 Неповні форми передчасного статевого розвитку (ПСР); Протокол надання медичної допомоги |
 |
I. Неповні форми ПСР Код МКХ 10 – Е 30.8 1. Ізольоване телархе Визначення: збільшення молочних залоз у дівчаток раніше за 7 років без інших ознак ПСР; 2. Ізольоване адренархе (пубархе) Визначення: рання поява лише вторинного статевого оволосіння у дівчинок раніше за 8 років, у хлопчиків - раніше за 9 років, без інших ознак ПСР Телархе і адренархе не потребують гормональної терапії.
Диспансерне спостереження - до завершення статевого дозрівання
*ОМТ – органів малого тазу, ССГ** – секс-стероїд-зв‘язуючий глобулін
додатки Додаток 1. Індекс маси тіла у хлопчиків різного віку
Додаток 2. Індекс маси тіла у дівчаток різного віку
Додаток 3.
Обстеження дівчаток при порушенні статевого розвитку.
- Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою. - Будова тіла - Характер розподілу підшкірного жирового шару - Огляд зовнішніх статевих органів - Оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою (див. нижче) - Наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея (див. нижче)
- УЗД органів малого тазу (ОМТ) - При необхідності - діагностична лапароскопія і лапаротомія
- У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону, - Екскреція із сечею 17-КС - При необхідності – рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА - Оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або із піхви (кольпоцитологія)
Оцінка статевого розвитку у дівчаток Ах - ріст волосся у пахвинних ділянках Ах 1 - відсутність росту волосся Ах 2 - поодиноке пряме волосся в центрі пахвової западини Ах 3 - волосся, що в'ється, більш густе, довге - в центрі пахвової западини Ах 4 - густе волосся, що в'ється, по всій пахвовій западині Р - ріст волосся на лобку Р 1 - відсутність росту волосся Р 2 - поодиноке пряме волосся в центрі лобка та на великих статевих губах Р 3 - волосся, що в'ється на лобку та на великих статевих губах Р 4 - густе волосся, що в'ється по всій площі лобка, на соромних губах Р 5 – волосся у вигляді трикутника верхівкою донизу, займає всю ділянку лобка до пахових складок, поодиноке волосся на внутрішній поверхні стегон Ма – розвиток молочної залози Ма 1 - молочна залоза не збільшена Ма 2 - набухання навколососкового кружка молочної залози та збільшення його діаметра Ма 3 - молочна залоза конічної форми Ма 4 - юнацькі груди округлої форми, ареола пігментована, сосок здіймається Ма 5 - зрілі груди округлої форми, як у дорослої жінки Ме – менструальна функція Ме 1 - менструації відсутні Ме 2 - поодинокі менструації на період обстеження Ме 3 - менструації нерегулярні Ме 4 - регулярні менструації Статева формула: (описується, наприклад, Р1 Ах1 Ма2 Ме1)
Гірсутна шкала Феррімена-Голлвея
Додаток 4 Обстеження хлопчиків при порушенні статевого розвитку. 1. Загальний огляд: - Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою. - Будова тіла - Характер розподілу підшкірного жирового шару - Огляд зовнішніх статевих органів - Оцінка стадії статевого розвитку за Таннером: F - ріст волосся на обличчі: F1 - відсутність росту волосся F2 - поява стержньового волосся над верхньою губою F3 – волосся над верхньою губою, поодиноке волосся на підборідді F4 – початок росту волосся на щоках та на шиї F5 – ріст волосся на обличчі, як у дорослого чоловіка А - ріст волосся у пахвинних ділянках А 1 - відсутність росту волосся у пахвовій западині А 2 - поодиноке пряме волосся А 3 - волосся, що в'ється по всій пахвовій западині Р - ріст волосся на лобку Р1 - відсутність росту волосся Р2 - волосся поодиноке пряме або слабо в'ється, слабо пігментоване навкруг кореня статевого члена Р3 – волосся більш товсте, в‘ється, поширюється за лонне зчленування Р4 – оволосіння, як у дорослого, не поширюється на медіальну поверхню стегон Р5 - волосся поширюється на живіт і внутрішню поверхню стегон G – стан зовнішніх геніталій G1 – статевий член та калитка дитячі G2 – збільшення та гіперемія калитки. Помітного росту статевого члена немає G3 – ріст статевого члена у довжину та збільшення його діаметра G4 – подальше збільшення діаметра та довжини статевого члена, розмірів калитки, пігментація статевих органів G5 – розміри та форма геніталій, як у дорослого.
Стадії статевого розвитку за Таннером (1966)
- Розрахунок індексу маскулінізації:
F - ріст волосся на обличчі: F1 - відсутність росту волосся F2 - поява пушкового волосся над верхньою губою F3 - ріст волосся на щоках та під нижньою губою F4 - ріст волосся на обличчі, як у дорослого чоловіка Ах - ріст волосся у пахвинних ділянках Ах 1 - відсутність росту волосся у пахвовій западині Ах 2 - поодиноке пряме волосся Ах 3 - волосся, що в'ється в центрі пахвової западини Ах 4 - густе волосся, що в'ється по всій пахвовій западині Р - ріст волосся на лобку Р1 - відсутність росту волосся Р2 - поодиноке пряме волосся Р3 - волосся, що в'ється навкруг кореня статевого члена Р4 - густе волосся, що в'ється по всій площі лобка за жіночим типом Р5 - ріст волосся на лобку за чоловічим типом ОЯ - окружність яєчок (тестоміром) ДП - довжина пеніса по дорсальній поверхні - від кореня до голівки без урахування крайньої плоті (в см)
Приклад: Хлопчик 14 років: F1, Ах1, Р2, ОЯ9, ДП5, тоді ІМ = (1+1+2+9+5) : 5 = 3,6, що за таблицею відповідає віку 13 років.
Показники індексу маскулінізації в залежності від віку (за Левчук Л.П., 1991)
2. Рентгенографія кистей рук („кістковий” вік) 3. Візуалізація гонад: - УЗД гонад (при крипторхізмі та невизначеній статі) - Діагностична лапароскопія і лапаротомія – при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну ретенцію яєчка, гермафродитизмі 4. Гормональні дослідження: - У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, ДГЕА, естрадіолу. - При необхідності – рівень кортизолу в крові або у екскреція вільного кортизолу у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону в крові. - Екскреція із сечею 17-КС. 5. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчках і надниркових залозах. 6. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – цито-генетичне дослідження статевих хромосом) – при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку. 7. Спермограма – у підлітків старше 16 років (при необхідності) 8. Біопсія гонад – при підозрі на пухлину яєчок, при дизгенезії яєчок. 9. Ольфактометрія (визначення нюху)
Додаток 5. Центильний графік росту хлопчиків
5.2. Центильний графік росту дівчаток
Вікові нормативи росту, SD зросту, швидкість росту для дітей різного віку (Дедов И.И., др., 1998)
Додаток 7. Схема стероїдогенезу у надниркових залозах
Умовні скорочення:
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
17a-гідро-ксилаза 
17a-гідро-ксилаза 
17a-гідро-ксилаза 
