Нозологічна форма

Шифр за МКХ-10

Перебіг або активність патологічного процесу

Обсяг заходів

Критерії ефективності лікування. Тривалість диспансерного нагляду.

Примітки

клініко-діагностичних

лікувально-профілактичних

1

2

3

4

5

6

7

8

1.

Залізодефіцитні анемії

Д.50
Д.50.0 -
Д.50.9

Фаза розгорнутих клінікогематологічних проявів. Анемія I, II, III ступеню важкості

На огляді педіатра: анамнестичні дані - характер вигодовування, склад харчування, приріст ваги, млявість, анорексія або пониження апетиту; вподобання крейди, блідість, задишка; стан печінки і селезінки; шлунково-кишкового тракту; тахікардія; стан нервової системи, менструальні функції у дівчаток; характер випорожнення.
Клінічні: увага на ознаки - млявість, стомлюваність, пониження апетиту, пристрасть до крейди, нудота, блідість шкіри та слизових, задишка, ламкість нігтів та волосся, зміни слизової язика, розширення межі серця, тахікардія, систолічний шум, печінка та селезінка не збільшені, інколи діарея. Огляд педіатра один раз на тиждень до стадії стабільних гематологічних показників.
Аналіз крові: гемоглобін, еритроцити, кольоровий показник, гематокрит, середній об'єм еритроцитів, середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах, патологічні форми еритроцитів; ретикулоцити (‰) - 2 рази на місяць. Лейкоцитарна формула крові - 1 раз на місяць. Рівень заліза в сироватці крові або феритину під час діагностики.
За показаннями: біохімічні показники обміну заліза - ЗЗЗС, ЛЗЗС, коефіцієнт насичення трансферину - під час діагностики. Аналіз калу: реакція Грегерсена, на яйця гельмінтів, дисбактеріоз.
Інструментальні: секреторна функція шлунку - pH-метрія. УЗД серця, ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини - за показаннями. Гастроскопія, колоноскопія - за показаннями. Біопсія слизової шлунка, кишковика - за уточненими показаннями. Консультація гінеколога для дівчаток-підлітків. Консультація гематолога за показаннями.

Режим амбулаторно-лікувальний: корекція вигодовування для дітей до 1 року, раціональний прикорм - сир, овочевий відвар, овочеве пюре, овочевий суп, м'ясо, жовток, фрукти, соки. Для дітей старшого віку розширення дієти: м'ясо, риба, перші страви на м'ясному бульйоні, яйця, каші: гречана, пшенична, вівсяна; печені овочі, свіжі овочі, фрукти. Кисломолочні продукти, молочний шоколад. При наявності дисбактеріозу - мультипробіотик (симбітер та інші). Лікування курсом 1,5 - 2,5 місяці препаратами заліза (сульфат заліза, лактат заліза, аскорбінат заліза) у вікових дозах. Аскорбінова кислота, фолієва кислота, вітамін B₁₂. Препарати, які нормалізують секреторну функцію шлунку. Мінеральні води (згідно патологічного стану секреторної функції шлунку).
Відвар трав: звіробою, м'яти, ромашки. Санаторно-курортне лікування, оздоровлення у санаторіях загального типу. Анемія III і II ступеня - на першому місяці лікування звільняється від занять у школі. Звільнення від занять фізкультурою на 6 міс.

Клінічні: соматичне здоров'я, відсутні ознаки сидеропенії. Лабораторні - Нв > 110 - 120 г/л, Ер. > 3,5 х 10¹²/л, Ретикулоцити < 10 ‰, відсутність анізо- пойкілоцитозу еритроцитів, вікова норма формули крові, сироваткове залізо > 20 ммоль/л, рівень феритину > 40 ммоль/л. Інструментальні: відсутні ознаки гастриту. Секреторна функція шлунку нормальна, відсутні ознаки хронізації захворювання. ЕКГ - норма. Клінікогематологічна стабілізація, одужання. При стійкій клінікогелатологічній ремісії протягом одного року - зняття з обліку.

Вітамінодефіцитні (B₁₂, фолієві)

Д.51
Д.51.0 -
Д.51.9
Д.52
Д.52.0 -
Д.52.9
Д.53

Фаза клініко-
гематологічної стабілізації: група ризику серед новонароджених та немовлят першого року життя, та дівчаток-підлітків

Огляди педіатра 1 раз на 3 міс. Консультація гематолога за показаннями.
Аналіз крові: Нв, еритроцити, ретикулоцити (‰) - 1 раз на 1 міс. Рівень феритину або сироваткового заліза через 6 міс. Контроль УЗД серця, ЕКГ - при розладах - через 3 міс. Контрольна гастроскопія при патології - через 6 міс. Огляди гінеколога для підлітків - 1 раз на 3 міс.

Режим загальний, оздоровчий, перебування на свіжому повітрі, розширення занять фізичною культурою, спортом. Дієта, збагачена м'ясними продуктами, овочами та фруктами. Для дівчаток-підлітків препарати заліза щомісяця 1 тиждень після менструації протягом 6 міс. Препарати секреторної функції шлунку курсами 2 - 3 тижні восени та навесні. Полівітаміни. Для немовлят, новонароджених від матерів з анемією вагітності на III триместрі: профілактичний курс препаратами заліза (актиферин, сульфат заліза) - 1 мг/кг на добу два перші місяці життя. Додатковий прикорм: сир, кефір, жовток варений, овочевий суп, пюре, соки, фрукти.
Мінеральні води, відвар трав: звіробою, м'яти, ромашки. Санаторно-курортне лікування, оздоровлення у санаторіях загального типу. Заняття фізкультурою в загальній групі.

