Хвороба Іценко-Кушинга; Протокол надання медичної допомоги |
Затверджено Наказ Міністерства охорони здоров‘я України від 27.04.2006 № 254
протокол надання медичної допомоги дітям із ХВОРОБою ІЦЕНКА-КУШИНГА
Шифр МКХ 10 - Е-24.0 Визначення: Хвороба Іценка-Кушинга – це симптомокомплекс метаболічних та морфологічних змін, пов’язаних з надмірною продукцією глюкокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз (НЗ) внаслідок збільшеної секреції адренокортикотропного гормону гіпофізом.
Етіологія: Гіперпродукція АКТГ у дітей зустрічається рідко, переважно після 7 років. Причинами надлишку АКТГ можуть бути:, - первинна пухлина (переважно - базофільна аденома гіпофізу, мікроаденома); - підвищена стимуляція гіпофіза кортикотропін-рілізінг гормоном, - ектопічний АКТГ-синдром (продукція АКТГ-подібних речовин при раку легень, тимомі, острівцево-клітинній карциномі підшлункової залози, карциноїді, ганліонейробластомі). Провокуючими факторами можуть бути інфекційні захворювання, черепно-мозкова травма, психічна травма;
Діагностичні критерії.
Клінічні: - Затримка росту та його темпів (на 1-3 см у рік). Іноді затримка зросту може бути єдиним симптомом. - Ожиріння має злоякісний, прогресуючий, характер, у підлітків - часто диспропорційне: відкладення підшкірного жирового шару переважно на обличчі, тулубі, в ділянці VII шийного хребця, кінцівки непропорційно худі; у дітей до пубертатного віку ожиріння зазвичай рівномірне. - Затримане дозрівання кісток скелету („кістковий” вік менше паспортного). - Обличчя округле, місяцеподібне, з гіперемірованою шкірою; - Зміни шкіри: її витончення, синюшно-мармуровий малюнок, численні висипання типу acne vulgaris, фоллікулитів, ділянки лишаєподібного лущення, гірсутизм (симптоми вірилізації не характерні); - Стриї поодинокі або численні на грудях, плечах, животі, сідницях, стегнах, спині багряного-синюшного кольору різної довжини і ширини; - Передчасна поява статевого оволосіння, посилення росту волосся на кінцівках, тулубі, обличчі; - У дівчат пубертатного віку порушення менструального циклу аж до аменореї; - Кісткова система - остеопороз, найбільш виражений в хребті; - Артеріальна гіпертонія (АГ) з підвищенням систолічного і діастолічного тиску. При тривалій АГ – характерні зміни судин очного дна, нирок, міокарду; - Погіршення пам'яті, зниження успішності, пригнічення психіки, байдужість до навколишнього, рідко - стероїдні психози.
Діагноз та диференційний діагноз
Лікування: - Метод вибору - хірургічне видалення пухлини гіпофіза (транссфеноїдальна аденомектомія). - Операція, спрямована на орган мішень, - двобічна адреналектомія несе з собою ризик важких ускладнень, постійної недостатності НЗ, розвитку синдрому Нельсона. Тому вона може бути застосована лише у випадках вузликової гіперплазії кори надниркових залоз, з автономою секрецією глюкокортикоїдів. Оперативне лікування проводиться лише у спеціалізованих (ендокринологічних) хірургічних стаціонарних відділеннях лікувальних закладів 4 рівня надання медичної допомоги. - Променева терапія – найкращі результати дає вузько-пучкове опромінення гіпофіза в дозі 35-50 Gy. Ремісія відбувається у 80 % пацієнтів через 6-12 міс. після лікування. - Консервативне лікування: супресори секреції АКТГ - антагоністи серотоніну (ципрогептадин) та агоністи допаміну (бромкриптин). Ефект лікування тимчасовий і не достатньо ефективний, тому воно може використовуватись, як доповнення променевої терапії. Тривалість - протягом життя. - Комбінована терапія - однобічна тотальна адреналектомія з наступною рентгенотерапією або медикаментозним лікуванням.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення - Проведення діагностичних маніпуляцій - Наявність важких ускладнень: серцевосудинних, декомпенсація стероїдного діабету, виникнення переломів кісток, тощо.
Критерії ефективності лікування - відсутність клінічних та лабораторних проявів гіперкортицизму - Зворотній розвиток клінічних проявів захворювання
Профілактичні заходи – не існують
Диспансерне спостереження - довічне:
|