Вузликових поліартеріїт; Протокол діагностики та лікування |
М 30.0 ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ Вузликовий поліартеріїт – системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневрізматичних вип’ячувань. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ Клінічні: - висока лихоманка, - прогресуюче схуднення, - профузна пітливість, - болі різної локалізації, - поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких: шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий, - з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін., Параклінічні: − лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія, − збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG − зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HBSAg, − деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів, − капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії, − аневризми дрібних і середніх артерій бруньок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії. − деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії. ЛІКУВАННЯ Перед призначенням медикаментозного лікування варто вивчити анамнез на предмет переносності лікарських засобів. - Кортикостероїди. Починають лікування з преднізолону, у випадку резистентності до нього використовують інші кортикостероїдні препарати - дексаметазон, тріамцинолон, бетаметазон, у гострих кризових станах - гідрокортизон. У випадках гострого перебігу захворювання добова доза преднізолону складає 2-3 мг/кг маси тіла, у резистентних випадках застосовують пульс-терапію преднізолоном. Терапевтичну добову дозу кортикостероїдів хворим призначають на 4-6 тижнів з наступним поступовим зниженням дози до підтримуючої, котра складає 1/3 – 1/4 максимальної дози. Підтримуючу терапію проводять протягом багатьох місяців і навіть років. - Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг і застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті). - Плазмаферез. - Антиагреганти й антикоагулянти. - Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.) - Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців). - Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін). - Гіпербарична оксигенація. - Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.). |