Клінічні ознаки хвороби відсутні. Лабораторно: Нв > 110 - 120 г/л, еритроцити > 3,5 х 1012 л, ретикулоцити < 10 ‰, сироваткове залізо > 60 ммоль/л, рівень феритину >20 ммоль/л. Відсутні патологічні зміни слизової шлунку та кишковика. Відсутність прогресування процесу. Диспансерізація 1 рік. При відсутності клініко-
лабораторних ознак зняття з обліку

2.

Апластична анемія (вроджена, набута). Функціональні порушення поліморфноядерних лейкоцитів. Агранулоцитоз

Д.60
Д.60
Д.60.9
Д.61
Д.61.0 -
Д.61.9
Д.64.4
Д.71
Д.72.0 -
Д.72.99
Д.70

Стан клініко-
гематологічної стабілізації або ремісії (повної, неповної, часткової)

Клінічний стан задовільний (немає ознак тяжкої анемії, відсутні кровотечі, немає інфекційних ускладнень). Трансфузійна залежність - трансфузії еритроцитної маси, тромбоцитарного концентрату. Гематологічна стабілізація:
Нв > 90 г/л;
Еритроцити > 3,0 х 10¹²/л;
Лейкоцити > 3,0 х 10¹²/л;
Гранулоцити > 1,0 х 10¹²/л;
Тромбоцити > 50,0 х 10¹²/л.
Аналіз крові розгорнутий (з визначеннями рівню тромбоцитів, ретикулоцитів) - 1 раз на місяць. Мієлограма, трепанобіопсія кісткового мозку за показаннями перебігу хвороби. Аналіз калу на дисбактеріоз. Біохімічні дослідження: на курсі сандимуном креатинін кожні 2 тижні, біл., АЛТ, АСТ, ГГТ, лужна фосфатаза, глюкоза 2 - 3 рази на рік. Імунобіологічні дослідження: HBS; HCV; EBV; CMV; HIV - 2 рази на рік. Артеріальний тиск - максимально часто, не рідше 1 разу на місяць. УЗД серця, ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини 1 - 2 рази на рік. Рівень циклоспорину у плазмі крові на курсі сандимуном - щомісяця. Огляди педіатром, гематологом - 1 раз на місяць; невропатологом - 1 раз на 3 місяці; інфекціоністом, кардіологом, гінекологом - за показаннями.

Режим домашній - на першому році нагляду; оздоровлюючий - на 2 - 3 році. Дієта збагачена вітамінами. Лікування: сандимун в дозі 3,0 - 5,0 - 10,0 мл/кг ваги на добу щодня курсом 6 - 24 місяці з оцінкою токсичності; кортикостероїди, препарати - цитокінів (еритропоетин; гранулоцитарний або макрофагально-
гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор) - за показаннями. Вітаміни: фолієва кислота, вітамін B₁₂, вітамін B₆.
За показаннями - супроводжуюча терапія інфекцій (бактеріальних, грибкових, вірусних, особливо вірусного гепатиту) за показаннями, антибіотики, віролекс, антимікотики, інтерферони, сандоглобулін. Симптоматична терапія (гастриту, гіпертензії, гепатопанкреатопатії, гіперглюкоземії, серцево-судинної недостатності, ниркової дисфункції) за показаннями.
Імуномодулююча фітотерапія. Корекція дисбактеріозу мультипробіотиком. Трансфузійна терапія: еритроцитна маса при рівні Нв < 70 г/л; тромбоцитарний концентрат при рівні тромбоцитів < 20,0 х 10⁹/л. Санаторно-курортне лікування, оздоровлення після закінчення курсу циклоспориному спеціалізованом у закладі, в т. ч. гірських курортах. На курсі циклоспорином навчання в домашніх умовах. Психологічна реабілітація. Звільнення від занять фізкультурою.

Клінічні: загальний стан задовільний; відсутні токсичні поліорганні ускладнення; геморагічний синдром та синдром імунного дефіциту.
Гематологічні: повна ремісія (Нв > 100г/л;
еритроцити > 3,5 х 10/л; ретикулоцити > 10 ‰; лейкоцити > 4,0 х 10/л; гранулоцити > 1,5 х 10/л; тромбоцити > 80,0 х 10 /л);
Неповна ремісія (наприклад, трансфузійна залежність); часткова ремісія (недостатність 1-ї або 2-х ліній гемопоезу).
Відсутність прогресування процесу.
Одужання.
Вихід на інвалідність.
Тривалість спостереження для набутої апластичної анемії - 5 років; для вродженої апластичної анемії - протягом всього життя; для агранулоцитоза - 3 роки.

3.

