І27.0 ПЕРВИННА ЛЕГЕНЕВА ГІПЕРТЕНЗІЯ

Первинна легенева гіпертензія  – захворювання, що проявляється підвищенням тиску в легеневій артерії і призводить до ізольованих змін у легеневих судинах, гіпертрофії правого шлуночка за відсутності природжених або набутих захворювань серця чи легенів. 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- задишка при фізичному навантаженні, серцебиття,

- запаморочення,

- кардіалгії,

- відставання у фізичному розвитку,

- прогресуючий цианоз та поліцитемія,

- «барабанні палички», «скельця годинника»,

- набухання та пульсація шийних вен,

- акцент ІІ тону над легеневою артерією,

- пастозність та набряки нижніх кінцівок при прогресуванні захворювання.

Параклінічні:

- ЕКГ: ознаки гіпертрофії правого передсердя, правого шлуночка та його систолічне перенавантаження,

- рентгенографічно невеличкі округлі тіні переважно в нижніх частках легень,  розширені коренів легень, підвищенння прозорості легеневих полів на периферії,

- ЕхоКГ: дилатація правого передсердя, дилатація та гіпертрофія правого шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, зниження насосної функції правого шлуночка, допплєрграфічні зміни у вихідному тракту правого шлуночка, легеневій артерії,

- визначення газів капілярної крові: рО₂ понад 90 мм рт.ст., рО₂/рСО₂ понад 2,6,

- при зондуванні серця високий систолічний і діастолічний тиск в легеневій артерії (понад 50-75 мм рт.ст.) та правому шлуночку.

ЛІКУВАННЯ

- Режим залежить від вираженості недостатності кровообігу, протипоказані фізичні і психічні навантаження.

- Дієта з обмеженням натрію хлориду.

- Антагоністи кальцію (ніфедипін, ділтіазем).

- Дезагреганти: ацетилсаліцилова кислота 1 мг/кг на добу, 5 мг/кг на добу.

- Посиндромна терапія.

Тривалість лікування від 18 місяців до 3-4 років.

Хірургічне лікування. Операція вибору - трансплантація однієї легені або подвійна легенева трансплантація при рефрактерності до медикаментозної терапії, але при відсутності незворотного ураження функції правого шлуночка.