Нозологічна форма за МКХ-10 (та клінічними класифікаціями)

Шифр за МКХ-10

Перебіг або активність патологічного процесу

Обсяг заходів

Критерії ефективності лікування. Тривалість диспансерного нагляду. Підстава для зняття з обліку

Примітка

клініко-діагностичних

лікувально-профілактичних

1

2

3

4

5

6

7

8

1.

Імунодефіцити з переважною недостатністю антитіл

D80

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому у дітей з недостатністю антитіл)

1. Клінічні: збір анамнезу хвороби (кількість епізодів бактеріальних інфекцій, їх перебіг); вакцинального анамнезу, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево) загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./3 міс.
2. Лабораторні: загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості лімфоцитів та нейтрофілів - 1 р./6 міс. IgA, M, G сироватки крові дворазове з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу); IgA, M, G сироватки крові 1 р./тиждень перші 3 міс. від початку замісної імунотерапії та при зміні дози; 1 р./міс. - у подальшому кількість B-лімфоцитів - 1 р./рік АЛТ, АСТ - 1 р./6 міс.; при проведенні замісної імунотерапії білкові фракції сироватки крові - 1 р./рік (при неможливості визначення рівнів імуноглобулінів); ФГДС - 1 р./рік обстеження на лямблії - 1 р./рік баквисів фекалій при проявах діарейного синдрому аналіз калу на дисбактеріоз; баквисів мокроти з визначенням антибіотикочутливості
4. Інструментальні:
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік;
- функція зовнішнього дихання - 1 р./6 міс.
- аудіометрія - 1 р./6 міс.
6. Огляди фахівців (при необхідності) не менше 1 р./рік:
- пульмонолог
- гастроентеролог
- ЛОР
- інфекціоніст
- фтизіатр

1. Режим: спец. група з фізкультури, скорочення навчального дня, навчання вдома, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3. - проведення замісної терапії препаратами імуно-глобулінів (в/м ІГ, в/в ІГ щомісячно)
- антибактеріальна терапія;
- при відсутності замісної терапії (постійно);
- при її недостатній ефективності (за 1 - 2 тижні до наступного введення імуноглобуліну);
- при підвищеному ризику розвитку інфекційних захворювань (курсами по 1 - 2 тижні); антилямбліозна терапія - при наявності лямблій.
Мультипробіотик симбітер (за показаннями)
Вібраційний масаж, ЛФК (при рецидивуючій пневмонії, бронхоектатичній хворобі).
Щорічне оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих - за показаннями.
Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: відсутність загострень інфекційного синдрому (пневмоній, отиту, мальабсорбції) або відсутність прогресування патологічного процесу та подовження ремісії
2. Підтримання рівня IgG сироватки крові > 3 - 4 г/л між введенням імуноглобуліну постійне диспансерне спостереження

Спадкова гіпогама-
глобулінемія

D80.0

Несімейна гіпогама-
глобулінемія

D80.1

Імунодефіцит p підвищеним рівнем імуноглобуліну M (Ig M)

D80.5

Інші імунодефіцити з переважним порушенням антитіл

D80.8

Імунодефіцит з переважним порушенням антитіл, неуточнений

D80.8

2.

Вибірний дефіцит імуноглобуліну G (IgG)

D80.3

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому у дітей з недостатністю антитіл)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість перенесених бактеріальних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./3 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості лімфоцитів та нейтрофілів - 1 р./6 міс.
- IgA, M, G-сироватки крові дворазово з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу);
- IgA, M, G-сироватки крові 1 р./тиждень перші 3 міс. від початку замісної терапії та при зміні дози; 1 р./міс. - у подальшому - субкласи IgG (1, 2, 3, 4) (при встановленні діагнозу);
- АЛТ, АСТ - 1 р./6 міс. при проведенні замісної терапії;
- білкові фракції сироватки крові - 1 р./рік (при неможливості визначення рівнів імуноглобулінів);
- ФГДС, біопсія слизової ШКТ - 1 р./рік (при можливості);
- обстеження на лямблії - 1 р./рік;
- бак. висів фекалій при проявах діарейного синдрому;
- баквисів мокроти з визначенням антибіотикочутливості
4. Інструментальні:
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік;
- функція зовнішнього дихання 1 р./6 міс.;
- аудіометрія - 1 р./6 міс.
6. Огляди фахівців (при необхідності) не менше 1 р./рік:
- пульмонолог
- гастроентеролог
- ЛОР
- інфекціоніст
- фтизіатр

