 Гіпетрофічна обструктивна кардіоміопатія; Протокол діагностики та лікування |
 |
ШИФР МКХ-10 I42.1 ГІПЕРТРОФІЧНА ОБСТРУКТИВНА
КАРДІОМІОПАТІЯ Гiпертрофiчна обструктивна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, з обструкцiєю шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній кардіоміопатії страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ Клінічні: - ангінозний больовий синдром, - лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень), - синкопальні стани, - систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка, - підсилений верхівковий поштовх, - послаблення тонів серця, може бути IV тон Параклінічні: - ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності, - рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя, - ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця та вимірювання градієнту тиску за даними допплєрографії. ЛІКУВАННЯ - Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску. - Бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання). - Можливе використання антагонистів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років по 80 мг кожні 6-8 годин). - Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані. - Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту. - При порушеннях серцевого ритму – відповідне лікування. - При серцевій недостатності – інгібітори АПФ та діуретики. - При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом тиску понад 45 мм рт.ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.
|