стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Хронічна ниркова недостатність у дітей; Протокол лікування


  • Протокол лікування діттей з хронічною нирковою недостатністю.
    • Додаток до наказу МОЗ №365 від 20-07-2005
    • Тема, опис документа: Протокол лікування
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти
    • Напрямок медицини: Дитяча нефрологія
    • Клінічний стан, патології: Хронічна ниркова недостатність у дітей
тебрис цена Украина


 

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства охорони здоров’я

України

від 20.07.2005 № 365

 

ПРОТОКОЛ

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ХРОНІЧНОЮ НИРКОВОЮ

НЕДОСТАТНІСТЮ

 

Шифр за МКХ-10: N18 Хронічна ниркова недостатність

 

1. ТЕРМІНОЛОГІЯ

Хронічна ниркова недостатність (далі ХНН) – порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців,  виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (далі ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.

Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) <60 мл/хв/1,73 м2 (термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність, класифікацію ХЗН наведено в додатку

 

2. Стадії ХЗН та ХНН

(адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG, 2002, NKF 2003  та наказом МОЗ України №65/462 від 30.09.03.)

Стадія ХЗН

Стадія ХНН

ШКФ,

мл/хв/

1,73 м2

Креатинін крові,

ммоль/л

Максимальна  відносна густина сечі

I

-

≥90

≤0,104

>1.018

ІІ

І (тубулярна)

≥90

≤0,104

≤1.018

І (компенсована) 

89-60

0,105-0,176

<1.018

III

ІІ (субкомпенсована)

59-30

0,177-0,351

<1.018

 

IV

IІІ(некомпенсована)

29-15

0,352-0,440

V

ІV (термінальна або діалізна) 

< 15

>0,440

Міжнародні еквіваленти стадій ХНН наведено в додатку 2, нормальні величини ШКФ – в додатку 3.

 

3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

3.1 Клінічні критерії:

- початок - поступовий

- переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості

Основні можливі клінічні прояви:

·   симптоми інтоксикації (в’ялість, втомлюваність, нудота)

·   симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку)

·   скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз)

·   ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність)

·   порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит,  дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність)

·   гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром)

·   неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам’яті, зниження уваги та як крайні прояви – ступор і кома)

·   шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит)

·   імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ)

·   сухість та десквамація шкіри, свербіж

·   порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт)

·   тунельний сухожильний синдром

3.2 Лабораторні критерії:

- нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше – дефіцитна за вмістом білка, вітамінів)

- гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини

- зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4)

- гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі

- гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії

- метаболічний ацидоз

- гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз

- підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів

3.3  Стандарти параклінічних досліджень

3.3.1 Лабораторні дослідження

А. Обов`язкові:

аналіз крові клінічний

аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню креатиніну, сечовини, електролітів (натрій, кальцій, калій, фосфор)

визначення кислотно-основного стану

визначення швидкості клубочкової фільтрації (можливо за формулою із рівнем креатиніну)

загальний аналіз сечі

аналіз сечі за Зимницьким

Б. Уточнюючі: 

I-II стадія

III стадія

IV стадія

Примітки

Загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, тромбоцитів, гематокриту, ретикулоцитів

1 раз на 3 місяці

Щомісячно

при проведенні замісної протианемічної терапії – згідно відповідного протоколу

Визначення креатиніну, сечовини крові

1 раз на 3 місяці

Щомісячно

 

Визначення електролітів крові (кальцій, калій, натрій, хлор, фосфор)

1 раз на 3 місяці

щомісячно

 

частіше  при судомах, порушенні роботи серця, лікуванні вітаміном Д

Дослідження кислотно-основного стану

1 раз в 6 місяців

1 раз на 3 місяці

щомісячно

 

Печінкові  проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції, тимолова проба), Нвs-антиген, анти-HCV антитіла

1 раз на 6 місяців

1 раз на 3 місяці

частіше при при гепатиті, HbsAg-емії

Визначення лужної фосфатази

1 раз на 6 місяців

1 раз на 3 місяці

1 раз на 1-3 місяці

частіше при лікуванні вітаміном Д

Визначення загального білка крові, глюкози, ά-амілази,  за необхідності - холестерину, протеїнограми

1 раз на 3 місяці

Щомісячно

 

Коагулограма, час згортання, С-реактивний протеїн

1 раз на 3 місяці

щомісячно

частіше при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВЗ-синдромі

Визначення рівня паратгормона сироватки (ПТГ)

1 раз на 3 місяці

 

Визначення ВІЛ

одноразово

одноразово

Одноразово

частіше за умов гемотрансфузії і при перебуванні на гемодіалізі

Визначення групи крові та резус-фактору

Одноразово та за необхідності

Визначення показників обміну заліза (концентрація заліза та феритину сироватки, залізозв`язуюча здатність, насичення трансферину)

1 раз на 3 місяці

Щомісячно

 

Визначення ШКФ (за кліренсом ендогенного креатиніну)

1 раз на 3 місяці

Щомісячно

 

Загальний аналіз сечі

Щомісячно

 

Аналіз сечі за Зимницьким

1 раз на 6 місяців

За необхідності

 

