ЗАТВЕРДЖЕНО наказом Міністерства охорони здоров'я України від 10 січня 2005 р. N 9

ПРОТОКОЛ
ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКИ РАХІТУ У ДІТЕЙ

ШИФР Е55.0

РАХІТ АКТИВНИЙ

Рахіт - захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин, внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

Класифікація (робоча класифікація рахіту за О. М. Лук'яновою, Л. І. Омельченко, Ю. Г. Антипкіним, 1991)

Клінічні форми хвороби	Перебіг хвороби	Ступінь важкості	Клінічні варіанти
1. Легка.	1. Гострий	1. Легкий	1 кальційпенічний
2. Середньоважка	2. Підгострий	2. Середньої важкості	2 фосфоропенічний
3. Важка	3. Рецидивуючий	3. Важкий	3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові

Діагностичні критерії

I. Клінічні - залежать від ступеня важкості та перебігу захворювання.

Перший ступінь важкості - легкий,	Середній ступінь важкості - сереньоважкий	Важкий рахіт
1	2	3
- зміни з боку вегетативної нервової системи - слабковиражені: підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища; - зміни з боку кісткової системи - слабковиражені: податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянки розм'якшення кісток черепа - краніотабес, деформація кісток черепа - плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім'яні горби. Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов'язкова наявність змін з боку кісткової системи	- зміни з боку вегетативної системи - помірно виражені - зміни з боку кісткової системи - помірно виражені: потовщення на ребрах, у місцях з'єднання кісткової та хрящевої частин ребер - "чотки", пом'якшення ребер "Гарісонова борозда", деформація грудини, розширення нижньої апертури, викривлення хребта - кіфоз, сколіоз, "О", "Х"-образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності, - наявність помірних змін - з боку м'язової, кровоносної, серцево-судинної, травної систем:   - помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м'язів зв'язкового апарату, розхитність суглобів, збільшення розмірів живота, наявність анемії. Для рахіту другого ступеня характерним є ураження кісток у двох або й у трьох відділах скелету	- значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем: загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій, виражені кісткові деформації, зниження м'язового тонусу, розхитність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем

Кальційпенічний варіант рахіту характеризується наявністю деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м'язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу; тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Фосфоропенічний варіант рахіту відбувається з більш вираженням зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м'язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Варіант рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в легшій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м'язової систем.

Характеристика гострого періоду:

- швидке прогресування хвороби

- переважання розм'якшання кісток

- виражені зміни вегетативної нервової системи

Характеристика підгострого перебігу

- переважання остеоідної гіперплазії

- помірні ознаки ураження інших органів і систем.

Характеристика рецидивного перебігу

- чередування періодів загострення і періодів його вщухання.

II. Параклінічні

Обов'язкові лабораторні:

Загальний аналіз крові (зниження рівня гемоглобіну).

Зниження вмісту загального кальцію, неорганічного фосфору, підвищення активності лужної фосфатази у сироватці крові.

Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:

- рівень загального кальцію в сироватці крові - 2,25 - 2,5 ммоль/л,

- рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45 - 2Д ммоль/л,

- активність лужної фосфатази 140 - 220 од. - для дітей віком до 3-х років.

Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею)

- від'ємна (-)

- слабопозитивна (+)

- позитивна (++)

- різко позитивна (+++)

Додаткові лабораторні:

Підвищення рівня паратгормону, зниження рівня кальцитоніну та вмісту транспортної форми вітаміну Дз (25-ОН Дз)в сироватці крові

Інструментальні методи

- рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітини.

ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

Мета лікування - усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорне" кальцієвого обміну.

Методи лікування

Лікувальне призначення вітаміну D₃

Профілактичне призначення вітаміну D₃ дітям раннього віку та вагітним жінкам

Критерії ефективності лікування

- зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби

- нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові

При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань.

