцінка (ціна)   ±  проблематична оцінка

 


Гіпотензивні препаратим, препарати заліза, гемотрансфузії, еритропоетини, сечогінні

 
 


 

Обстеження

згідно Протоколу  в т.ч. біопсія нирки

 
Скарги
 
 

 


ШПГН

 
 

 

 

 


 

Рисунок 1.АЛГОРИТМ ЛІКУВАННЯ   ШПГН

 
 

 



4. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ (рис.1)

Лікування здійснюється в умовах нефрологічного стаціонару і включає режим, дієту, призначення еферентних методів, патогенетичних, симптоматичних засобів в залежності від важкості, ускладнень, допоміжних характеристик   та супутньої патології. Патогенетичне лікування призначається після уточнення діагнозу на фоні симптоматичної терапії. 

4.1. Режим фізичного навантаження

Період розгорнутих клінічних проявів - ліжковий режим.

Розширення режиму (кімнатний) - при зменшенні активності патологічного процесу в нирках (зменшенні набряків, артеріальної гіпертензії, макрогематурії). Поступове включення лікувальної фізкультури .

Період ремісії - загальний режим за віком, з обмеженням тривалого ортостатичного навантаження,  виключенням переохолодження.

На фоні підтримуючої патогенетичної терапії рекомендовано продовжити   амбулаторне  спостереження, протипоказом є фізичні та психічні перевантаження, фізична робота, переохолодження.

4.2. Дієтотерапія

Етап

Основні принципи

Період розгор-нутих клініч-них проявів

10 днів

Обмеження білка (до 0,6 г,кг,добу) та солі,

рекомендуються продукти, що містять вуглеводи та жири (дозволяються каші (рис, гречка) з маслом, цукром, варенням), овочевий суп, овочеве пюре, грінки, лимон з цукром, свіжі фрукти

об’єм рідини на  200 мл перевищує  добовий діурез

2-4 тижні

стіл 7а (з обмеженням солі до 2 г та білка(0,8 г/кг/добу))

- білок 40-45 г, жир 65-70 г, вуглеводи 300-400 г,

- 2000-2100 ккал,

рекомендовані салати овочеві та фруктові, картопля об’єм рідини на 200 мл перевищує  добовий діурез

4-5 тижні

стіл 7б + м`ясо (на друге - відварене суфле)

надалі

стіл 7в + 5 г солі/добу

Період ремісії

стіл 7

- білок - 50-70 г, жир - 55-60 г, вуглеводи 340-350 г,

- 2100-2200 ккал,

- сіль 5 г,

виключають м`ясні та рибні бульйони, гострі, солоні, смажені, копчені страви, консерви,

рекомендовано 1-2 вегетаріанські дні на тиждень

 

O Обмеження солі проводиться

- при вираженному набряковому синдромі ,

- за наявності значної артеріальної гіпертензії.

O Обмеження м`яса проводиться

- в перші тижні гострого процесу,

- при азотемії, що зберігається.

O Збільшення в раціоні калію та кальцію (сухофрукти, печена картопля, кефір, молоко, курага, ізюм, несолоні сири) необхідне:

- під час глюкокортикоїдної терапії

- при застосуванні сечогінних препаратів.

-  Вживання продуктів з високим вмістом калію доцільне, враховую­чи і  їх сечогінні властивості.

 

Овочі та фрукти не обмежують (як джерело вітамінів та мінеральних солей) у вигляді пюре, салатів.

Після зникнення набряків, артеріальної гіпертензії та знижен­ня рівня протеїнурії в добовому раціоні збільшують кількість біл­ків (80—90 г). Зважаючи на наявність гіпертензії  хворим потрібно зменшити в раціоні кількість солі та продуктів з підвищеним її вмістом (ковбаси, коп­ченості, гострі сири, шинка).Страви готують без солі, а сіль додають потім (4—5 г на добу). Поліпшенню смакових якостей страв сприяє вживання цибулі, хріну, гірчиці, кмину.

Бажано вживати несолоний (ахлоридний) хліб, якщо такого немає, перевагу віддають білому хлібу.

Враховуючи наявність гіперліпідемії, хворим рекомендують об­межувати кількість тваринних жирів.

Рекомендують розвантажувальні дні — фруктові, овочеві або змішані із включенням продуктів з високим вмістом калію.

