СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ В АКУШЕРСТВІ

 

Шифр МКХ-10  - D 65.

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання  (ДВЗ) крові –  патологічний синдром, в основі якого лежить активація судинно-тромбоцитарного або коагуляційного гемостазу (зовнішнього або внутрішнього), внаслідок чого кров спочатку згортається у мікроциркуляторному руслі, блокує  його фібрином та і клітинними агрегатами, а при виснаженні потенціалу згортаючої і протизгортаючої систем, втрачає здатність до згортання, що проявляється профузною кровотечею та розвитком синдрому поліорганної недостатності.

 

1. Чинники ризику виникнення ДВЗ-синдрому в акушерстві:

-  емболія навколоплодовими водами;

-   шок  (геморагічний,  анафілактичний, септичний);

-   відшарування плаценти;

-   прееклампсія тяжкого ступеняю;

-   еклампсія;

-   сепсис;

-   септичний аборт;

-   синдром масивної гемотрасфузії;

-   трансфузія несумісної крові;

-   внутрішньоутробна смерть плода;

-   позаматкова вагітність;

-    операція кесарівський розтин;

- екстрагенітальні захворювання вагітної (вади серця, злоякісні новоутворення, цукровий діабет, тяжкі захворювання нирок та печінки).

 

2. Класифікація ДВЗ –синдрому:

 

За клінічним перебігом:

- гострий;

- підгострий;

- хронічний;

- рецидивуючий.

 

             За клінічніми стадіями перебігу:

І - гіперкоагуляція;

ІІ - гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу;

ІІІ - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу;

ІV - повне незгортання крові.

 

 

 

 

 

 

3. Діагностика

 

Таблиця 1. Основні клініко-лабораторні ознакипрояви стадій ДВЗ-синдрому.

Стадії ДВЗ- синдрому

Клініко – лабораторні прояви
І – гіперкоагуляція	Кров із матки згортається на 3-й хв. і швидше. Згортання венозної крові нормальне Хронометрична гіперкоагуляція Етаноловий тест (ЕТ) (+) Гіперагрегація тромбоцитів APACHE II < 20 балів ГРДС I - ІI стадії
ІІ  – гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу	Кров із матки згортається уповільнено більше, ніж за 10 хв. Петехіальний тип кровоточивості. Хронометрична гіперкоагуляція, згусток  крихкий APACHE II  20 -  25 балів ГРДС II – ІV  стадія
ІІІ  – гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу	Кров із матки  не згортається Кров із вени згортається досить повільно, згусток швидко лізується Змішаний  тип кровоточивості Хронометрична гіпокоагуляція АРАСНЕ II 25 - 30 балів ГРДС II – ІV стадія
ІV  – повне незгортання крові.	Тотальна геморагія Кров із матки таі вени не згортається Відсутність потенціальної гіперкоагуляції Виражена хронометрична гіпокоагуляція АРАСНЕ II > 30 балів ГРДС  III – IV стадія

 

І стадія – гіперкоагуляція

У залежності від клініки та тяжкості перебігу основного захворювання у цій стадії ДВЗ-синдрому можуть спостерігатися клінічні ознаки гострого респіраторного диістрес-синдрому (ГРДС), починаючи від легких стадій і закінчуючи найтяжчими, при яких навіть застосуваннямвикористанням сучасних методів респіраторної підтримки не вдається забезпечити адекватний газообмін у легенях. 

Наслідками  гіперкоагуляції можуть бути:

-    появалення або прогресування фето-плацентарної недостатності;

-    поглиблення тяжкості гестозу;

-  зниження матково-плацентарного кровотоку, формування у плаценті зон інфаркту та підвищення вірогідності її відшарування;

-   посилення анемії;

-    розвиток дихальної недостатності за рахунок прогресування ГРДС;

- порушення гемодинаміки із розвитком симптомів централізації кровообігу;

-   розвиток енцефалопатії.

Поява ув крові активованих факторів  тромбіну призводить до скорочення часу згортання (проба Лі-Уайта, активованого часу згортання крові (АЧЗК), активованого часткового тромбінового часу  (АЧТЧ), тромбінового часу (ТЧ),  активованого часу рекальцифікації (АЧР) (таблиця 2).

Виникнення кровотечі у цій стадії не пов’язане з порушеннями згортання крові.

 

ІІ стадія – гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу

У залежності від основної нозологічної форми захворювання клінічна картина, яка характерна для цієї стадії, може бути достатньо різноманітною.

Характерно: петехіальний тип кровоточивості, відстрочена   за часом кровоточивість з місць ін’єкцій,  післяопераційної рани та матки, що  обумовлено початковими  розладами ув системі гемокоагуляції. 