Примітка

Вміст кальцію в деяких продуктах харчування (в мг/100 г):

молоко цільне 3,3 % - 116, йогурт - 120, сухофрукти - 100, тверді сири - 600 - 1000, сирок плавлений - 300, яйце куряче - 54, молочний шоколад - 200.

 

Начальник управління організації медичної допомоги дітям і матерям

Р. О. Моісеєнко

 

ЗАТВЕРДЖЕНО наказом Міністерства охорони здоров'я України від 10 січня 2005 р. N 9

ПРОТОКОЛ
ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З НЕДОСТАТНІСТЮ ХАРЧУВАННЯ

ШИФР МКХ-10 Е40 - Е46

(Гіпотрофія: пренатальна, постнатальна)

Шифр Е43 - Важка білково-енергетична недостатність не уточнена

Шифр Е44 - Білково-енергетична недостатність помірного та слабкого ступеня

Шифр Е45 - Затримка розвитку, яка обумовлена білково-енергетичною недостатністю

• Аліментарна

- низькорослість (карликовість)

- затримка росту

• Затримка фізичного розвитку внаслідок недостатності харчування

Шифр Е46 - Білково-енергетична недостатність не уточнена

I. Визначення

Білково-енергетична недостатність (гіпотрофія пренатальна, постнатальна) - недостатнє живлення дитини, яке характеризується зупинкою або сповільненням збільшення маси тіла, прогресуючим зниженням підшкірної основи, порушенням пропорцій тіла, функції травлення, обміну речовин, послабленням специфічних, неспецифічних захисних сил і астенізації організму, схильності до розвитку інших захворювань, затримкою фізичного і нервово-психічного розвитку.

Класифікація:

Гіпотрофія I ступеня	- дефіцит ваги 11 - 20 %
Гіпотрофія II ступеня	- дефіцит ваги 21 - 30 %
Гіпотрофія III ступеня	- дефіцит ваги більше 30 %

II. Критерії діагностики

1. Основні клінічні критерії

• Оцінка фізичного статусу (відповідність до вікових стандартів ваги, зросту тощо)

• Оцінка соматичного та емоційного стану (жвавість, реакція на оточуюче, захворюваність тощо)

• Оцінка шкіряних покровів (блідість, сухість, наявність висипки тощо)

• Оцінка стану слизових оболонок (наявність афт, молочниці тощо)

• Оцінка тургору тканин (знижений)

• Оцінка підшкірного жирового шару (зменшений або відсутній):

- при гіпотрофії I ступеня - зменшення на животі

- при гіпотрофії II ступеня - зменшення на животі, тулубі та кінцівках

- при гіпотрофії III ступеня - зменшення на обличчі, животі, тулубі та кінцівках

• Щотижневий або щодекадний контроль збільшення маси тіла

• Контроль і аналіз фактичного харчування один раз на 7 - 10 днів

• Розрахунок харчування провадиться

- при гіпотрофії I ступеня - на належну вагу

- при гіпотрофії II ступеня - білків та вуглеводів на належну вагу, а жиру тільки на фактичну вагу

- при гіпотрофії III ступеня - білків та вуглеводів на приблизно належну вагу (фактична вага + 20 % від неї), а жиру тільки на фактичну вагу

2. Лабораторні дослідження

а) обов'язкові:

- клінічний аналіз крові (рівень еритроцитів, гемоглобіну, ШОЕ)

- клінічний аналіз сечі (питома вага, протеїнурія, лейкоцитурія)

- аналіз калу на копрограму (нейтральний жир, слиз, неперетравлена клітковина тощо)

- аналіз калу на дисбактеріоз (1 раз на 6 міс., за показаннями - зменшення вмісту біфідо-, лактобактерій, поява умовно-патогенних бактерій у діагностичній кількості і 10⁴)

б) при необхідності:

- імунограмма (у дітей, що часто хворіють)

- біохімічні (рівень електролітів, загального білку, альбуміну тощо)