4.3. Вживання рідини

Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, значних набряках та гіпертензії. В інших випадках кількість спожитої рідини не обмежується, але контролюється. Об`єм отриманої рідини  (випито+спожито з їжею+введено довенно) має відповідати втратам (діурез напередодні+блювота+рідкий стілець+200-250 мл (чи 250 мл/кв.м поверхні тіла).

Питний режим включає чай,  лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з сухофруктів), молочні продукти.

4.4. Покращення ниркового кровотоку

Для попередження тромбоутворення за наявності загрози тромбозів використовуються 

- дезагреганти та ангіопротектори:

дипірідамол (курантіл) в дозі 3-5 мг/кг/добу перші 3 дні, потім 10-15 мг/кг/добу  щоденно (добова доза 200-400 мг) протягом 1-6 місяців,

пентоксифіллін (трентал чи агапурін) довенно або внутрішньо в дозі 3-5-8 мг/кг/добу,

- антикоагулянти:

прямої дії: гепарин чи його низькомолекулярні аналоги (клексан, ревіпарин та інші)- підшкірно 100-300 ОД/кг/добу в 4 ін»єкції 3-6 тижнів під контролем показників згортання крові - до подовження  часу згортання в 2 рази  через 6-8 годин після ін’єкції, призначення та відміна препарату - поступові, зі зміною дози на 15-25% за добу, тиклопідін (тіклід) (6-8-10 мг/кг/доба),

непрямої дії, що пригнічують синтез факторів згортання - неодікумарін, фенілін, сінкумар (призначається за 2-3 дні до відміни гепарину, середня доза 0,9-1 мг/кг/доба – під контролем протромбінового індексу  1 раз   на 5-7 днів.

4.5. Сечогінні препарати

Затримка рідини та наявність набряків при НС потребують призначення швидко та інтенсивно діючих сечогінних засобів. За­собом вибору є фуросемід (лазикс), що  практично позбавлений ток­сичності  і має надійну сечогінну дію. Звичайна лікувальна до­за фуросеміду—40—100 мг, за необхідністю її можна збільшити до 200—400 мг, можливе також застосування надвисоких доз—1—2 г одноразово. Крім того, показанням до призначення високих доз фуросеміду є зниження функціонального стану нирок.

Однак систематичне введення фуросеміду, особливо у ви­соких дозах, може спричинити гіпохлоремічний алкалоз, гіпонатріємію, гіпокаліємію, підвищення азотемії. При його тривало­му застосуванні поступово зменшується сечогінна дія, що потребує збільшення в дієті солі. Якщо ефективність фуросеміду знижуєть­ся, то доцільно на короткий період призначити урегіт — по 500— 1000 мг перорально.

Вторинний гіперальдостеронізм у разі НС дає підставу для призначення антагоніста альдостерону верошпірону (альдактону, спіронолактону) — по 75—300 мг на добу. Його застосування як калійзберігаючого препарату обмежене та протипоказане при зниженні функції нирок.

Сечогінна терапія має проводитись в умовах ретельного кон­тролю за водним режимом та водним балансом.

Гіпергідратація позаклітинного сектору потребує введення біл­кових препаратів (5—10 % розчину альбуміну). Ефективність  дії фуросеміду, підвищується, якщо вона застосовується після трансфузії реополіглюкіну (100—300 мл) та еуфіліну (2,4 % розчину 8—10 мл).

При вичерпаних можливостях медикаментозної діуретичної терапії можливе застосування ультрафільтрації.

O При застосуванні сечогінних препаратів слід пам`ятати:

- підбір дози і шляху введення проводиться індивідуально в залежності від стану пацієнта, відповіді на ініціальну дозу

- діуретики менш дієві за умови низького онкотичного тиску та набряку інтерстицію нирки

- збільшення дози препарату при відсутності ефекту слід здійснювати поступово, контролюючи  діурез, гематокрит, рівень калію крові.

- перевага надається дробному введенню діуретиків для рівномірного розподілу рідини в організмі

- бажано, щоб максимум дії препарату не припадав на ніч

- на 7-10 день застосування глюкокортикоїдів може з»явитись діуретичний ефект

 

4.6. Гіпотензивні препарати

Терапія ренопаренхімної гіпертензії базується на загальних принципах консервативного лікування цього синдрому:

1. Систематичність та сталість лікування.

2. Застосування  «зростаючої»  дози препарату до сталості гіпотензивного ефекту.