Анемії гемолітичні (вроджені ферменто- та мембранопатії; набуті аутоімунні); дизеритро-
поетичні

Д.55
Д.55 -
Д.55.9
Д.58
Д.58.0 -
Д.58.9
Д.59
Д.59.0 -
Д.59.99
Д.64.4
Д.64.9

Стан клініко-
гематологічної ремісії або хронічний перебіг, нестійка гематологічна стабілізація

Клінічні: відсутність ознак гемолітичного кризу (млявість, слабкість, погіршення апетиту, болі в животі, блювота, блідість, тахікардія, задишка, іктеричність шкіри та склер; збільшення печінки, селезінки; темна сеча). Гематологічна стабілізація: Нв > 90 г/л;
еритроцити > 3,0 х 10¹²/л;
ретикулоцити < 30 ‰;
тромбоцити > 100,0 х 10⁹/л.
Лабораторні: аналіз крові (Нв, еритроцити n х 10¹² л, Ht; середній об'єм еритроцитів; середня концентрація Нв; наявність патологічних форм еритроцитів; нормоцити в периферичній крові; ретикулоцити (‰) - 1 раз на 3 місяці (за показаннями щомісяця).
Біохімічні: рівень феритину або сироваткового Fe - 2 рази на рік. Білірубін, його фракції, АЛТ, АСТ, ГГТ, лужна фосфатаза, глюкоза, креатинін, сечовина - 1 раз на 3 - 6 місяців. Імунологічні: проба Кумбса, аутоантитіла, ЦІК, імунограма - 2 рази на рік. Обстеження на HBS, HCV, CMV, HIV - 1 - 2 рази на рік. Аналіз сечі - 1 раз на 3 місяці. УЗД серця, ЕКГ - 1 раз на рік. УЗД органів черевної порожнини - 2 рази на рік. Огляди гематолога - 1 раз на 3 місяці; невролога та нефролога - 1 раз на рік.

Режим обмежений, щадний. Дієта, збагачена вітамінами, соки, фрукти.
Медикаментозне лікування: кортикостероїди (низькими дозами, "пульс-терапія"); імуносупресанти (сандимун, селлсепт, азатіоприн, 6-МП, вінкристин) за показаннями. Для хворих після спленектомії - 2 роки підтримуюча пеніціліно-профілактика. Для хворих з вторинним гемосидерозом - курси дефералізації 2 - 3 рази на рік. Лікування вторинної нефропатії. Вітамінотерапія: фолієва кислота, аскорбінова кислота. Гепатопротектори. Кардіотрофічні препарати. Мінеральні води, лужні. Збір трав, "печінковий чай", "сечостимулюючий чай", споришу, толокнянки, відвар вівса. Санаторно-курортне лікування у спеціалізованих закладах, оздоровлення під час ремісії понад 12 місяців. За показаннями додатковий день звільнення від занять у школі щотижня. Підготовча група для фізкультури. Тривалість спостереження: уроджені форми - без термінів; аутоімунні - 5 років

Від'ємність ознак гемолітичного процесу, вторинного гемосидерозу, імунного дефіциту. Лабораторні: Нв > 100 г/л; еритроцити > 3,0 х 10¹² л; ретик. < 30 ‰. Нормальні показники білірубіну, АЛТ, АСТ, креатиніну, глюкози, нормальний аналіз сечі. Від'ємність ознак гіперспленізму. Відсутність прогресування процесу. Одужання. Вихід на інвалідність, з обліку не знімаються. Набуті - 3 роки. При стійкій клінікогематологічній ремісії протягом 3-х років - зняття з обліку.

Гемоглобінопатії

Д.56.0 - Д.56.9

4.

Гострий лейкоз (лімфобластний; мієлобластний)

C.95.0 -
C.95.7
C.90.1
C.90.1;
C.91.5;
C.91.9;
C.92.0;
C.92.4 -
C.92.7;
C.94.0 -
C.94.2

Стан кістково-мозкової ремісії

Клінічний огляд гематолога, педіатра - на 1-му та 2-му році ремісії 1 раз на міс. На 3-му, 4-му та 5-му роках - 1 раз на 3 міс.
Від'ємні ознаки прогресії хвороби: незадовільний загальний стан, стомлюваність, головний біль, болі у кінцівках та суглобах, гіперплазія лімфовузлів локальна чи системна, фебрилітет, кровотечі чи екстравазати на шкірі, гіперплазія печінки, селезінки, збільшення розмірів яєчок у хлопчиків, лікворно-гіпертензійний синдром, периферічні неврити. Лабораторні: аналіз крові загальний, тромбоцити - 1 раз на тиждень під час фази підтримуючої терапії, після закінчення - 1 раз на міс., на 3-му, 4-му роках спостереження - 1 раз на 2 - 3 міс.
Біохімічні дослідження: білірубін, фракції білірубіну, АЛТ, АСТ, ГГТ, лужна фосфатаза, СРБ, глюкоза, креатинін, сечовина - 1 раз на 3 міс. під час підтримуючої терапії, після закінчення - 2 рази на рік. Обстеження на HBS, HCV, CMV, EBV, HIV 2 рази на рік на 1-му, 2-му та 3-му році, у подальшому - за показаннями. Аналіз калу на дисбактеріоз (за показаннями).
Коагулограма, імунограма, мієлограма показана на етапі закінчення підтримуючої терапії, у подальшому - за показаннями. Трепанобіопсія - за показаннями, люмбальна пункція - за показаннями. Функціональні: ЕЕГ - за показаннями, ЕКГ, УЗД серця - кожні 6 міс. на 1-му та 2-му році ремісії, у подальшому - 1 раз на рік.
Інструментальні: фіброгастроскопія; дослідження очного дна та середовищ ока за показаннями. УЗД органів черевної порожнини кожні 6 міс. на 1-му, 2-му та 3-му році, у подальшому - 1 раз на рік. Очне дно - 2 рази на рік.
Рентгенографія грудної порожнини, КТ - за показаннями (при лімфомах - кожні 6 міс. на 1-му році нагляду).
Огляди фахівців: гематолога - не менш 1 разу на 3 міс., невропатолога - 1 раз на 6 міс., кардіолога, гінеколога, уролога, ендокринолога - за показаннями.