- генетичні (згідно призначенню генетика)

- тощо

в) Інструментальні дослідження

- ультразвукове обстеження черевної порожнини - для скринінг-діагностики

- фіброезофагогастродуоденосколія проводиться з метою діагностики, особливо у дітей із зригуванням або блювотою

III. Основні принципи лікування:

Залежать від ступеня порушення живлення та наявності ускладнення чи супутніх станів

Мета лікування

1. Виявлення та усунення причин розладів живлення

2. Ліквідувати симптоми гіпотрофії і забезпечити процеси репарації

3. Забезпечити раціональне, адекватне харчування

4. Попередити розвиток ускладнень

- при гіпотрофії I ступеня лікування проводиться амбулаторно-раціональне харчування відповідно віку, вітаміни, ферментні препарати (курсом 1 міс.), пробіотики та пребіотики, масаж;

- при гіпотрофії II та гіпотрофії III ступеня лікування проводиться в умовах стаціонару:

- парентеральне харчування (за показаннями - розчини амінокислот, жирові емульсії)

- дієтотерапія із застосуванням спеціалізованих лікувальних молочних та безмолочних сумішей, лікувальних продуктів на основі ізоляту соєвого білку, гідролізату білків тощо

- застосування харчових добавок: білки та амінокислоти (метіонін, аргініна аспартат), вітаміни та вітаміноподібні препарати, макро- та мікроелементи

- корекція дисбіозу (пробіотики - Симбітер, біфідумбактерін, лактобактерін тощо)

- фізіотерапія (електрофорез, парафін на обл. живота)

- масаж загальний, N 20

5. Патогенетичне лікування ускладнень (бронхіт, пневмонія, ентероколіт тощо) згідно з відповідним протоколом

Тривалість стаціонарного лікування у середньому - 28 - 30 днів

Диспансерний нагляд

З обліку знімають через 6 - 8 тижнів після досягнення фізичного та нервово-психічного розвитку згідно з віком дитини

Огляд спеціалістів -

Педіатром - 1-й міс. 5 разів (обов'язковий контроль ваги та інших антропометричних показників), далі 1 раз на місяць

Огляд спеціалістів (невролог, хірург, ортопед) 1 раз на рік, та за показаннями.

 

Начальник управління організації медичної допомоги дітям і матерям

Р. О. Моісеєнко

 

ЗАТВЕРДЖЕНО наказом Міністерства охорони здоров'я України від 10 січня 2005 р. N 9

ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ У ДІТЕЙ

ШИФР МКХ-10: (шифр D50)

1. Визначення

Залізодефіцитна анемія (ЗДА) - патологічний стан, який характеризується зниженням вмісту гемоглобіну внаслідок дефіцита заліза в організмі при порушенні його надходження, засвоєння або патологічних втрат.

За даними ВОЗ (1973) - нижня межа рівня гемоглобіну капілярної крові у дітей віком до 6 років дорівнює 110 г/л, а після 6 років - 120 г/л.

Причини виникнення ЗДА у дітей:

- недостатній початковий рівень заліза в організмі (порушення маточно-плацентарного кровообігу, фетоматеринські та фетоплацентарні кровотечі, синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності, внутрішньоутробна мелена, недоношеність, многопліддя, глибокий і довгостроковий дефіцит заліза в організмі вагітної, переддострокова або пізня перев'язка пуповини, інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини)

- підвищена потреба в залізі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, з лімфатичним типом конституції, діти другого півріччя життя)

- недостатній вміст заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров'ячим чи козячим молоком, мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в якої нема достатнього вмісту м'ясних продуктів)

- збільшені втрати заліза внаслідок кровотечі різноманітної етіології, порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції), а також значні і тривалі геморагічні маточні кровотечі у дівчат

- порушення обміну заліза в організмі (пре- і пубертатний гормональний дизбаланс)

- порушення транспорту і утілізації заліза (гіпо- та атрансферинемія, ензимопатії, аутоімунні процеси)