3. Використання комбінації гіпотензивних препаратів з різним механізмом дії.

4. Обмеження вживання солі з  їжею.

Як правило, гіпотензивні препарати призначаються при рівні діастолічного тиску вище за 95 мм рт.ст., при енцефалопатії. Препаратами вибору є інгібітори АПФ, БКК. При появі судомного синдрому рекомендується дом`язово 0,5% розчин седуксену з розрахунку 0,3-0,5 мг/кг чи натрію оксібутірат (100-150 мг/кг).

 

У більшості випадків хворі з артеріальною гіпертензією потре­бують комбінованої гіпотензивної терапії. Найефективнішими є комбінації препаратів гіпотензивної дії з тіазидами. Не рекомен­дується застосовувати готові сполуки (адельфан, трирезид та ін.), що містять фіксовані дози кількох гіпотензивних засобів.

У випадках помірного підвищення артеріального тиску (діастолічний артеріальний тиск— 105 мм рт. ст.) засобами вибору є тіазиди в комбінації з ?-блокаторами або резерпіном з поступовим підвищенням доз до максимальних.

У разі діастолічного тиску 115 мм рт. ст. додають гідролазин, ?-адреноблокатор замінюють клофеліном або а-метилдопа. За від­сутності ефекту починають лікування октадином, однак його застосуван­ня при нирковій недостатності обмежене.

Рівень артеріального тиску у процесі лікування повинен набли­жатися до нормального (діастолічний — 90 мм рт. ст.). Однак при нирковій недостатності артеріальний тиск належить підтримувати на вищому рівні (140—160/90—100 мм рт. ст.).

Докладніше гіпотензивну терапію викладено у "Протоколі лікування артеріальної гіпертензії при ураженнях  нирок- І 12.0".

 

4.7. Патогенетичне  лікування

Лікування повинно проводитись у спеціалізованих нефрологічних відділеннях. На початку лікування при ШПГН необхідне засто­сування одного з апаратних еферентних методів (плазмаферез, лімфосорбція, плазмосорбція, гемосорбція чи гемодіалізу). Вибір конкретного методу обумовлений важкістю стану хворого, функціональним станом нирок, наявністю протипоказань до застосування того чи іншого методу.

Протипока­заннями до використання апаратної еференції є : концентрація гемогло­біну нижче ніж 80 г/л, артеріальна гіпотензія, тромбоцитопенія (менше ніж 100Х106). лейкопенія (менше ніж 4х109), алергія на білкові препарати, геморагічні ускладнення, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки.

 

Плазмаферез (будь-яку його модифікацію) виконують 5—7 ра­зів, виводячи 30—40 мл плазми на 1 кг маси тіла за сеанс, з інтер­валом  2—3 дні. З метою плазмозаміщення використовують білкові препарати (насамперед свіжозаморожену плазму або 5—10 % розчин альбуміну), сольові розчини, полі- та реополіглюкін тощо.

За умови концентрації білка у плазмі крові хворого більше як 50 г/л білкові плазмозамінники мають становити 50 % усуненої плазми, за концентрації, меншої 50 г/л,— і більше.

Якщо застосування плазмаферезу не можливе, використовують лімфосорбцію. Для цього необхідно задренувати грудну лімфатич­ну протоку. Виводиться 500—2000 мл центральної лімфи, 50 % якої сорбується через сорбент і реінфузується хворому. Середня три­валість лімфодренажа — 5—8 днів. За умови щоденної втрати лім­фи більше як 800 мл білкозамінники переливають хворим так само, як при виконанні плазмаферезу.

 

Гемосорбцію використовують, якщо неможливе застосування попередніх методик. Виконують 5—8 сеансів гемосорбції через день.

За умови термінального ступеня ниркової недостатності  лікування починають проведенням гемодіалізу.

Продовжують лікування  внутрішньовенним введенням метилпреднізолону в дозі 1 г 3 дні підряд, посля чого його призначають перорально 10-15 мг/добу щоденно та циклофосфамід в дозі 1-3 мг/кг/добу перорально (в залежності від  рівня  креатинінемії). Через 12 тижнів  заміняють  циклофосфамід  азатіоприном (2 мг/кг/добу). Терапія   триває  12-16 тижнів.

