ШИФР МКХ-10 І43.1 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТАБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ

Е85.  Амілоїдоз

Амілоїдна хвороба серця

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- застійна серцева недостатність,

- кардіалгії,

- низький артеріальний тиск, ортостатична гіпотензія,

- систоличний шум регургітації над атріовентрикулярними клапанами,

- перикардіальний випіт,

- дизритмії, раптова смерть.

Параклінічні:

- ЕКГ: низький вольтаж без змін реполяризації, порушення ритму й провідності, синдром слабкості синусового вузла, глибокі патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця.

- ЕхоКГ: потовщення стінок шлуночків та міжшлуночкової перетинки, нормальний розмір лівого шлуночка під час діастоли, посилення ехогенності міокарду, його зернистий вигляд (амілоїдні гранули), зниження амплітуди руху стінок лівого шлуночка, збільшення маси лівого шлуночка, перикардіальний випіт.

- Радіоізотопна діагностика за допомогою міченого І¹²³ Р-компонету амілоїду: значне підвищення індикадора в міокарді.

- Прижиттєва біопсія ясен, язика, міокарду, прямої кишки, підшкірно-жирової клітковини. Фарбування препаратів проводять конго-червоним або тіофлавіном Т/S, гістологічні зрізи інкубують в розчині КМnO_4.

Допоміжні клінічні крітерії – діагностика генералізованого процесу

- Ураження шкіри – синдром Рейно, геморагічний синдром, висип у вигляді папул, вузелків, щільних плям, кропив’янка, що супроводжується пруриго.

- Ураження опорно-рухового апарату – артралгії, дефігурація суглобів, синдром карпального канала, “пружинного пальця”, амімія внаслідок відкладання амілоїду в мімічних м’язах, патологічні переломи. 

- Ураження язика – макроглоссія, відбитки зубів на язику.

- Амілоїдоз дихальних шляхів: трахеобронхіальний, паренхіматозні вузли, дифузний альвеоло-септальний амілоїдоз, медіастинальна аденопатія.

ЛІКУВАННЯ

- Лікування основного захворювання згідно з відповідним протоколом.

- Лікування захворювання, що призвело до вторинного амілоїдозу, згідно з відповідним протоколом (туберкульоз, остеомієліт, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, періодична хвороба, ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, системний червоний вовчак).

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Корекція порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).