УВ цій стадії  кров згортається швидко, але згусток дуже крихкий за рахунок великої кількості у ньому продуктів деградації фібрину (ПДФ), які мають  антикоагулянтні властивості.

 

ІІІ стадія – гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу

У всіх хворих має місце петехіально-плямистий тип кровоточивості: екхімози, петехії на шкірі та слизових оболонках, кровотеча із місць ін’єкцій та утворення на їх місці гематом, тривала кровотеча із матки, післяопераційної рани, кровотеча в черевну порожнину та заочеревинний простір, що обумовлено порушеннями гемостазу. УВ результаті ішемії таі порушення проникності капілярів стіноки кишківника, та  шлунка розвивається шлунково-кишкова кровотеча. Кров, яка витікає,  ще може утворювати згустки, але вони швидко лізуютьсярозчинюються.

З’являються ознаки синдрому поліорганної недостатності.

Розвивається тромбоцитопенія з тромбоцитопатією. Гіпокоагуляція  виникає внаслідок блокування переходу фібриногену у фібрин великою кількістю продуктів деградації фібрину. Анемія пов’язана із внутрішньосудинним гемолізом. 

 

ІV стадія – повне незгортання крові.

Стан хворих вкрай тяжкий або термінальний за рахунок синдрому поліорганної недостатності: артеріальна гіпотензія, яка погано піддається корекції, критичні розлади дихання та газообміну, порушення свідомості, аж до коматозного стану, оліго- або анурія  на фоні  масивної кровотечі. 

            Кровоточивість  змішаного типу: профузна кровотеча із тканин, шлунково-кишкового тракту, трахеобронхіального дерева, макрогематурія.

 

 

 

4. Лабораторна діагностика.

Таблиця 2. Лабораторні критерії стадій  ДВЗ-синдрому.

Стадії ДВЗ

Основні лабораторні показники
Час ззгортання крові за Лі-Уайтом, хв.	Спонтан-ний лізис згустку	АЧТЧ, с	Число тромбо-цитів ** 109/л	Про-тромбіновий час, с	Тромбі-новий час, с	Фібриноген, г/л
І.	< 5 хв.	немає	< 30 с	175 - 425	< 10 с.	< 24 с.	> 5 г/л
ІІ.	5 - 12хв.	немає	< 30 с	100 - 150	12 – 15 с	> 60 с.	1,5 – 3,0 г/л
ІІІ.	> 12 хв.	швидкий	60 – 80 с	50 - 100	15 – 18 с	> 100 с.	0,5 – 1,5 г/л
ІV.	> 60хв.	згусток не утворю ється	> 80 с	<  50	> 18 с.	> 180 с.	Не визнача- ється або сліди
Норма	6 – 9 хв.	немає	30 – 40 с	150 – 300	11 – 12 с	16 – 20 с	2,0 – 4,5 г/л

 

Час згортання крові за Лі-Уайтом. УВ конічну суху пробірку набирають 1 мл крові (краще щоб вона витікала із голки самостійно) і визначають час згортання при температурі 37° С (С).

 

Активований час згортання крові (АЧЗК). У пробірку з 12 – 16 мг коаліну  вноситься 2 мл крові. В нормі АЧЗК становить 2 – 2,5 хв. Тест свідчить про гіпер- або гіпокоагуляційні зрушення і застосовується для  контролю проведення гепаринотерапії (С).

 

Активований частковий тромбіновий час (АЧТЧ) (норма 25 – 40 с) – визначає дефіцит факторів внутрішнього механізму згортання, таких як ХІІ, ХІ, ІХ, VIII, а також присутність у крові їх інгібіторуів (гепаринуу).  УВ цих випадках спостерігається збільшення подовження АЧТЧ. Скорочення АЧТЧ  вказує на гіперкоагуляцію (В).

 

Тромбіновий час (ТЧ)  (норма 16 – 20 с.) – характеризує швидкість переходу фібриногену у фібрин. ЗбільшенняПодовження ТЧ може бути обумовлено гіпофібриногенемією, дисфібронегенемією, підвищеним вмістом ув плазмі ПДФ або присутністю прямих антикоагулянтів (В).

 

Протромбіновий   час (ПТЧ) (норма 11 – 12 с.) визначає активність або дефіцит факторів протромбінового комплексу (V, VII, Х, ІІ) зовнішнього механізму коагуляції. Подовження протромбінового часу  при нормальному тромбіновому часу вказує на  пригнічення зовнішнього механізму згортання крові, тобто дефіцит V і ІІ факторів (В).

 

Вміст фібриногену в плазмі (норма 2,0 – 4,5 г/л). Зниження фібриногену спостерігається при прогресуванні ДВЗ-синдрому, лікуванні фібринолітичними препаратами, або вродженій гіпо- і дисфібриногенемії (В).