 

  Противопоказане застосовування пульс-терапії метилпреднизолоном при:

· Випазковій  хворобі шлунку або  дванадцятипалої кишки;

· гіперкоагуляції або реактивно активованому  фібринолізі;

· неконтрольованій артеріальній гіпертензії;

· різкому пригніченні  імунної системи;

· активному інфекційному процесі  в організмі.

   Основні побічні ефекти  пульс-доз метилпреднізолону - це аритмії, тромбози, гіпертонічні кризи, психоз .
  Комбінують терапію глюкокортикостероїдами та  цитостатиками  при ШПГН в таких  випадках:

1. висока активність ШПГН та резистентність до  пульс-доз метилпреднізолону;

2. ранні побічні явища терапії  глюкокортикоїдами;

3. необхідність швидкої  відміни  дози  преднізолону, якщо вона перевищує 15-20 мг/добу;

4. наявність ураження ЦНС;

5. ознаки хронізації процесу за даними біопсії нирки.

Показання до призначення  цитостатиків в пульс-дозах :

· стероїдорезистентный ШПГН  при наявності початкових ознак гломерулосклероза   в біоптаті;

· фібропластична трансформація;

За даними Banzal V.K. et al., 1997, Cameron J.S., 1999 вважається  доцільним застосування пульс-доз циклофосфаміду.

  Якщо ШКФ становить 1/3 від нормальної, початкова доза циклофосфаміда становить 0,5 г\м2 площі поверхні тіла хворого, якщо більш 1/3 норми - 0,75 г\м2 площі поверхні тіла пацієнта.   Остання визначається за формулою:ППТ=vзріст (см)х масу тіла (кг)

  3600

    Разом з застосуванням пульс-доз циклофосфаміда в той же день необхідно стимулювати діурез внутрішньовенним крапельним  введенням фуросеміда. Моніторинг  лейкоцитів та тромбоцитів у крові необхідно проводити   через день, через 10 днів після введення препарату у пульс-дозі.

Ускладнення лікування.

Тривале застосування препаратів групи глюкокортикоїдів мо­же викликати ожиріння, гірсутизм, вугрі, порушення менструаль­ного циклу, остеопороз, синдром Іценка — Кушінга, що мають характер тимчасовий і зникають після закінчення терапії. Побічна дія може мати характер ускладнень, що потребують тер­мінових лікувальних заходів: гострі виразки травного каналу, ге­морагічний панкреатит, гіперглікемія, психічні порушення. Ці ста­ни потребують відміни глюкокортикоїдів і застосування відпо­відної терапії. Слід пам'ятати, що раптова відміна глюкокорти­коїдів може супроводжуватись загостренням основного захво­рювання.

У разі застосування цитостатичних препаратів (циклофосфан, хлорбутин), можуть спостерігатись нетривалі  нудота, блювання, анорексія, біль у кістках та м'язах, порушення зору, дизуричні явища, зворотні азоо- і олігоспермія, алопеція. У разі їх виникнення застосовується симптоматична терапія.  Важчі негативні прояви побічної дії цитостатиків—геморагічний цистит, токсичний гепатит, лейко-, тромбоципенія, анемія і навіть панцитопенія розціню­ються як ускладнення лікування і вимагають, крім застосування симптоматичних  заходів,  відміни препаратів.

Антикоагулянт прямої дії гепарин (та в меншій мірі його низькомолекулярні аналоги) при передозуванні може викликати  кровоточивість, що клінічно проявляється гематурією, крововиливами у шкіру, носовими кровотечами. У разі їх  розвитку  гепарин поступово від­міняють і призначають його антагоніст — протамінсульфат. Іноді спостерігається підви­щена чутливість до гепарину, при повторних призначеннях — алергіч­ні реакції аж до анафілактичного шоку.

Побічна дія дипіридамолу (головний біль, серцебиття, біль у правому підребір»ї),що з»являється після прийому препарату, вимагає його відміни.

Оцінка ефективності  лікування ШПГН:

1. повна клініко- лабораторна ремісія (нормалізація показників крові, сечі, АТ);

2. часткова клініко-лабораторна ремісія (нормалізація показників крові, АТ, збереження сечового синдрому);

3. покращення функціонального стану  нирок (зменшення азотемії в 2  і більше разів, зменшення проявів уремії, стабілізація показників)

4.  без ефекту (збереження прогресуючої азотемії, розвиток її ускладнень)

За неефективності лікування хворим показане  лікування методами замісної  ниркової терапії.