Аналіз сечі на цукор

одноразово

одноразово

1 раз на 3-6 місяців

 

Визначення діурезу

Щоденно

 

Визначення рівня соматотропного гормону, соматомедину та гормонів щитоподібної залозі, денситометрії рентгенографії рук  – за наявності нанізму

Визначення HLA – типу одноразово

В. Допоміжні:

Крові:

визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові

протамінсульфатний та етаноловий тести

гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ) або виключення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній вміст гемоглобіну в еритроцитах (MCH), середній об’єм еритроцитів (MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (MCHC))

визначення вмісту вітаміну В12

визначення концентрації еритропоетину, реніну

дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L-карнітину

Сечі:

аналіз за Нечипоренком

уролейкограма

бактеріологічне дослідження

визначення рівня добової протеїнурії

ортостатична проба

визначення осмоляльності

визначення екскреції електролітів з сечею

Калу:

копрограма

аналіз на дисбіоз

визначення прихованої крові

3.3.2   Інструментальні дослідження

А. Обов`язкові:

контроль артеріального тиску, пульсу

контроль маси тіла

контроль росту

дослідження очного дна

ЕКГ

ЕХО-КГ

УЗД органів черевної порожнини і нирок

Б. Допоміжні:

добовий моніторинг артеріального тиску

ФКГ

доплер-дослідження судин

ФГДС

денситометрія

аудіограма

рентгенограма органів грудної клітини

рентгенологічне дослідження кісток

УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією

комп`ютерна томографія

          пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН)

          радіоізотопна реносцинтіграфія (при перший стадії ХЗН)

          ангіографія судин нирок

3.3.3 Консультації вузьких спеціалістів

ЛОР, стоматолога, окуліста, гінеколога, невролога, інших – 1 раз на рік та за необхідністю

 

4. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

Обсяг лікувальних заходів при ХНН залежить від стадії захворювання і включає

- лікування причинного захворювання (при ХЗН),

- ренопротекцію,

- замісну терапію,

- попередження і лікування ускладнень,

- діаліз (перитонеальний і гемодіаліз)

4.1 Лікування причинного захворювання.

Проводиться згідно відповідних протоколів за умов активності патологічного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в залежності від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні протизапальні препарати, цитостатики (за винятком захворювань сполучної тканини).

 

4.2  Ренопротекція.

Проводиться з метою максимально тривалого збереження залишкової функції нирок на етапі до діалізу.

Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при обов’язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на 5 кг маси дитини на добу (за наявності показань – внутрішньовенного аміностерилу).

 

Цільові значення показників, що забезпечують ренопротекцію при ХЗН (адаптовано згідно до NKF K/DOQI , JNC 7, ESH/ESC,  EBPG, 2003)

Показник

Цільові значення

Медикаментозна корекція

Артеріальний тиск

<125/75 мм рт.ст. або нормальні вікові значення (на діалізі <120-140/80-90 мм рт.ст.)

блокатори (антагоністи) ангіотензивних рецепторів II (АРА або БРА ІІ1), інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ), дилтіазем, фелодипін, лерканідипін, моксонідин (фізіотенс), некалійутримуючі діуретики

Альбумінурія (протеїнурія)

≤30 мг/добу

БРА ІІ1, і-АПФ, дилтіазем, моксонидін

Анемія

Hb <110-120 г/л, Ht <33-37% (вікові особливості наведено в додатку 5)

в залежності від типу анемії - еритропоетин, препарати елементарного заліза, вітамін В12 або їх комбінації

Ліпідограма

нормальна або гіпохолестеринемія

статіни, фібрати

Гіперпаратиреоз

І-II стадія ХНН: ПТГ - 35-70 пг/мл, фосфор сироватки - 0,87-1,48 ммоль/л;

IІІ стадія ХНН: ПТГ - 70-110 пг/мл (7,7-12,1 пмоль/л), фосфор - 0,87-1,48 ммоль/л;

ІV стадія ХНН: ПТГ - 150-300 пг/мл  і вище (16,6-33,0 пг/мл), фосфор - 1,13-1,78 ммоль/л

препарати кальцію, активні метаболіти та синтетичні аналоги вітаміну Д, фосфатні біндери, ренагель

Затримка росту

Нормальні вікові значення

Растан 0,6-1,0 ОД/кг/тиждень

Оксид ант-ний стрес, дефіцит карнітину, гіпер-гомоцистинемія

нормальні значення карнітину сироватки,

екскреція фолієвої кислоти з сечею < 10 нг/добу, фолати сироватки - 6-20 нг/мл, фолати еритроцитів – 160-640 нг/мл

L-карнітин (під контролем його рівня в сироватці крові), фолієва кислота

Реологічні властивості крові

нормальні значення

 

аспірин, клопідогрелю, тиклопедин

Глікемія

нормальні значення за показником глікозильованого гемоглобіну Hb1c

згідно відповідних протоколів

Примітка: ІАПФ лизиноприл (даприл) корегується в дозі із І ступеню ХНН, всі інші – із І-ІІ ступеню ХНН, моексиприл (моекс) потребує корекції дози лише із ІІ-ІІІ ступеню ХНН.

