 Тиреотоксикоз; Протокол надання медичної допомоги |
 |
Затверджено Наказ Міністерства охорони здоров‘я України від 27.04.2006 № 254
протокол надання медичної допомоги дітям із Синдромом тиреотоксикозу
Термінологія: - Тиреотоксикоз – це синдром, обумовлений тривалим підвищенням вмісту Т4 і Тз у крові і тканинах із характерними клінічними проявами. - Гіпертиреоз – підвищення секреції тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою. Причини синдрому тиреотоксикозу: 1. Тиреотоксикоз, що обумовлений підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою: a. ТТГ– незалежний - Дифузний токсичний зоб (ДТЗ) - Тиреотоксична аденома - Багато(вузловий) токсичний зоб - Йод-індукований тиреотоксикоз (йод-базедов) - Високо диференційований рак щитоподібної залози - гестаційний тиреотоксикоз - хоріон карцинома, пухирний заніс - аутосомно-домінантний не імуногенний тиреотоксикоз b. ТТГ– залежний - тиреотропінома - синдром неадекватної секреції ТТГ (резистентність тиреотрофів до тиреоїдних гормонів) 2. Тиреотоксикоз, що не пов'язаний із підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів: - тиреотоксична фаза автоімунного (АІТ), підгострого вірусного і післяпологового тиреоїдитів. - артифіціальний - індукований прийомом аміодарону - ятрогенний 3. Тиреотоксикоз, що обумовлений продукцією тиреоїдних гормонів поза щитоподібною видною залозою. - struma ovarii - функціонально активні метастази раку щитоподібної залози Синдром тиреотоксикозу у підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (ДТЗ).
Дифузний токсичний зобКод МКХ 10 - Е. 05Визначення: Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) – органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози (ЩЗ), у 50-70% випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.
Критерії діагностики 1. Клінічні
Очні симптоми
Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати у дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2-3 місяців. Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на 1 хв., підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді – зоб, екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівнями в крові загального та / або вільного Т4, загального Т3, зниженим вмістом в крові ТТГ, а також тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх дослідження).
2. Параклінічні: a. Обов‘язкові - Зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиреотоксикозі – нормальні рівні вТ4 і вТ3). - УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов`язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні – посилення кровотоку по всій ЩЗ. - Тест толерантності до вуглеводів – може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет. b. Додаткові - Підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості лабораторії. - Підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов’язковим критерієм діагнозу) - У разі підозри на недостатність надниркових залоз - дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (К, Nа) - У разі ЕОП – ознаки потовщення ретробульбарних м‘язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт
Лікування 1. Тиреостатичні препарати - тіонаміди: (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол, тощо). - Початкова доза - 0,3-0,5 мг/кг/добу - в залежності від важкості тиреотоксикозу. Доза розділяється на 2-3 прийоми. При клінічному покращенні стану (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу) – в середньому через 14 - 21 день – надалі кожні 10-16 днів дозу знижують на 2,5-5 мг до підтримуючої. - Середня підтримуюча доза – 2,5-7,5 мг/добу (приблизно 50% від початкової) - 1 раз на день. - На фоні прийому препаратів тіамазолу можуть виникати побічні ефекти: алергійні реакції у вигляді шкірної висипки, що супроводжується сверблячкою; нудота; зміни крові: лейкопенія аж до агранулоцитозу, симптомами якого є лихоманка, болі у горлі, понос, тромбоцитопенія. - У разі виникнення синдрому тиреотоксикозу внаслідок деструкції тиреоцитів (тиреотоксична фаза АІТ чи підгострий тиреоїдит) тиреостатичні препарати не призначаються. Проводиться симптоматичне лікування (b -адерноблокатори, седативні) - У разі алергії на препарати тіамазолу або їх побічних ефектах – препарати літію карбонату у дозі 30-50 мг/кг/ добу 2. Бета-адреноблокатори (анапрілін, пропранолол) - перші 4 тижня, одночасно із тиреостатиками - 1-2 мг/кг/добу у 3-4 прийоми. При нормалізації пульсу – поступове зниження дози до повної відміни препарату (різке припинення прийому препарату може спричинити „синдром відміни”, з погіршенням стану). 