Режим: з обмеженням контактів, за показаннями - домашній. Дієта, збагачена вітамінами, м'ясо, риба, сир, молочні продукти, печені овочі, свіжі овочі, фрукти, соки. Медикаментозне лікування: за програмою ГЛЛ / не-В-НЗЛ - підтримуюча хіміотерапія - 6-МП (50 мг/м² щодня), метотрексат (20 мг/м² щотижня) протягом 2-х років від початку лікування. За програмою ГМЛ - підтримуюча терапія 6-ТГ (40 мг/м² щодня), цитозар (40 мг/м² 4 дня щомісяця) до 18 місяців від початку лікування. В-клітинні лейкози/лімфоми без підтримуючої терапії. Посиндромні реабілітаційні заходи проти міокардіодистрофії, гепатиту, панкреатопатії, нефропатії, енцефалопатії, нейропатії, стану імунного дефіциту з інфекційними та грибковими ушкодженнями, дисбактеріозу, порушення менструальної функції у підлітків-дівчаток. Немедикаментозні заходи: трави - гепатопротектори, нефропротектори, лужні мінеральні води. При В-НЗЛ - програмний моніторинг УЗД, КТ по локалізації ураження.
Санаторно-курортне лікування у спеціалізованих закладах - щороку. Медико-соціальна реабілітація: додатковий день звільнення від занять у школі - щотижня, за показаннями - навчання у домашніх умовах. Психологічна реабілітація. Звільнення від фізкультури.

Задовільний клінічний стан без ознак прогресії процесу. В компенсованому стані - токсичні наслідки хіміотерапії по органах і системах. Лабораторні: в мієлограмі < 5 % бласних клітин, повноцінна реконструкція всіх ліній гемопорезу. Нв > 90 г/л; еритроцити > 3,0 х 10¹²/л; лейкоцити > 3,0 х 10⁹ /л; тромбоцити > 100 х 10⁹ /л;
гранулоцити > 1,0 х 10⁹/л.
Відсутні інфекційні, грибкові ураження імуноком-
прометованого стану хворих. Біохімічні показники крові в нормативних межах. Рентгенконтроль, УЗД, КТ-обстеження без ознак гіперпластичного синдрому. Безрецидивна довготермінова ремісія.
Постійний диспансерний нагляд

5.

Мієлодис-
пластичний синдром

Д.64.0;
Д.64.1 -
Д.64.3;
Д.46.1 -
Д.46.4

6.

Неходжкінські злоякісні лімфоми

C.83.0 -
C.83.9;
C.85.0 -
C.85.9;
C.96.3;
C.96.7;
C 96.9

7.

Хронічний мієлолейкоз (ювенільна форма, адультна форма)

C.92.1
C.93.1

Хронічна фаза захворювання.
Стан клініко-
гематологічної ремісії

Клінічні огляди педіатра чи гематолога з увагою до ознак прогресії процесу: загальний стан, млявість, стомлюваність, лихоманка, болі і відчуття тяжкості в животі; блідість, геморагічний с/м; схуднення; гіперплазія периферичних лімфовузлів, печінки та селезінки. Під час терапії інтерфероном огляди 2 рази на місяць. У стані повної ремісії - 1 раз на місяць. Аналіз крові, тромбоцити під час інтерферонотерапії 1 - 2 рази на місяць. Мієлограма, цитогенетичний контроль (молекулярно-біологічна детекція pH-позитивних клітин кісткового мозку) - 1 раз на рік, за показаннями - частіше.
Імунологічні обстеження за показаннями. ЕКГ, УЗД серця - 1 раз на рік, УЗД черевної порожнини - кожні 6 міс. Огляди фахівців - кардіолога, невропатолога, ендокринолога, гінеколога - за показаннями.

Режим оздоровчий. Дієта, збагачена вітамінами. Медикаментозні заходи: цитостатична терапія - гідреа, бусульфан, мієлосан за показаннями; інтерферонотерапія (інтрон А 5 - 10 млн. ОД підшкірно 3 рази на тиждень, за показаннями - щодня), 6 - 12 - 24 місяці.
Реабілітаційні заходи токсичних ускладнень (міокардіопатія, гепатопатія, нефропатія, імунні розлади) посиндромно. Санація хронічних вогнищ запалень. Немедикаментозні: лужні мінеральні води, трави - гепатопротектори, нефропротектори, санаторно-курортне лікування у спеціалізованих закладах. Медико-соціальна реабілітація: додатковий вихідний день у школі - щотижня, психологічна реабілітація, звільнення від занять спортом.

Клінічні: задовільний стан. Відсутність ознак прогресії хвороби.
Лабораторні: в мієлограмі < 10 % бластних клітин, цитогенетична ремісія: pH-позитивні клітини в кістковому мозку < 34 %; Нв > 100 г/л; еритроцити > 3,0 х 10¹²/л; лейкоцити - від 5,0 до 10,0 х 10⁹/л; тромбоцити від 100 до 700 х 10⁹/л.
УЗД контроль без ознак спленомегалії. Безрецидивна довготермінова повна ремісія. Гематологічна компенсація. Постійний диспансерний нагляд для вродженого мієлолейкозу. Стійка клінікогематологічна ремісія протягом 3-х років при набутих лейкозах є підставою для зняття з обліку

8.