- недостатня резорбція заліза у травному тракті (пострезекційні та агастральні стани)

Стадії розвитку ЗДА (WHO, 1977)

- прелатентна (виснаження тканинних запасів заліза; показники крові в нормі; клінічних проявів немає)

- латентна (дефіцит заліза в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; клінічна картина зумовлена трофічними порушеннями, що розвиваються внаслідок зниження активності залізовмісних ферментів та проявляється сидеропенічним синдромом - епітеліальні зміни кожі, нігтів, волосся, слизових оболонок, спотворення смаку, нюху, порушення процесів кишкового всмоктування та астено-вегетативних функцій, зниження локального імунітету)

- залізодефіцитна анемія (більш виражене виснаження тканинних резервів заліза та механізмів компенсації його дефіцита; відхилення від норми показників крові в залежності від ступеня тяжкості процесу; клінічні прояви у вигляді сидеропенічного синдрому та загальноанемічних симптомів, які зумовлені анемічною гіпоксією - тахікардія, приглушеність тонів серця, систолічний шум, задишка при фізичних навантаженнях, блідість кожі та слизових оболонок, артеріальна гіпотонія, зростання астено-невротичних порушень).

Вираженість анемічної гвпоксії залежить не тільки від рівню гемоглобіну, але й швидкості розвитку анемії та від компенсаторних можливостей організму. У тяжких випадках розвивається синдром метаболічної інтоксикації у вигляді зниження пам'яті, субфебрілітету, головного болю, втомлюваності, гепатолієнального синдрому тощо.

Дефіцит заліза сприяє зниженню імунітету, затримці психомоторного та фізичного розвитку дітей.

У відповідності до рівню гемоглобіну ЗДА поділяється на ступені тяжкості:

легку	- Hb 110 - 91 г/л
середню	- Hb 90 - 71 г/л
тяжку	- Hb 70 - 51 г/л
надтяжку	- Hb 50 г/л і менше

2. Лабораторні критерії діагностики ЗДА

Аналіз крові з визначенням:

рівня гемоглобіну, еритроцитів

морфологічних змін еритроцитів

колірного показника

середнього діаметру еритроцитів

середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті (МСНС)

середнього об'єму еритроцитів (МС)

рівня ретикулоцитів

аналіз сироватки крові з визначенням:

концентрації заліза та феритину

загальної залізозв'язуючої здатності крові

латентної залізозв'язуючої здатності крові з розрахуванням коефіцієнта насичення залізом трансферину.

3. Основні принципи лікування

- усунення етіологічних чинників

- раціональне лікувальне харчування (для немовлят - природне вигодовування, а при відсутності молока у матері - адаптовані молочні суміші, збагачені залізом, своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію, які погіршують всмоктування заліза)

- патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, таблеток.

Парентеральне введення препаратів заліза показано тільки: при синдромі порушеного кишкового всмоктування та стану після великої резекції тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному ентероколіті та дизбактеріозі, непереносимісті пероральних препаратів, тяжкому ступеню анемії.

- профілактичні заходи по упередженню її рецидиву

Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування дитини на свіжому повітрі. Призначення препаратів заліза при рівні гемоглобіну 100 г/л і вище - не показане.

Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЗДА середнього і тяжкого ступеню:

до 3 років - 3 - 5 мг/кг/добу елементарного заліза

від 3 до 7 років - 50 - 70 мг/добу елементарного заліза

старше 7 років - до 100 мг/ добу елементарного заліза

Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підйому рівня ретикулоцитів на 10 - 14 день лікування. Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівню гемоглобіну з подальшим зменшенням дози на 1/2. Тривалість лікування - 6 місяців, а для дітей недоношених - протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі.

У дітей старцюго віку підтримуюча доза курсом 3 - 6 місяців, у дівчат пубертатного віку - протягом року преривчасто - кожний тиждень після місячних.