Характеристика анемій при ХНН

Вид анемії

Характеристика еритроцитів

Діагностичні критерії

ЕДА (еритропоетиндефіцитна)

нормохромні, нормоцитарна

¯ еритропоетин сироватки

ЗДА (залізодефіцитна)

гіпохромні, мікроцитарні

залізо сироватки <10 мкмоль/л,  феритин сироватки  <100 нг/мл, рівень сатурації трансферину <17%, трансферин сироватки <0,3 г/л

БДА (білководефі-цитна)

нормохромна,

нормоцитарна

гіпопротеїнемія <50 г/л, альбумінемія <30 г/л

ВДА (вітамін-дефіцитна)

Гіперхромні,

макроцитарні

¯ ретикулоцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, ¯ вітамінів в сироватці крові, фолати сироватки <6 нг/мл, фолати еритроцитів <160 нг/мл, екскреція фолієвої кислоти з сечею >10 нг/доба

4.3  Замісна терапія.

Включає гормональну терапію (еритропоетином, кальцитріолом тощо) та ниркову (діаліз, трансплантація).

Замісна терапія еритропоетином, кальцитріолом викладена в п.5.2.

Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні креатиніну сироватки >0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, <10 років) перевага надається перитонеальному діалізу в зв`язку з обмеженістю адекватного судинного доступу. Трансплантація нирки проводиться в IІІ-ІV стадії ХНН, при можливості - в максимально ранні строки (в тому числі – до діалізу).

Показання для початку діалізу

креатинін крові ³0,44 ммоль/л або ШКФ <15 мл/хв

гіперкаліємія >6,5-7,0 ммоль/л

ускладнення, небезпечні для життя (набряк легень, злоякісна артеріальна гіпертензія з ознаками застійної серцевої недостатності, уремічний перікардит, набряк мозку, декомпенсований метаболічний ацидоз)

4.4 Попередження і лікування ускладнень

4.4.1 Дієтотерапія і водний режим

Основні завдання:

- зниження азотистого навантаження,

- забезпечення незамінними амінокислотами,

- компенсація енергетичних витрат.

В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти:

Стадія ХЗН

Дієтичний раціон

I

Згідно основного захворювання

7

IIІ

7-Б

IV

7-А

V

7-Г

Основні принципи дієтотерапії:

Обмеження білка

 

в залежності від стадії ХНН

- IІ: 0,9-1,1 г/кг/доб

- IIІ-ІV: 0,9-1,0 г/кг/доб (у дітей з вагою понад 50 кг – 0,5-0,9  г/кг/доб) при застосуванні кетостерилу

- діаліз: фізіологічна потреба

в залежності від віку

- підлітки - 0,5-1,2 г/кг/доб 

- молодші діти - 2,0-1,2 г/кг/доб

- немовлята – 4,0-2,0 г/кг/доб

Але за будь якої стадії і віку не менше 20 г/доб

збагачення раціону незамінними амінокислотами та їх аналогами (наприклад, малобілковими харчовими сумішами “Сурвімед ренал” (“Fresenius”, ФРН), “Реналайт” (“Croun Laboratories Inc”, США), “Апротен” (“Dieterba”, Італія) або препаратами кетокислот – кетостерил

збільшення частки рибного і рослинного білка та сої

Обмеження  тваринних жирів

збільшення в раціоні поліненасичених жирних кислот (олія, морепродукти)

Збільшення вуглеводів

темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана крупи, боби, шоколад, какао, шипшина, персики, овочі та фрукти (обмежено - чорнослив, ізюм, банани, зелень)

в III-ІV стадії - розвантажувальні вуглеводні дні щотижня (рисова дієта)

Достатня енергетична цінність 

35- 120 ккал/кг/доба

забезпечується на 75% вуглеводами, 20% - жирами, 5% - білками

Питний режим

включає чай,  лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти, молочні продукти

кількість випитого не лімітується, але контролюється

Прийом рідини обмежується за наявності значних набряків та гіпертензії

в III-ІV стадії ХНН при зниженні діурезу об`єм рідинного навантаження за добу розраховується за формулою: 300-500 мл + діурез напередодні в мл

Обмеження солі

при гіпертензії та вираженому набряковому синдромі в додіалізному періоді

на гемодіалізі (2-3 г/доба солі приводить до зростання ваги тіла на 200-300г/доба за рахунок затримки рідини) 

Надходження  калію

не обмежене в поліуричній стадії

мінімальне при олігурії

Надходження фосфатів

обмеження в олігурії

містяться в молочних продуктах, рибі, горіхах, бобових

Дефіцит заліза

телятина, риба, пташине м'ясо, грецькі горіхи

Дефіцит вітаміну В12

м'ясо, яєчний жовток, твердий сир, молоко, кетова ікра

Дефіцит фолієвої кислоти

свіжі овочі, шпинат, спаржа, салат, бобові, гриби, фрукти

4.4.2 Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного ацидозу. 

