Q33.3  Агенезія і аплазія легенів

Агенезія - відсутність легені разом з головним бронхом і аплазія - відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Рідкісні вади, що виникають в результаті порушень на ранніх (кінець 6 тижня) етапах эмбріогенеза. Можлива відсутність, як всієї легені, так і окремих часток, у 50-60% хворих воно супроводжується вадами розвитку інших органів: діафрагмальною грижею, дефектами хребців і ребер, вадами серця, сечостатевої системи.

Клінічно виявляється в ранньому віці відставанням у фізичному розвитку. Грудна клітка на стороні ураження сплющена, виявляється сколіоз з опуклістю в здорову сторону, часто формується деформація кінцевих фаланг пальців. Характерні притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання, виражений зсув середостіння в хвору сторону, задишка. Проте у дітей перших років життя симптоми можуть бути відсутні і вада, виявляється випадково, звичайно при рентгенографічному дослідженні з приводу гострого захворювання, яке виявляє звуження легеневого поля, зсув тіні серця і високе стояння діафрагми, контури яких можуть зливатися з інтенсивним затемненням. Характерно пролабування здорової легені через переднє середостіння (медіастинальна легенева грижа).

При дослідженні ФВД виявляється зниження легеневих об'ємів, гіпоксемія. Бронхографія виявляє зсув трахеї, яка безпосередньо переходить в головний бронх здорової легені при агенезії або в куксу головного бронха на ураженій стороні при аплазії легені. Бронхоскопія дозволяє також оцінити наявність і ступінь вторинного запального процесу в слизистій трахеї і бронхів.

Диференціальна діагностика проводиться з діафрагмальною грижею, ателектазом, а у дитини з ОРЗ - з пневмонією і ексудативним плевритом.

Прогноз залежить від стану здорової легені і наявності супутніх аномалій інших органів. В здоровій легені може виникнути запальний процес, що приводить до формування вторинної хронічної пневмонії.

            Лікування: за наявності запальних змін в бронхах консервативне. Показання до оперативного лікування в даний час не розроблені. В перспективі можлива трансплантація легені.