Доцільно призначати препарати трьохвалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктуванню та відсутності побічних ефектів.

У дітей молодшого віку ЗДА переважно аліментарного генезу і найчастіше є сукупністю дефіциту не тільки заліза, але й білка та вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів C, B₁, B₆, фолієвої кислоти, корекції вмісту у дієті протеїнів.

Оскільки у 50 - 100 % недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20 - 25 дня життя при гестаційному віці 27 - 32 тижні, масі тіла 800 - 1600 г. (під час зниження концентрації гемоглобіну крові нижче 110 г/л, кількості еритроцитів нижче 3,0 х 10 ¹²/л, ретикулоцитів менше 10 %), окрім препаратів заліза (3 - 5 мг/кг/доб.) і достатнього забезпечення білком (3 - 3,5 г/кг/доб.), призначається еритропоетін п/ш, 250 од/кг/доб. тричі на тиждень, протягом 2 - 4 тижнів, з вітаміном E (10 - 20 мг/кх/доб.) та фолієвою кислотою (1 мг/кг/доб.). Більш тривале використання еритропоетіну - 5 разів на тиждень, з поступовим його зниженням до 3 разів, призначають дітям з важкою внутрішньоутробною чи постнатальною інфекцією, а також дітям з низькою ретикулоцитарною відповіддю на терапію.

Парентеральні препарати заліза повинні використовуватись тільки по суто спеціальним показанням, завдяки високому ризику розвитку місцевих та системних побічних реакцій.

Добова доза елементарного заліза для парентерального введення складає:

для дітей	1 - 12 місяців	- до 25 мг/сут.
	1 - 3 роки	- 25 - 40 мг/сут.
	старше 3 років	- 40 - 50 мг/сут.

Курсову дозу елементарного заліза розраховують по формулі:

МТ х (78 - 0,35 х Hb), де

МТ - маса тіла (кг)

Hb - гемоглобін дитини (г/л)

Курсова доза залізовмісного препарата - КДЗ : ВЗП, де

КДЗ - курсова доза заліза (мг);

ВЗП - вміст заліза (мг) в 1 мл препарата

Курсова кількість ін'єкцій - КДП : ДЦП, де

КДП - курсова доза препарата (мл);

ДДП - добова доза препарата (мл).

Гемотрансфузії проводяться тільки по життєвим показникам, коли має місце гостра масивна крововтрата. Перевага надається еритроцитарній масі або відмитим еритроцитам.

Протипоказання феротерапії

апластична і гемолітична анемія

гемохроматоз, гемосидероз

сидероахрестична анемія

таласемія

інші види анемій, не пов'язані з дефіцитом заліза в організмі

4. Профілактика

Антенатальна: жінкам з 2-ї половини вагітності призначають препарати заліза або полівітаміни, збагачені залізом.

При повторній або багатоплідній вагітності обов'язковий прийом препаратів заліза на протязі 2-го та 3-го триместра.

Постнатальна профілактика для дітей з групи високого ризику розвитку ЗДА.

Цю групу формують:

• усі недоношені діти

• діти, народжені від багатоплідної вагітності і при ускладненому перебігу другої половини вагітності (гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань)

• діти із дизбактеріозами кишечнику, харчовою алергією

• діти, які знаходяться на штучному вигодовуванні

• діти, які ростуть із випередженням загальноприйнятих стандартів фізичного розвитку.

Передбачається регулярне проведення діагностики можливого розвитку ЗДА і, при її визначенні, призначаються профілактичні дози препаратів заліза (0,5 - 1 мг/кг/доб.) на протязі 3 - 6 місяців.

5. Диспансерний нагляд

Після нормалізації показників крові загальний аналіз крові проводиться 1 раз на місяць на протязі першого року, потім - щоквартально на протязі наступних 3 років.

 

Начальник управління організації медичної допомоги дітям і матерям

Р. О. Моісеєнко