Виведення уремічних токсинів шляхом

- ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе),

- збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат кальцію) та бікарбонатом натрію (содою)

- призначення оральних сорбентів (наприклад, поліфепан, ентеросгель, белосорб, активоване вугілля), ліпіну, стімолу

- застосування незамінних амінокислот (наприклад, аміностерил, кетостерил),

- використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу у розчині і таблетках, канефрону у краплях і таблетках,  лєспефлану),

- ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази): креон

- симбіотики (симбітер) або пробіотики

- препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан)

4.4.3 Гіперкаліемія

Рівень калію

Заходи

5,5-6,0 ммоль/л

катіонообмінні смоли внутрішньо і в клізмах,

20% розчин глюкози з інсуліном довенно (на 5 г глюкози – 1 ОД простого інсуліну)

6,0-(6,5-7,0 ммоль/л 

довенно препарати кальцію, потім - бікарбонату натрію і глюкози з інсуліном

>6,5-7,0 ммоль/л

Діаліз

 

4.4.4 Ацидоз

 

Заходи

SB<18-20 ммоль/л

ВЕ>-10

лужні мінеральні води, розчин соди, цитратна суміш per os, виключення кислих валентностей в харчуванні,

клізми

Декомпенсація (ВЕ<-10)

Діаліз

 

4.4.5 Затримка росту (більше двох сигм від норми)

рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6-1 ОД/кг на тиждень підшкірно 

модифікація дієти із застосування кетостерилу

 

4.4.6 Неврологічні порушення

згідно прийнятих протоколів за основними напрямками,

транквілізуючі засоби

 

Підвищення С-реактивного протеїну під час діалізу є несприятливим фактором.

 

5. МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ

5.1 Лікування причинного захворювання.

Проводиться згідно відповідних протоколів за наявності активного процесу.

5.2 Ренопротекція (основна).

5.2.1 Корекція гіпертензії та протеїнурії

Препарат вибору*

Примітки

БРА ІІ1

в моно або комбінованому режимі

ІАПФ

Дилтіазем, фелодипін

Петльові діуретики

Моксонидін

етіотропний препарат у блокуванні ренін-ангіотензинової системи

*Перелік препаратів і дози надано в додатку 6.

Окрім того, застосовуються режимні заходи - зниження зайвої ваги, зменшення солі в харчовому раціоні тощо. В разі відсутності ефекту - діаліз з ультрафільтрацією, можливе проведення бінефректомії, емболізації ниркових артерій.

5.2.2 Корекція анемії.

Анемія при ХНН, як правило, має еритропоетиндефіцитний характер.

Лікування препаратами еритропоетину.

Препарат

Початкова  доза

Максимальна доза

Підтримуюча доза

Примітки

b-еритропоетин (рекормон) підшкірно* або довенно

80-100 ОД/кг в 1-3 р/тж

300 ОД/кг в 1-3 р/тж

 

25-50% від максимальної, 1 раз на 1-2 тижні

Hb>90 г/л і у дітей >5 років

100-300 ОД/кг в 1-3 р/тж

Hb<90 г/л і у дітей <5 років

a-еритропоетин (епрекс, епокрин) довенно

50-75 ОД/кг в 2-3 р/тж

300 ОД/кг в 1-3 р/тж

25-50% від максимальної, 1 раз на 1-2 тижні

Hb>100 г/л

75-100 ОД/кг в 2-3 р/тж

Hb<100 г/л.

*У пацієнтів, які не отримують діаліз, зручнішим є підшкірний шлях введення (довенно еритропоетин вводиться в разі одночасного застосування препаратів заліза).

Оцінка ефективності терапії еритропоетином проводиться щомісячно:

Показник  

Динаміка

Подальші заходи

Hb, Ht,

Ретикулоцити

приріст Hb <12 г/л та Ht <2-4%

дозу збільшити на 25%-50%

нормалізація Hb

дозу зменшити на 25% та подовжити без обмежень в тривалості

співвідношення еритропоетин/Hb

<10

відміна  в зв`язку з неефективністю

Показаннями для припинення призначення еритропоетину є трансплантація нирки та неефективність терапії, пов’язана із розвитком червоноклітинної аплазії.

Інші протианемічні заходи призначаються в разі комбінованого генезу анемії (одночасно з еритропоетином) або при неможливості використання еритропоетину.

Перед призначенням еритропоетину доцільна корекція вмісту заліза (до цільового рівня), яка досягається

- комбінованими двовалентними препаратами (краще всмоктуються),

- препаратами тривалентного заліза,

- препаратами заліза у поєднанні з вітамінами (глобірон, фенюльс, фенотек, фефол, ранферон-12, гемоферон, сорбіфер-дурулес, фефол-віт).

Вік

Початкова доза*

Терапевтична доза*

Підтримуюча терапія

Примітки

Додіалізний період

<1 року

50% від максимальної з досягненням повної дози протягом 7 днів

5-8 мг/кг/доб

6-8 тж

Половинна доза 2-3 тж 

у рідкій формі -  гемофер, мальтофер, актиферін, гемоферон

1-3 роки

100 мг/доб 6-8 тж

3-6 роки

100-200 мг/доб 6-8 тж

 

>6 років

200-300 мг/доб 6-8 тж

 

*за елементарним залізом

Довенно вводяться препарати (венофер 0,15 мл/кг в 2-3 р/тж, феролек плюс) при

- при патології шлункового тракту (стоматит, паротит, ерозивний гастрит, пептичні виразки, геморагічний ентероколіт, панкреатит),

- індивідуальна непереносність,

- в діалізному періоді (2-3 р/тж після діалізу).