3. При досягненні еутиреозу (в середньому через 6-8 тижнів від початку лікування) –комбінована терапія: тіонаміди (мерказоліл, тощо) 5-10 мг/добу і Л-тироксин 25-50 мкг/добу. 4. Глюкокортикоїди: - При важкому перебігу тиреотоксикозу, поєднанні з ендокринною офтальмопатією - При ознаках недостатності надниркових залоз (ННЗ) - При поганих показниках аналізу крові (лейкопенії, тромбоцитопенії) - У разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу – для запобігання гострої ННЗ - Призначається преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2-0,3 мг/кг/добу за 2-3 прийоми, з поступовим зниженням через 7-10 днів на 2,5-5 мг кожні 5-7 днів до повної відміни. 5. Додаткові методи лікування - Санація вогнищ інфекції. - Седативні препарати. - Вітаміни. - Гепатопротектори
Лікування неонатального тиреотоксикозу – у разі його важкого перебігу, загрожує життю дитини: - Призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10% розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 годин, - При вираженій тахікардії – b - адреноблокатори (анапрілін 2 мг/кг у день), - При важкому тиреотоксикозі – преднізолон 2 мг/кг у день. - Якщо тиреотоксикоз зберігається довше 3-4 тижнів, використовують тіонаміди усередину 0,5-1,0 мг/кг за 3 прийоми.
Тривалість лікування: 2-4 роки Моніторинг лікування: - Кожні 4 тижня від початку лікування - контроль рівня вТ4 до досягення його нормалізації, надалі - контроль ТТГ, що визначається високочутливим методом, 1 раз у 2-3 міс.; - при підтримуючій терапії - контроль ТТГ 1 раз у 3 міс.; - УЗД щитоподібної залози для оцінки динаміки об‘єму залози 1 раз у 6 міс.; - Аналіз крові з визначенням лейкоцитів, гранулоцитів і тромбоцитів:
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: - Декомпенсація захворювання. - Тяжка форма захворювання - Наявність ускладнень: порушення серцевого ритму, прогресуюча офтальмопатія, тощо. - Хірургічне лікування
Критерії ефективності лікування: - відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу - нормалізація вТ4 і ТТГ Показання до хірургічного лікування: - Важкі ускладнення медикаментозного лікування. - Небажання або неможливість дотримувати режим медикаментозного лікування. - Неефективність консервативної терапії: o лікування протягом 2-3 років не дозволяє усунути тиреотоксикоз; o рецидиви тиреотоксикозу на тлі тривалого лікування тіонамідами; o зоб не зменшується або продовжує збільшуватися на тлі медикаментозного лікування. - Важкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка до 18 років - Токсична аденома ЩЖ Передопераційна підготовка: - продовжують лікування тіонамідами та b - адреноблокаторами, домагаючись стійкого еутиреозу; - при неможливості досягти стійкої компенсації додатково призначають глюкокортикоїди (преднізолон - 1 мг/кг на добу усередину в 3 прийоми), за 10-14 днів до операції можливо додаткове призначення йодидів, наприклад, розчин Люголя по 5 крапель 2 рази в добу. Під час операції та у післяопераційний період - створення глюкокортикоїдного фону: гідрокортизон парентерально: - напередодні операції: в 21.00-23.00 – 50 мг в/м - у день операції: у 6.00 – 50 мг в/м, у 9.00 (на операційному столі) – 100 мг - дітям, 150 мг - підліткам. - На 1-у, 2-у, 3-ю добу після операції - 50 мг 1 раз в/м у 6.00. На 3-ю - 4-у добу знизити дозу в 2 рази (1 раз на добу – контроль рівня у крові К, Nа, а також ЕКГ).