Диспансерне спостереження здійснюється нефрологом амбулаторно:

 при повній клініко-лабораторній ремісії – до 5 років, у всіх інших випадках – пожиттєво. Щоквартально контролюється АТ, аналізи крові (загальний та вміст сечовини, креатиніну), сечі, добова протеїнурія. Пацієнтам протипоказані будь-які профілактичні щеплення.

Трудова експертиза визначається  ефективністю лікування хворих на ШПГН.

 

Література:

1. Pyrih L.A., Kolesnyk N.O., Dudar I.O., Lapchinska I., Velichco M.B.  Extracorporeal  therapy of  guikly progressing  glomerulonephritis // IV Cong.IMAB. Absrt.-Varna.1995.-P.35.

2. Мухин Н.А., Козловская Л.В., Игнатова Т.И. Криоглобулинемический гломерулонефрит, ассоциированный с HCV-инфекцией. \\ Врач.- 2001.-№ 3.-С. 40-44.

3. Allison A.C., Eugui E.M. Mycophenolate mofetil and its mechanisms of action. \\ Immunopharmacology.- 2000.- V. 47.-P. 85-118.

4. Balema J.M., Hagwen J. Kidney biopsy as a predictor of renal outcome in ANCA-associated necrotizing glomerulonephritis. \\ Kidney Intern.- 1999.- V. 56.-N 5.-P. 1751-1756.

5. De Groot K. et al. The value of pulse cyclophosphamide in АНА-associated vasculitis: meta-analysis and critical review. \\ Nephrol. Dial.Transplant.- 2001.- V. 16, N 10.-P. 2018-2027.

6. Ferrario F., Rastaldi M.P. Secondary focal and segmental glomerulosclerosis. \\ Nephrol. Dial. Transplant.- 1999.- V. 14.- Suppl. 3.-P. 58-67.

7. Goggins W.C., Watanaba Y. Leflunomide, a novel immunosupressive agent: The mechanism of inhibition of T-cell proliferation. \\ Transplantation.- 1998.-V. 55.-P. 1361-1366.

8. Groot K. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-vasculitis: meta-analysis and critical review. \\ Nephrol. Dial. Transplant.- 2001.-V. 16, N 10.-P. 2018-2027.

9. Houssiau F.A., Jadoul M. Cytotoxic therapy of lupus nephritis: recent developments. \\ Nephrol. Dial. Transplant.- 2002.- V. 17, N 6.-P. 955-957.

10. Hu W., Tang Z., Chen H.P. Prospective trial of pulse cyclophosphamide therapy on steroid-resistant Schoenlein-Henoch nephritis. \\ Nephrol. Dial. Transplant.- 1997.- V. 12, N 11.-P. 1633.

 

 

 

Головний нефролог МОЗ України

Проф. __________________Колесник  М.О.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Форма інформованої згоди пацієнта

Я,___________________ одержав роз»яснення з приводу діагнозу і інформацію щодо особливостей перебігу захворювання.

Мені запропоновано план обстеження і лікування згідно ПРОТОКОЛУ N01, отримав повні роз»яснення про характер, цілі і тривалість, можливі несприятливі ефекти діагностичного процесу а також у тім, що я повинен робити під час їх проведення.

Я ознайомлений з необхідністю дотримання режиму у ході лікування, регулярно приймати медикаментозні  препарати, негайно повідомляти лікаря  про будь-яке погіршення самопочуття, погоджувати з лікарем всі додаткові призначення медикаментів і їх вживання.

Я сповіщений, що недотримання рекомендацій лікаря, режиму прийому препарату, безконтрольне самолікування  можуть ускладнити лікування і негативно позначитися на стані здоров»я.

Мене проінформували про ймовірний перебіг захворювання при відмові від лікування.

Я мав можливість задати будь-які питання, які мене цікавлять стосовно стану свого здоров»я, захворювання і лікування  і одержав на них задовільні відповіді.

Я одержав інформацію про альтернативні методи лікування, а також їх вартість.

 

Бесіду провів лікар_____________________________підпис

 

Пацієнт  погодився з запропонованим планом лікування у чому розписався

_____________________________,

 

чи розписався його законний представник____________________________,

чи свідки, які присутні при бесіді____________________________________

 

 

Пацієнт не погодився з запропонованим планом лікування у чому розписався_____________________________,

 

чи розписався його законний представник____________________________,

чи свідки, які присутні при бесіді