Терапія вважається ефективною, якщо приріст Hb становить1-2г/л/доб, а кількість ретикулоцитів через 5-7 днів зростає на 20%.

Для корекції білководефіцитної анемії застосовується

- дієтотерапія зі збагаченням раціону незамінними амінокислотами та їх аналогами,

- препарати есенціальних кетокислот (кетостерил тощо).

При В12-дефіцитній анемії

Препарат

Терапевтична доза

Підтримуюча доза

Розрахунок

Трива-лість

Розрахунок

Трива-лість

цианкобаламін

200-400 мкг дом’язово 1 р/доб

4-6 тж

таж доза 1р/тж протягом 2 міс., далі - 2 р/міс по 400-500 мкг

необмежено

оксикобаламін

0,5 мг/доб через день дом’язово або підшкірно

таж доза 1 р/тж протягом 3 міс., далі - 1 р/міс

          Терапія вважається ефективною, якщо приріст ретикулоцитів становить 20% від початкового значення на 5-7 день.

Гемотрансфузії, довенне введення одногрупної біосумісної еритроцитарної маси чи відмитих еритроцитів застосовується при еритропоетин-резистентності  при Нв <60 г/л, масивних кровотечах.

5.2.3 Корекція азотистих шлаків

Сорбенти, L-амінокислоти

Препарат

Терапевтична доза

< 5 років

5-10 років

> 10 років

Дуфалак, нормазе,

5-10 мл на добу

15 мл на добу

20-25 мл на добу

Поліфепан

1 ч.л.х3р.на добу

1 д.л.х3р.на добу

1ст.л.х3р.на добу

Ентеросгель

1 ч.л.х3р.на добу

1 д.л.х3р.на добу

1ст.л.х3р.на добу

Белосорб

1т.х3р. на добу

2 таб.х3р.на добу

4 таб.х3р.на добу

Активоване вугілля

1т.х3р. на добу

2 таб.х3р.на добу

3 таб.х3р.на добу

Кетостерил

0,15-0,2 г/кг/добу

Аміностерил

 

 

 

Ліпін

10-20 мг/кг на добу в/в

Стімол

½ п. х2рна добу

1п. х2рна добу

1п. х2рна добу

Нефропатін

10 кап.х3р.на добу

15кап.х3р.на добу

20кап.х3р.на добу

Лєспєфлан

1/2ч.л.х3р.на добу

1ч.л.х3р.на добу

2ч.л.х3р.на добу

Лєспенефріл

1/2ч.л.х3р.на добу

1ч.л.х3р.на добу

2ч.л.х3р.на добу

Хофітол (таблетки або розчин)

1/2таб.х3р.надобу

(1,25млх3р.надобу)

1таб.х3р.надобу

(2,5млх3р.надобу)

 

2таб.х3р.надобу

(5,0млх3р.надобу)

 

 

 

5.2.4 Гіперпаратиреоз

Зменшення фосфору в дієті до 0,8-1 г/добу, кальцій до 1,5-2 г /добу,

Показник

Заходи корекції

Примітки

­ рівень фосфору сироватки або ПТГ (2 послідовних вимірювання)

Дієтотерапія

прийом фосфору £0,8-1 г/добу

­ рівень фосфору сироватки або ПТГ на фоні корекції дієти

препарати простих солей кальцію*

доза кальціймістких біндерів не >1,5 г/добу (елементарного кальцію <2 г/добу)

рівень кальцію сироватки >2,54 ммоль/л або ПТГ<150 пг/мл (16,5 пмоль/л)

фосфатні біндери без кальцію**

ренагель (севеламеру гідрохлорид) 400 мг х 2-4 р/добу

рівень фосфору сироватки >2,26 ммоль/л

біндери на основі алюмінію***+інтенсифікація діалізу або зменшення кальцію в діалізаті до 1.5 - 2.0 мекв/л

3-4 тижні

рівень фосфору сироватки залишається >1,78 ммоль/л

застосування двох препаратів

 

рівень фосфору сироватки <1,78 ммоль/л (N) при наявності гіпокальциемії, гіперпаратиреозу

препарати вітаміну D**** в дозі 0,5-4 мкг/добу

курси по 1-1,5 міс.

постійна гіперкальціемія

субтотальна паратіреоїдектомія

в окремих випадках

Прогресуючі кальцифікати

некорегований свербіж

* додаток 7.

**некальцієві біндери мають перевагу у хворих із судинними та тканинними кальцифікатами

*** обмежено в зв`язку з можливим розвитком остеомаляції і енцефалопатії,

****додаток 8

Допоміжна ренопротекція

5.2.5 Корекція оксидантного стресу, дефіциту карнітину, гіпергомоцистенемії

Фолієва кислота per os  5-15 мг/добу протягом 2-3 тижнів, L-карнітин (під контролем його рівня в сироватці крові або короткими курсами, при проведенні діалізу - постійно) – 10-20 мг/кг/добу.