Профілактика: Санація вогнищ інфекції, обмеження інсоляції Диспансерне спостереження: (Моніторинг лікування в стані декомпенсації - див. вище)
Тиреотоксичний кризЄ ускладненням ДТЗ. Може розвитися на тлі стресу, інтеркурентного захворювання, фізичної напруги, найчастіше – після струмектомії, якщо операція проводиться без досягнення компенсації захворювання. Клініка: загострення всіх симптомів тиреотоксикозу. Характерна гіпертермія, блювота, рясне потовиділення, гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або адинамія, різке порушення поведінки (до психозу), галюцинації, що змінюються загальмованістю, утратою свідомості, а потім – комою. Хворі гинуть від гострої серцевої недостатності або ННЗ. Лікування кризу:1. Тіонаміди (мерказоліл, тощо) – 40-80 мг/добу (перорально, через назо-гастральний зонд або ректально) 2. Для пригнічення секреції тиреоїдних гормонів через годину після дачі тіонамідів вводиться 1% розчин Люголя, у якому калій йод замінений на натрій йод (1 г йоду, 2 г натрію йодиду, 100 мл дистильованої води) - внутрівенно крапельно або в клізмі, по 50-100 крапель на 0,5 л 5% розчину глюкози або ізотонічному розчині хлориду натрію, надалі - прийом розчину усередину по 20-25 крапель 3 рази на добу на молоці. Можна використовувати замість розчину Люголя внутрішньовенне введення 5-10 мл 10% розчину йодиду натрію. 3. У зв'язку з гіпофункцією надниркових залоз і для зниження периферичних ефектів тиреоїдних гормонів, починаючи з першої години виведення з кризу - глюкокортикоїди (2-6 мг/кг по преднізолону) внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду, 5% глюкози - до 2-3 л на добу. 4. При зниженні артеріального тиску – мінералокортикоїди - флудрокортизон: дітям до 1 р. – 180-300 мкг/м2, 1– 3 роки – 70-100 мкг/м2, 3-14 років – 25-50 мкг/м2 5. b-адреноблокатори 2 мг/кг на добу перорально 3-6 разів на добу або внутрівенно повільно 1 мг на хв., знижувати дозу необхідно поступово. 6. Седативні препарати (діазепам 0,5-1,0 мг/кг), при вираженому психомоторному збудженні застосовують в/м аміназін (1-2 мг/кг) або дроперидол (0,5 мг/кг), або хлоралгідрат у клізмах (0,5-1 г на клізму). У важких випадках порушення може бути застосований лікувальний наркоз (закисно-кисневий, з оксибутиратом натрію, гексеналом, седуксеном) від 1-ї до 3-ї доби. 7. Показані десенсибілізуючі препарати – супрастин (2% 0,5-1 мл), піпольфен (2,5% 0,5- 1мл), димедрол (1% 1-2 мл). 8. Щоб усунути виражену гіпертермію хворого прохолоджують вентиляторами, провітрюванням палати, прикладанням міхурів з льодом до рефлексогенних зон (до голови, до ніг, до епігастрію, пахових ямок), обгортанням вологими простирадлами. При неефективності – амідопірін або контрікал як антагоніст протеаз (20-40 тис ОД) внутрівенно крапельно в 250-500мл ізотонічного розчину натрію хлориду, при їхній відсутності - анальгін 50% 1-2мл внутрівенно. Саліцилати застосовувати небажано через їх потенціювання дії тиреоїдних гормонів. 9. З метою регідратації і дезінтоксикації - внутрівенно або ректально вводяться глюкозо-солеві розчини (1:1). За добу вводиться не більше 2-3л, а при серцевій недостатності – 1-1,5л. 10. Серцеві глікозиди застосовуються при стійкій тахікардії, що не знімається застосуванням b адреноблокаторів а також для профілактики побічних ефектів останніх на функціональний стан серцево-судинної системи (наприклад корглікон 0,06% 0,5-1,0 мл внутрівенно повільно на 20мл 40% глюкози або в складі крапельниці з гідрокортизоном, 5% глюкозою або 0,9% хлориду натрію). 11. Великі дози вітамінів (С и групи В, особливо В1) 12. Постійна оксигенотерапія. 13. Для поліпшення мікроциркуляції - розчин альбуміну, плазма крові, реополіглюкін. 14. Для профілактики інфекції, особливо при підозрі на провокацію кризу інфекцією - антибіотики широкого спектру дії у великих дозах. 15. Лікування тиреотоксического кризу проводять до повного усунення клінічних і метаболических проявів (7-10 днів). Якщо протягом 24-48 годин стан не поліпшується, а також якщо хворий знаходиться в стані коми, рекомендується плазмаферез і / або перитонеальный діаліз, гемосорбція).
|