Q32.2 Вроджена бронхомаляція

Цей варіант поширеної вади бронхів багато в чому нагадує синдром Вільямса-Кемпбелла, але розширення бронхів при ньому виражені у меншій мірі. Існує два варіанти цієї вади - проксимального і змішаного типів. При першому бронхографічно виявляються поширені розширення переважно проксимальних бронхів, при другому - деформації як проксимальних, так і дистальних відділів бронхів. Клінічно обидва варіанти не відрізняються.

Захворювання має ранній початок, протікає важко, з вологим постійним кашлем із слизовою або слизово-гнійною мокротою. Часті пневмонічні і бронхітичні епізоди з 2-3-річного віку швидко приводять до формування хронічного процесу. Діти відстають у фізичному розвитку, розвивається деформація грудної клітки. Характерна наявність обструктивного синдрому. Порушення функції зовнішнього дихання обструктивне або комбіноване. У частини хворих спостерігаються ознаки перевантаження правого серця, що погіршує прогноз. Проте, в цілому, перебіг більш сприятливий, ніж при синдромі Вільямса-Кемпбелла. У деяких хворих з віком наголошується позитивна динаміка, пов'язана із зміцненням хрящового каркаса бронхів.

Лікування проводиться за тими ж правилами, що і при синдромі Вільямса-Кемпбелла. Можливе використання стентів для эндопротезування у дітей з періоду новонародженості.