ЛГМ (хвороба Ходжкіна). Стадії розповсюдження процесу IА - IVБ

C.81.0 -
C.81.9

Стан ремісії з урахуванням первинної стадії розповсюдження процесу

Клінічний огляд: увага до ознак прогресування пухлини - загальне знедужання, втрата ваги, лихоманка, пітливість, шкіряний зуд, розміри лімфовузлів по локалізації первинного вогнища, а також всі локалізації, які можуть бути досягнуті оглядом; розміри печінки та селезінки. Огляди педіатра чи гематолога - 1 раз на 1 місяць на 1-му, 2-му роках, у подальшому 1 раз на 3 місяці. Після 5-го року нагляду - 1 раз на 6 місяців. Загальний аналіз крові, ШОЕ, коагулограма - 1 раз на 3 міс. на 1-му та 2-му році; 1 раз на 6 міс. - на 3-му та 4-му році, у подальшому - 1 раз на рік. Рентгенографія, УЗД первинно уражених регіонів та черевної порожнини - кожні 3 місяці на 1-му і 2-му році, кожні 6 міс. - на 3-му і 4-му році, у подальшому - щорічно.
ЯМРТ первинно уражених регіонів - кожні 6 міс. на 1-му та 2-му році, щорічно - на 3-му і 4-му році, у подальшому - за показаннями. За умов ураження легень: КТ грудної порожнини, після опромінення легень контроль функцій легень кожні 6 міс. - на 1-му і 2-му році, щорічно - на 3-му і 4-му році, у подальшому - за показаннями. За умов опромінення шиї - УЗД щитоподібної залози, тиреоїдні гормони: ТТГ, Т4, ТЗ - кожні 6 міс. на 1-му та 2-му році, у подальшому - щорічно. ЕКГ та УЗД серця - кожні 2 роки. Хлопчикам у віці 16 - 18 років - дослідження гормонів: пролактину, тестостерону, у дівчаток при аменореї після 15 років - естрадіол, пролактин.
Огляди фахівців - кардіолога, ендокринолога - перші три роки 1 раз на рік.

Режим оздоровчий на 1-му та 2-му році, у подальшому - загальний. Дієта повноцінна. Медикаментозні заходи: посиндромне лікування токсичних наслідків хіміопроменевої терапії. Санація хронічних вогнищ запалення. Немедикаментозні: на 1-му році - мінеральні води, трави гепатопротекторної групи. Санаторно-курортне лікування у спеціалізованих закладах. Медико-соціальна реабілітація: за показаннями додатковий день звільнення від занять у школі - щотижня; психологічна реабілітація. Обмеження занять спортом протягом 5-ти років.

Клінічні: не має ознак прогресування процесу. В аналізі крові: немає нейтрофільного зсуву, еозинофіли, ШОЕ менше 20 мм/год. Інструментальні: відсутні ознаки гіперплазії лімфовузлів (> 1 см у діаметрі), гіперплазії селезінки. Безрецидивна довготермінова ремісія.
Постійний диспансерний нагляд, з обліку не знімаються

9.

Тромбоцитопенічна пурпура

Д.69;
Д.89.1;
М.32.1;
Д.69.0 -
Д.69.1;
Д.69.3 -
Д.69.4;
Д.82.0;
Д.69.5 -
Д.69.9

Стан повної гематологічної стабілізації, неповна гематологічна стабілізація, хронічна форма з рецидивуючим перебігом.
"Суха форма" (без кровотеч та геморагічних проявів на верхній частині тулуба, особливо в ділянці голови)

Клінічні: загальний стан задовільний, наявність і характеристики геморагічного синдрому (екстравазати на шкірі, їх локалізація та розповсюдженість, гематоми, кровотечі, особливо носові та маткові); артеріальний тиск, стан ЦНС. Аналіз крові з визначенням тромбоцитів - 1 раз на місяць перші 6 міс. нагляду (при наявності геморагічного синдрому - 1 раз на тиждень), потім протягом 1-го року - 1 раз на 3 міс. При хронічних формах імунологічні обстеження на інфекції: TOXO G, CMV; EBV; HIV (IgG) за показаннями HBS; HCV. Після спленектомії - імунограма 1 раз на рік протягом 3-х років. ЕКГ на 1-му і 2-му році - 1 раз на рік. ЕЕГ, УЗД головного мозку за показаннями. Інструментальні - за показаннями: у дівчаток старше 12 років - УЗД придатків понад 1 раз на рік, при наявності маткових кровотеч - 1 раз на 3 - 6 міс. Очне дно - 1 раз на 6 міс. при хронічній формі. Огляди педіатра чи гематолога перші 6 міс. нагляду - 1 раз на місяць (при наявності геморагічного синдрому - щотижня), у подальшому - протягом першого року - 1 раз на 3 міс.; 2-го, 3-го року - 1 раз на 6 міс. Хронічні форми - 1 раз на місяць. Огляди невролога - 1 раз на 6 міс. Огляди гінеколога - 1 раз на 3 - 6 міс. Огляди офтальмолога (гострота зору, очне дно) - 1 раз на 6 міс. Ендокринолог, кардіоревматолог, інфекціоніст - за показаннями.