 

Продукти деградації фібрину (норма менше 20 нг/л). Їх  підвищення свідчить про прогресування внутрішньосудинного згортання і активацію фібринолізу (В).

 

Кількість тромбоцитів (норма 150 – 300 тис.* 10 9 /л). Зменшення їх вмісту свідчить про виснаження тромбоцитарної ланки гемостазу і розвиток коагулопатії споживання (В).

 

                                                                                                                                                  

5. Профілактика ДВЗ - синдрому.

Адекватне, та своєчасне лікування та та профілактика станів, які спричинюють розвиток ДВЗ - синдрому.

Своєчаснао оцінка юється крововтраттикрововтрати, таа і адекватнео проводиться відновлення ОЦК кристалоїдними і колоїдними розчинами. З колоїдних розчинів перевагу  віддають препаратам желатини, за їх відсутності – похідним гідроксиетилкрохмалю (С).  Не застосовуютьється реополіглюкин та 5% альбумін (В).

Системно не використовуються препарати, які підвищують коагуляційний потенціал крові (етамзилат, епсилон-амінокапронова кислота та ін.) ( C).

Не застосовуються Ббез суворих показань  не застосовують препарати, які викликають тромбоцитопенію або порушують функцію тромбоцитів (гепарин, реополіглюкин, дипирідамол, напівсинтетичні пеніциліни) (С).

За показаннямиПри необхідності  хірургічне втручання виконуюється своєчасно і у повному обсязі (екстирпація матки) та в максимально короткі строки. При продовжені кровотечі – перев’язка внутрішньої клубової артерії., спеціалістом який володіє цією методикою.

 

 

 

 

 

6. Лікування.

1. Лікування основного захворювання, що спричинило розвиток ДВЗ-синдрому (хірургічне втручання, медикаментозна та інфузійна терапія).

2. Внутрішньовенне  струминне введення 700 – 1000 мл підігрітої до             37° С свіжозамороженої плазми, яка містить антитромбін ІІІ. Якщо кровотеча не зупиняється –   необхідноео додаткове введення 1000 мл свіжозамороженої плазми. УВ наступну другу – третю добу свіжозаморожену плазму використовують у дозі 400 – 600 мл/добу (С). За можливості - введення антитромбіну ІІІ у дозі 100 ОД/кг кожні 3 години (В).

3. Враховуючи швидкість переходу  стадії гіперкоагуляції у стадію гіпокоагуляції,  і відсутності можливості (у більшості випадків по причинах ургентної ситуації) чіткої лабораторної діагностики стадії ДВЗ-синдрому від рутинного застосування гепарину слід відмовитися (С).

4. Починаючи з ІІ стадії показано введення інгібіторів протеолізу. Контрикал  (або інші препарати у еквівалентних дозах) вводяиться ув залежності від стадії ДВЗ-синдрому (див. табл.. 3) шляхом краплинної внутрішньовенної інфузії за 1 – 2 години (С).

 

Таблиця 3. Рекомендовані дози інгібіторів протеолізу ув залежності від фази ДВЗ- синдрому.

Препарати

Фази ДВЗ
І	ІІ	ІІІ	ІV
Тразилол, ОД	-	50000 - 100000	100000 - 300000	300000 – 500000
Контрикал, ОД	-	20000 - 60000	60000   - 100000	100000 – 300000
Гордокс, ОД	-	200000 - 600000	600000 - 1000000	1000000 - 4000000

 

 

5. Відновлення факторів згортання крові шляхом введення кріопреципітату плазми  (200 Од – ІІ стадія, 400 Од – ІІІ стадія, 600 Од – ІV стадія) (рівень С). ЗаПри можливості, рекомендовано внутрішньовенне введення чоловічого рекомбінантного  VIIа фактора (новосевен) – 60 – 90 мкг/кг (1 – 2 дози) (рівень В).

6. Тромбоконцентрат використовуюється у разіпри зниженняі тромбоцитів менше 50*10 9/л. Дозуа тромбоконцентрату обираюється у залежності від клінічної ситуації (рівень В).

7. Місцева зупинка кровотечі із раньової поверхні проводиться у всіх випадках. Досягається різними методами таі способами: коагуляцією, і перев’язкою  судин, тампонадою рани, застосуванням місцевих гемостатичних засобів.

8. Лікування синдрому поліорганної недостатності.

9. У крайніх  невідкладних випадках (подальше прогресування гіпокоагуляції, та кровотечі (Hb < 60 г/л, Ht < 0,25 л/л), тільки за життєвих показань у відповідності до рішенням консиліуму, і згоди хворої або її родичів (за наявності умовипри їх відсутності - рішенням консиліуму) таі у разіза   відсутності препаратів чита компонентів крові у медичній установі і на станції (пункті) переливання крові, можливо введення теплої донорської крові у половинній дозі від обсягу крововтрати (С).