5.2.6 Відновлення реологічних властивостей крові

Препарат

Доза

Примітки

Аспірин

75-100 мг/доб

за умов відсутності протипоказань

Клопідогрель

1 мг/кг/доб

Тиклопедин

2-3 мг/кг/доб

5.2.7 Глікемія та відновлення ліпідограми

статіни, фібрати і згідно відповідних протоколів

5.3 Замісна терапія

5.4 Лікування ускладнень ХНН*

*препарати призначаються з огляду на стадію

Ускладнення

Контроль стану

Основні лікувальні заходи

Інфекція сечовивідних шляхів та

Нирок

Огляд, аналізи сечі, бактеріологічне дослідження сечі, УЗД нирок і сечового міхура

Антибактеріальна терапія за протоколом

Обструкція сечових шляхів

Огляд, аналізи сечі, бактеріологічне дослідження сечі, цистографія, УЗД нирок і сечового міхура, консультація уролога, комп`ютерна томографія

Терапія за протоколом

Гостре порушення функції нирок

Згідно протоколу гострої ниркової недостатності

Виключення нефротоксичних агентів, лікування згідно протоколу гострої ниркової недостатності

Застійна серцева недостатність

Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ, ЕХО-КГ, рентгенографія, консультація кардіолога

Контроль надходження солі та рідини,   сечогінні, антианемічні засоби, за необхідності - серцеві глікозиди, посилення антигіпертензивної терапії, гемодіаліз, ультрафільтрація

Уремічний перикардит

Огляд, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографія, консультація кардіолога, хірурга

Початок гемодіалізу, перикардіоцентез при ознаках тампонади, за необхідності - антибактеріальна терапія, серцеві глікозиди, антиаритмічні препарати, глюкокортикоїди

Пневмонія, плеврит

Огляд, рентгенологічне обстеження, консультація пульмонолога

Лікування за протоколом

Гастродуоде-ніт, виразка

Огляд, копрограма, ендоскопія, рентгенологічне дослідження, фракційне шлункове зондування, рН-метрія, консультація гастроентеролога

Лікування за протоколом

Уремічний метеоризм

Огляд, УЗД черевної порожнини, рентгенологічне обстеження

Корекція електролітних порушень, гемодіаліз

Дизбактеріоз, ентероколіт, діарея

Огляд, копрограма, аналіз калу, консультація гастроентеролога

Лікування за протоколом

ДЖВП, гепатомегалія

Огляд, УЗД черевної порожнини, консультація гастроентеролога

Лікування за протоколом

Геморагічний синдром

Огляд, аналіз крові загальний з визначенням тромбоцитів, гематокрит, коагулограма, визначення продуктів деградації фібрину, доплерографія, консультація гематолога

Призначення антикоагулянтів, антиагрегантів або гемостатичних препаратів

Гіпергідрата-ція

Огляд, визначення електролітів крові, гематокриту, контроль маси тіла

Сечогінні препарати, ультрафільтрація

Дегідратація, гіпонатріємія

Огляд,  контроль маси тіла, артеріального тиску, визначення електролітів крові, гематокриту

Регідратація, відміна діуретиків,

Діаліз

Гіпокаліємія

Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ, визначення електролітів крові

Дієта, призначення препаратів калію, відміна діуретиків і проносних

Гіперкаліємія

Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ, визначення електролітів крові

Заходи, викладені в п. 4.5.

Соціальна дезадаптація

Нагляд психолога, робота з педагогом

Обмеження перебування в стаціонарі, фізичні вправи, спілкування з однолітками, за можливістю -навчання в школі

5.5 Побічні дії та ускладнення терапії, їх корекція

Побічні дії та ускладнення залежать від дози та характеру препарату, індивідуальних особливостей дитини (нейроендокринної регуляції, обміну речовин тощо), стадії ХНН.

При застосуванні антибактеріальних препаратів найчастіше відмічаються алергічні реакції та диспепсичні явища, можливі - гепатотоксичність, пригнічення кровотворення, тромбоцитопатія, гемоліз, нейротоксичність тощо. Виникнення будь-якого відхилення на фоні терапії потребує відміни чи заміни препарату та заходів для прискорення елімінації його метаболітів.

Побічна дія та ускладнення терапії еритропоетином

Побічний ефект, ускладнення

Методи діагностики та контролю

Профілактика та корекція

Гіпертензія

Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ

Зменшення дози або відміна препарату, заходи, викладені в п. 4.

Енцефалопатія, судоми

Огляд, контроль артеріального тиску, спостереження окуліста, невролога

Зменшення дози або відміна препарату, заходи, викладені в п. 4.3.

Грипоподіб-ний синдром

Огляд

Зменшення дози препарату, в разі необхідності – відміна

Розвиток резистентності

Аналіз крові з визначенням ретикулоцитів, гематокриту в динаміці

Відміна препарату, застосування альтернативних методик

Дефіцит заліза

Аналіз крові загальний, визначення показників обміну заліза, консультація гематолога

Призначення препаратів заліза, вітамінів

Тромбоцитоз

Контроль аналізу крові, гематокриту, консультація гематолога

Водне навантаження

Тромботичні ускладнення

Аналіз крові на тромбоцити, гематокрит, коагулограма, визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфат-ний та етаноловий тест, консультація гематолога

Відміна препарату, тромболітична терапія

Гіперкаліємія

Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ, визначення електролітів крові

Зменшення дози або відміна препарату, заходи, викладені в п. 4.