Режим загальний з обмеженням рухової активності (спорт, гра з м'ячем, каруселі, плигання, гімнастичне знаряддя, скейт, роликові ковзани). Дієта, збагачена вітамінами, гіпоалергенна. Медикаментозні: кортикостероїди - за показаннями (у низьких дозах: 1 - 2 мг/кг ваги, "пульс" - терапія по 3 - 4 дні тижня; метипред-депо). Інтерферони - за показаннями. Після спленектомії пеніцілінопрофілактика (метоксифенілпеніцілін) - протягом 2 років, безперервно. Симптоматичні: діцинон (етамзилат), Е-АКК, ПАМБА, глицерам, лагохілус.
Немедикаментозні: мінеральні води лужні, лагохілус, кропива, чорноплідна горобина, горіхи, кунжутна олія.
Санаторно-курортне оздоровлення в спеціалізованих закладах. Медико-соціальна реабілітація: при хронічних формах - один додатковий день відпочинку у школі щотижня, звільнення від занять фізкультурою та фізичних навантажень. При хронічних формах з рецидивуючим перебігом - оформлення інвалідності на 2 роки з пересвідченням кожні 2 роки. Тривалість спостереження - 3 роки за умов стійкої гематологічної ремісії.

Стан задовільний, без ознак геморагічного синдрому. АТ у нормі. Відсутні порушення з боку ЦНС. Рівень тромбоцитів > 100 х 10⁹/л (але не менше 50,0 х 10⁹/л). Не має проявів тромбоцитопатії. Відсутність хронізації захворювання та виходу на інвалідність. Одужання. Постійний диспансерний нагляд при стійкій клініко-гематологічній ремісії - зняття з обліку

10.

Гемофілія типу A; B; C; хвороба Віллебранда

Д.66;
Д.67;
Д.68.0 -
Д.68.4
Д.68.9;
Д.68.9

Стан клінічної ремісії, стан загострення хвороби, рецидиву перебіг

Увага на клінічні ознаки: загальний стан, наявність геморагічного синдрому (кровотечі, гемартрози, гематоми), функціональний стан рухового апарату; обсяг рухової активності та режиму; стан зубів. Аналіз крові, тромбоцити, показники зсідання крові, ШОЕ - 2 рази на рік. При реалізації лабораторного забезпечення автоматичним коагулометром - дослідження рівню факторів VIII - IX або XI 1 раз на місяць, рівень антикоагулянту 2 рази на рік. Імунограма 2 рази на рік. Імунологічні обстеження на інфекції: HBS, НСУ, ВІЛ 1 - 2 рази на рік. Функціональні: обстеження функціонального забезпечення всіх суглобів 1 раз на місяць (при легких формах - 1 раз на 3 - 6 міс.). Інструментальні: колоноскопія, фіброгастроскопія за особливими показаннями (з підготовкою). УЗД черевної порожнини, головного мозку, ЕЕГ, КТ головного мозку, рентгенографія суглобів - за показаннями. Огляди гематолога чи педіатра 1 раз на місяць (при легких формах - 1 раз на 3 міс.). Огляди ортопеда, стоматолога, ЛОР 1 раз на 3 місяці. Огляди невролога 2 рази на рік. Ендокринолог, інфекціоніст та інші спеціалісти - за показаннями.

Режим залежить від стану хворого та ступеню тяжкості захворювання: від загального, з обмеженням рухової активності до домашнього (напівліжкового). Дієта загальна із збільшеним вмістом м'ясних, рибних компонентів та вітамінів, печені овочі, свіжі овочі, фрукти, соки. Медикаментозні заходи: профілактичні - при тяжких формах захворювання (рівень VIII/IX - факторів менше 2 %) введення препаратів концентрату VIII або IX фактора або кріопреципітату, або свіжозамороженої плазми (гемофілія B) з розрахунку 20 ОД/кг ваги - 2 рази на місяць (за показаннями - 1 раз на тиждень); при легких формах - 1 раз на 1 - 2 місяці.
За умов травми - невідкладно у дозі 20 - 40 ОД/кг ваги залежно від локалізації травми. При наявності антикоагулянту - разова доза збільшується у 10 разів; курсова терапія кортикостероїдами; курси імуноферезної елімінації; азатіоприн за показаннями. За умов планованої екстракції зубів підготовка з введенням концентрату VIII або IX факторів, кріопреципітату чи свіжозамороженої плазми перед операцією та перші 6 годин після в дозі 20 - 40 ОД/кг ваги за показаннями кожні 8 годин повторно. Санація хронічних вогнищ запалення.
Немедикаментозні заходи: у осінньо-весняну пору року - курси вітамінотерапії; заходи проти остеопорозу; трави гепатопротекторної дії, лагохілус, кропива. Реабілітаційні ортопедичні заходи: при функціональній недостатності суглобів (масаж, етапна редрессація суглобів, магнітотерапія, лазеротерапія).
Санаторно-курортне лікування виключно у спеціалізованих закладах (здебільшого за профілем ураження рухового апарату) із забезпеченням гемостатичними заходами. Забезпечення хворого в домашніх умовах двома дозами препаратів антигемофільного фактора. Медична підготовка родичів хворого для самостійного введення препаратів внутрішньовенно. За умов перебування хворого на домашньому режимі - шкільне навчання вдома. Тривалість спостереження - з обліку не знімаються. Інваліди дитинства.