Гіперфосфа-темія

Огляд, визначення електролітів крові

Зменшення дози або відміна препарату, заходи, викладені в п. 4.

Червоноклі-тинна аплазія кісткового мозку

Огляд, аналізи крові з визначенням продуктів обміну заліза, консультація гематолога, стернальна пункція

Відміна препарату, призначення імунодепресантів згідно протоколу, гемотрансфузії

Побічну дію та ускладнення терапії препаратами заліза викладено в протоколах лікування гематологічних хворих.

Побічну дію та ускладнення при лікуванні іАПФ, БРА ІІ1, антикоагулянтами, антиагрегантами, гіполіпідемічними засобами викладено в протоколах діагностики та лікування гломерулонефриту.

Побічну дію та ускладнення при застосуванні екстракорпоральних методів - за протоколами відділення реанімації.

5.6  Невідкладна допомога

5.6.1. Невідкладна терапія на до госпітальному етапі

- дезінтоксикаційна терапія

5.6.2. Невідкладна терапія на госпітальному етапі

- дезінтоксикаційна терапія

- гіпотензивна терапія

- корекція гіперкаліємії, гіпергідратації, ДВЗ-синдрому

5.6.3. Показання до переведення у відділення інтенсивної терапії

- вичерпані можливості консервативних методів детоксикації

- некорегована гіпертензія

необхідність проведення термінового діалізу (докладніше - в окремому протоколі)

 

6. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ

Ø рівень КФ

Ø швидкість наростання азотемії

Ø швидкість наростання анемії

Ø тривалість додіалізного періоду

Ø толерантність до фізичного навантаження

Ø збереженість нейроконгитивної функції (пам`яті, здатності до концентрування, аналізу)

Ø частота госпіталізацій

Ø тривалість життя

Ø якість життя

 

7.  РЕАБІЛІТАЦІЙНІ ЗАХОДИ, ДИСПАНСЕРИЗАЦІЯ

Всі хворі на ХНН згідно наказу МОЗ України № 454/471/516 (розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року вважаються інвалідами дитинства. Їм протипоказано проведення окремих профілактичних щеплень. У зв`язку з гіпоімунним станом та швидкою втомлюваністю відвідання дитячих колективів обмежується. Рекомендовано організувати навчальний процес в домашніх умовах або відвідувати школу за індивідуальним розкладом, зі звільненням від фізкультури, додатковими 1-2 вихідними днями.

За необхідності медикаментозної терапії інтеркурентних захворювань обов`язково враховується нефротоксичність препаратів і зменшується лікувальна добова доза в залежності від швидкості КФ на 50-75% (згідно анотацій).

Планово дитина обстежується в умовах нефрологічного стаціонару 1 раз на 3-6 місяців, амбулаторно - оглядається  педіатром 1-2 рази на місяць, нефрологом не рідше 1 разу на 3 місяці. Під час огляду звертається увага на

- дотримання рекомендацій стаціонару,

- функціональний стан нирок,

- артеріальний тиск,

- наявність анемії,

- стабільність сечового синдрому,

- загальний стан та фізичний розвиток,

- адекватність питного режиму,

- дотримання дієти,

- виникнення побічних ефектів і ускладнень ХНН та лікування,

- регулярність обстеження у ЛОР, стоматолога, окуліста, інших спеціалістів,

- усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляція, ГРВІ, стреси, переохолодження),

- профілактику прогресування ХНН,

- психологічну реабілітацію та соціальну адаптацію.

За необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної патології слід пам`ятати про нефротоксичність препаратів і обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів.

Пацієнти повинні бути щеплені проти гепатиту В (у подвійній дозі – 40 мкг в/м для дітей старше 10 років, 20 мкг – для дітей до 10 років – 0,1,2,6 місяців). Під час діалізних процедур показані щеплення проти грипу щорічно та планові - проти дифтерії та правця, а також проти бактеріальних респіраторних інфекцій (бронхомунал, рибомуніл).

 

 

Додаток 1. Класифікація ХЗН (NKF, K/DOQI, 2003)

Стадія

Опис

ШКФ, мл/хв

План дій

0

фактори ризику (цукровий діабет, гіпертензія, сімейний анамнез тощо)

≥90

виявлення, зменшення ризику

I

патологія нирок без ↓ШКФ

≥90

лікування, попередження прогресування

II

м`яке ↓ШКФ (ХНН I)

60-89

контроль швидкості прогресування

III

помірне ↓ШКФ (ХНН II)

30-59

виявлення і лікування ускладнень

IV

значне ↓ШКФ (ХНН IІІ)

15-29

підготовка до замісної терапії

V

ХНН ІV

<15

замісна терапія

 

Додаток 2. Міжнародні еквіваленти стадій ХНН.