Клінічний стан задовільний, відсутність кровотеч, гемартрозів, остеоартрозів, периферичних набряків, розладів функції ЦНС. Лабораторні: рівень VIII фактора вище 5 % . Відсутні ознаки функціональної недостатності суглобів; задовільний стан рухової активності дитини. Відсутність прогресування захворювання та необхідності в оперативному лікуванні остеоартрозів, ускладнених контрактурами рухового апарату. З диспансерного нагляду не знімається.

11.

Інші порушення зсідання крові та тромбоцитопатії (набуті та уроджені форми)

Д.68.2;
Д.68.4 -
Д.58.9

Стан клінічної ремісії, хронічна форма з рецидивуючим перебігом

Увага на клінічні ознаки: загальний стан, наявність геморагічного синдрому та його характеристики (розповсюдженість екстравазатів, гематоми, кровотечі), функціональний стан суглобів, стан зубів, носоглотки, характеристика менструальних кровотеч у дівчаток-підлітків. Аналіз крові, тромбоцити, показники зсідання крові 1 раз на 3 місяці, коагулограма, тромбоцитограма, коагулогічне обстеження функції тромбоцитів (агрегація, адгезивність, ретракція, тромбоеластограма) - за показаннями (не менше 1 разу на 2 роки), при наявності лабораторного забезпечення.
Інструментальні: колоноскопія, фіброгастроскопія за особливими показаннями. УЗД придатків гонад у дівчаток-підлітків 1 раз на 6 місяців. ЕЕГ, РЕГ - за показаннями. Огляди гематолога або педіатра - 1 раз на 3 міс.; невропатолога, гінеколога, ортопеда, стоматолога - 2 рази на рік.

Режим загальний з обмеженням рухової активності, занять спортом (плигання, стрибки, гімнастичне знаряддя, гра з м'ячем, гойдалки, каруселі, ковзани, скейт, велосипед). Дієта повноцінна, збагачена кальцієм, вітамінами, свіжі фрукти, соки, горіхи, вироби з желатином. Медикаментозні заходи: підтримуюча терапія - трансфузії кріопреципітату та свіжозамороженої плазми за показаннями (рецидивуючі форми) 1 - 2 рази на місяць. Курсова терапія вазопрессином. Симптоматичні: діцинон (етамзілат), ЕАКК, ПАМБА, місцево-гемостатична губка, тромбін.
Немедикаментозні: ортопедичні заходи проти функціональної недостатності суглобів; лагохілус, кропива, кунжутна олія.
Санаторно-курортне лікування виключно у спеціалізованих закладах.
Спостереження: з обліку не знімаються уроджені форми, для набутих - 3 роки, за умов стабільної ремісії.

Клінічний стан задовільний, без ознак геморагічного синдрому.
Лабораторно: показники коагулограми, функції тромбоцитів в межах норми. Відсутність хронізації та рецидивуючого перебігу захворювання. Диспансерний нагляд на протязі 1 року. Стійка клініко гематологічна ремісія протягом 1 року є підставою для зняття з обліку

12.

Обмінно-
проліферативні ретикульзи (хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка). Системний ретикуло-
гістіоцитоз (хвороба Літтеререра-Зіве, хвороба Крісчен-Шюллера, еозинофільна гранульома)

C.96.0;
C.96.1;
C.85.7
Д.76.0;
Д.76.1 -
Д.76.3

Стан клініко-гематологічної ремісії

Клінічний огляд: загальний стан, втрата ваги, нездужання, млявість, лихоманка, болі у кістках, болі та почуття тяжкості у животі, екзофтальм, новоутворення м'яких тканин та дефекти кісток, геморагічний синдром, екземоподібні висипання на шкірі, гіперплазія периферичних лімфовузлів, печінки та селезінки, полідипсія, об'єм випитої рідини на добу, поліурія, стан ЦНС. Аналіз крові, тромбоцити - 1 раз на 3 місяці. Мієлограма, трепанобіопсія - за показаннями. Біопсія новоутворень, лімфовузлів за показаннями. Моніторинг діурезу та випитої рідини за добу - щотижня (родичами). Рентгенографія кісток залежно від типу захворювання 1 раз на рік. УЗД органів черевної порожнини 2 рази на рік. ЕКГ - 1 раз на 2 роки. КТ, ЯМРТ головного мозку за показаннями. Очне дно - 2 рази на рік.
Огляди гематолога, педіатра, невролога 1 раз на 3 місяці; ортопеда, ендокринолога, ЛОР - 2 рази на рік.

Режим: залежить від ступеню тяжкості захворювання - від загального з обмеженням рухової активності (велосипед, стрибки, гойдалки, ковзани, скейт) до домашнього. Дієта повноцінна, збагачена вітамінами, мінералами. Медикаментозні заходи: підтримуюча терапія, за показаннями - цитостатиками (6-МП, метотрексат); реіндукційні курси хіміотерапії; кортикостероїди. Імуномодулятори - циклоспорин A, інтерферони курсом 3 - 6 - 12 місяців. Для хвороби Гоше - замістовна терапія (цередаза) (за умов реєстрації та забезпечення препарату). Профілактика та лікування остеопорозу. Адіурекрин при синдромі нецукрового діабету. Курси вітамінотерапії. Симптоматична терапія геморагічного синдрому. Після спленектомії - безперервна пеніцілліно-профілактика (ФАО-пеніцилін) - 2 роки. Санація хронічних вогнищ запалення.
Немедикаментозні: ортопедичні заходи проти порушень рухового апарату; при гіперспленізмі - трансфузії еритроцитарної маси (анемія III ступеню), тромбоцитарного концентрату (кровотечі при тромбоцитопенії нижче 20 х 10⁹ л).
Фітопрепарати гепатопротекторної дії, кропива, лагохілус, чорноплідна горобина. Санаторно-курортне лікування в спеціалізованих закладах. Медико-соціальна реабілітація: посиндромна реабілітація поліорганних уражень, за показаннями - додатковий вихідний день у школі щотижня, або навчання у домашніх умовах.
Протипоказання для спорту та фізичних навантажень.

Задовільний клінічний стан без ознак прогресування захворювання. У компенсованому стані симптоми нецукрового діабету. Відсутні ознаки гіперспленізму. (Нв > 100 г/л, тромбоцити > 100 х 10⁹ /л). Відсутні рентгенологічні характеристики вогнищ остеолізу, специфічної інфільтрації легень. Диспансерний нагляд 1 рік. Стійка клініко-гематологічна ремісія протягом 1 року Термін спостереження: з обліку не знімаються.

13.

Лейкемоїдні реакції

Період розгорнутих гематологічних ознак; період стабілізації; хронічний перебіг

Клінічний огляд: загальний стан, нездужання, млявість, лихоманка, висипка на шкірі, болі у горлі, гіперплазія лімфовузлів, локалізована чи системна, гіперплазія печінки та селезінки. Анамнестичні дані про наявність полінозів, алергічних реакцій, попередніх захворювань (лікування кортикостероїдами, протисудомними препаратами, імунними препаратами), туберкулінові проби.
За показаннями - реакція Манту. Лабораторні: у гострому періоді аналіз крові, тромбоцити - 1 раз на тиждень; у періоді стабілізації - 1 раз на місяць - 2 місяці. Мієлограма за показаннями. Аналіз кала на яйця гельмінтів, лямблій - за показаннями. Серологічні, імунологічні обстеження на інфекції IgM, IgG на TOXO G, токсокароз, EBV, CMV, HIV1, 2; HBS, HCV. ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини, огляд ЛОР - за показаннями. Дуоденальне зондування за показаннями. Огляди педіатра, гематолога (за показаннями) в гострому періоді - 2 рази на місяць, у подальшому - 1 раз на 2 - 3 місяці. Огляд ЛОР - 1 раз на 3 міс.

Режим загальний, дієта повноцінна, за показаннями - гіпоалерганна. Медикаментозні заходи: за показаннями - антибактеріальна терапія, кортикостероїди, десенсибілізуюча терапія, санація вогнищ хронічної інфекції, протигельмінтозна; імунні препарати (інтерферони, внутрішньовенний імуноглобулін, імуномодулятори).
Немедикаментозні: фітопрепарати. десенсибілізуючої дії, детоксикаційні заходи (ентеросорбенти, сліпі дуоденальні зондування, жовчогінні, гепатопротектори, мінеральні води, фізпроцедури за показаннями (електрофорез, діатермія). Санаторно-курортне лікування у стані стабілізації гематологічних ознак у санаторних установах загального типу. Медико-соціальна реабілітація за показаннями органних уражень.

Клінічний стан задовільний. Стабілізація гематологічних показників у нормативних межах. Відсутність рецидивуючого перебігу.
Тривалість спостереження - 1 рік після стабілізації.

14.

Лімфоаденопатії реактивні

Д.75

Стан без ознак активності патологічного процесу

Клінічний огляд з уваги на ознаки активності гіперпластичного процесу: загальний стан, нездужання, млявість, втрата ваги, погіршення апетиту, лихоманка або субфебрилітет, анамнестичні дані про туберкулінові проби, котячі подряпини чи укуси тварин, гіперплазія (локалізована чи системна) периферичних лімфовузлів, болі в животі, обстеження органів черевної порожнини, розміри печінки, селезінки, об'ємні новоутворення, геморагічний синдром (кровотечі, шкірна висипка). Лабораторні: аналіз крові, тромбоцити 1 раз на 1 - 3 міс. За показаннями - імунологічне обстеження на інфекції: IgM, IgG на TOXO G, EBV, CMV, HIV, ВІЛ, сифіліс, мікоплазми - на час діагностики та контролю через 3 - 6 місяців, ревмотести, ЛЕ-клітини, ЦІК - на час діагностики. Рентгенографія легень 1 раз на рік. УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору 2 рази на рік. Імунограма - 1 - 2 рази на рік. Реакція Манту за показаннями. КТ - за показаннями. Мієлограма, біопсія лімфовузлів - за показаннями. Огляд педіатра, гематолога - за показаннями, інфекціоніста - 1 раз у 3 міс.

Режим загальний. Дієта повноцінна, за показаннями - гіпоалергенна. Медикаментозні заходи: санація вогнищ, гострого або хронічного запалення; за показаннями - десенсибілізуюча терапія; імунні препарати (інтерферони, імуноглобулін, імуномодулятори). Немедикаментозні: фітопрепарати десенсибілізуючої дії, детоксикаційні заходи, за показаннями - фізіопроцедури (електрофорез, УЗ-терапія, УВЧ-терапія, інгаляції); загальнооздоровчі заходи та загартовування дитини. Санаторно-курортне лікування в установах загального типу.

Клінічний стан задовільний без проявів прогресування процесу. Лабораторні дані у межах норми. Відсутні ознаки патології органів і систем, в т. ч. імунного дефіциту. Медико-соціальна реабілітація, тривалість спостереження 1 рік. При стійкій клінічній ремісії - зняття з обліку