Міжнародна назва

Стадія ХНН

IF (impaired function)

І

CRI (chronic renal insuficiency)

II

СRF (chronic renal failure)

IІІ

ESRD (end-stage renal disease)

ІV

 

Додаток 3. Нормальні величини КФ (мл/хв/ст.п.) у дітей і підлітків

Вік/стать

M±m

1 тж/♂♀

40,6±14,8

2-8 тж/♂♀

65,8±24,8

>8 тж/♂♀

95,7±21,7

2-12 років/♂♀

133,0±27,0

13-21 роки/♂

140,0±30,0

13-21 роки/♀

126,0±22,0

 

Додаток 4. Розрахунок ШКФ

1. Для КФ<30 мл/хв   

(Cc/Cк + Кс/Кк) х V/2t х 1,73/ПТ

де Сс – сечовина сечі, Ск – сечовина крові, Кс – креатинін сечі, Кк – креатинін крові, V - об’єм сечі в мл, t - час збору сечі (24 години), ПТ - поверхня тіла в м2.

ПТ розраховується за номограмами або формулами:

Gehan i George:

0,0235 х m 0,51456 х L 0,42246

Dubois i Dubois:

 0,007184 х m 0,425 х L 0,725

де m - маса тіла в кг, L - зріст в см.

2. Формула MDRD:

170 х (Кк х 0,0113)-0,999 х T -0,176 х (Ск х 2,8) -0,17 х Ак 0,318 х К

де Кк – креатинін крові в ммоль/л, T – вік в роках, Ск – сечовина крові в ммоль/л, Ак - сироватковий вміст альбуміну в %, К – коефіцієнт (0,762 - у жінок, 1,18 - у чорношкірих пацієнтів, 1 - в інших випадках).

3. Формула Шварца:

(0,55)0,0484* х L/Кк

де L - зріст в см, Кк – креатинін крові в ммоль/л

*для хлопчиків старше 13 років - 0,0616.

4. Діаліз:

[Сс/(Скпре+Скпост)+Кс/( Ккпре+Ккпост)]х1,73/ПТ

де V – об`єм сечі в мл, Сс – сечовина сечі, Ск – сечовина крові (пре - до діалізу, пост - після), Кс – креатинін сечі, Кк – креатинін крові (пре - до діалізу, пост - після), ПТ - поверхня тіла в м2.

 

 

Додаток 5. Критерії анемії у дітей та підлітків.

Вікова група

Нормальні значення

Анемія

Hb, г/л

Ht, %

Hb, г/л

Ht, %

до 1 місяця

165±3,0

51±9

<110

<33

1 місяць

140±4,0

43±6

2-6 місяців

115±2,5

35±7

6 місяців – 2 роки

120±1,5

36±3

2-6 років

125±1,0

37±3

6-12 років

135±2

40±5

<120

<37

12-18 років (♂)

145±1,5

43±6

<110

<33

12-18 років (♀)

140±2,0

41±5

 

 

Додаток 6. Корекція гіпертензії та протеїнурії

Група

Препарат

Добова доза (мг/кг) в 2 прийоми

Примітки

БРА ІІ1

ірбесартан

2-6

 

лосартан

1-2

 

кандесартан

0,5

 

телмісартан

1

 

епросартан

6-9

 

ІАПФ

еналаприл

0,1-0,3

ХНН I-II

лізіноприл

0,1-0,3

квадроприл

0,05-0,1

ХНН II-ІV

моноприл

0,2-0,3

 

моексіприл

0,05-0,1

ХНН ІV

кальцієві блокатори

дилтіазем

5-8

 

фелодип

0,1-0,2

 

моксонідін(фізіотенз)

0,005

 

петльові діуретики

фуросемід

1-2

 

 

 

Додаток 7. Вміст кальцію в окремих препаратах.

Препарати солі кальцію

Вміст елементарного кальцію (мг) на 1000 мг препарату солі кальцію

Карбонат кальцію

400

Хлорид кальцію

270

Фосфат кальцію двоосновний ангідрид

290

Фосфат кальцію двоосновний дигідрид

230

Фосфат кальцію триосновний

400

Гліцерофосфат кальцію

191

Цитрат кальцію

211

Лактат кальцію

130

Глюконат кальцію

90

 

 

Додаток 8. Препарати витаміну D.        

Група

 

Препарат

нативні вітаміни

D2

 

D3

ергокальциферол, холекальциферол

структурні аналоги

D2

тахістин, дигідротахістерол

активні форми

D2

парікальцитол (Zemplar, Abbott Lab)

синтетичні аналоги

D2

доксиркальциферол (Hectorol

активні метаболіти вітаміну

D3

кальцитріол

активний аналог метаболіту

D3

альфа-кальцидол максакальцитол

комбіновані препарати

 

кальцій D3-нікомед

 

 

Додаток . Критерії лікування гемодіалізом:

Критерій

Режим

Розрахунок

Примітки

Kt/V>1,2 (Kt/V>1,4)

3-4 години 3 р/тж

формулу Daugirdas:

 -ln (C2/C1-0,008 x T) + (4-3,5 x C2/C1) x UF/W

Basile:

0,023 x [(C1-C2)/C1 x 100] – 0,284

С – концентрація сечовини крові (1 - до діаліза, 2 –після), Т - час діалізу у годинах, UF – об’єм ультрафільтрації під час діалізу у літрах, W – маса пацієнта після діалізу у кг.

Kt/V>1,8-2

8 годин

HDP (гемодіаліз продукт)>110

 

t х n2

t – тривалість в годинах, n- кількість на тиждень

 

 

 

Начальник управління організації

медичної допомоги дітям і матерям                                    Р.О. Моісеєнко