1. Режим: спец. група з фізкультури, скорочення навчального дня, навчання вдома, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3.
- проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів (в/м ІГ, в/в ІГ);
- антибактеріальна терапія:
- при відсутності замісної терапії (постійно);
- при її недостатній ефективності (за 1 - 2 тижні до наступного введення імуноглобуліну); - при підвищеному ризику розвитку інфекційних захворювань (курсами по 1 - 2 тижні);
- антилямбліозна терапія - при наявності лямблій
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при рецидивуючій пневмонії, бронхоектатичній хворобі).
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих - за показаннями
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: відсутність загострень інфекційного синдрому (пневмоній, отиту, мальабсорбції) або відсутність прогресування патологічного процесу та подовження ремісії
2. Підтримання рівня IgG сироватки крові >3 - 4 г/л між введеннями імуноглобуліну постійне диспансерне спостереження

Вибірний
дефіцит імуноглобуліну M (IgM)

D80.4

Недостатність антитіл з близьким до нормального рівня імуноглобулінів або з гіпергама-
глобулінемією

D80.6

3.

Вибірковий дефіцит імуноглобуліну A (IgA)

D80.2

Неактивна фаза (мінімальні прояви)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./6 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості лімфоцитів та нейтрофілів - 1 р./6 міс.;
- IgA, M, G сироватки крові дворазово з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу) у подальшому - 1 р./рік;
- ФГДС, біопсія слизової ШКТ - 1 р./рік (при синдромі мальабсорбції);
- обстеження на лямблії - 1 р./рік (при синдромі мальабсорбції)
баквисів фекалій при проявах діарейного синдрому
аналіз калу на дисбактеріоз
баквисів мокроти з визначенням антибіотикочутливості (при рецидивуючій пневмонії)
4. Інструментальні:
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік (при рецидивуючій пневмонії);
- функція зовнішнього дихання 1 р./6 міс. (при рецидивуючій пневмонії);
- аудіометрія - 1 р./6 міс. (при рецидивуючих отитах)
6. Огляди фахівців (при необхідності) не менше 1 р./рік:
- пульмонолог
- гастроентеролог
- ЛОР
- інфекціоніст
- алерголог
- ревматолог

Режим: спец. група з фізкультури, скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні (при необхідності).
Збалансоване харчування
3. антибактеріальна терапія при підвищеному ризику розвитку інфекційних захворювань (курси 1 - 2 тижні);
антилямбліозна - при наявності лямблій.
Мультипробіотик Симбітер (за показаннями)
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих - за показаннями. Медико-соціальна реабілітація

Клінічні: подовження ремісії або відсутність прогресування інфекційного синдрому, мальабсорбції, симптомів алергії, ДБСТ, постійне диспансерне спостереження

4.

Транзиторна гіпогама-
глобулінемія

D80.7

Неактивна фаза (мінімальні прояви)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./3 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком кількості лімфоцитів, нейтрофілів, тромбоцитів 1 р./6 міс. та при загостренні інфекційного процесу;
- IgA, M, G сироватки крові дворазове з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу), у подальшому - 1 р./6 міс.;
- при проведенні замісної терапії - IgA, M, G сироватки крові 1 р./тиждень перші 3 міс. від початку замісної терапії та при зміні дози;
- АЛТ, АСТ - 1 р./6 міс. при проведенні замісної терапії;
- білкові фракції сироватки крові (в разі неможливості визначення імуноглобулінів сироватки крові)
- обстеження на лямблії - 1 р./рік;
- баквисів фекалій при проявах діарейного синдрому
4. Інструментальні:
- ФГДС, біопсія слизової ШКТ - 1 р./рік (при синдромі мальабсорбції);
- Rh- та томографія легень - 1 р./рік (при рецидивуючій пневмонії);
- функція зовнішнього дихання 1 р./6 міс. (при рецидивуючій пневмонії);
- аудіометрія - 1 р./6 міс. (при рецидивуючих отитах)
6. Огляди фахівців (при необхідності) - не менше 1 р./6 міс.:
- пульмонолог
- гастроентеролог
- ЛОР
- інфекціоніст

1. Режим: загальний - протипоказано перебування у дитячих дошкільних установах - при важкому перебігу
2. Збалансоване харчування
3. Проведення замісної терапії імуноглобулінами (в/м ІГ, в/в ІГ):
- при важкому перебігу щомісячно
- при наявності клініки імунодефіциту антибактеріальна терапія;
- при відсутності замісної терапії (постійно);
- при її недостатній ефективності (за 1 - 2 тижні до наступного введення імуноглобуліну);
- при підвищеному ризику розвитку інфекційних захворювань (курсами по 1 - 2 тижні);
- антилямбліозна терапія - при наявності лямблій
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при рецидивуючій пневмонії)
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії та відсутність прогресування інфекційного синдрому (пневмоній, отиту, мальабсорбції) При проведенні замісної терапії:
2. Рівень IgG сироватки крові > 3 - 4 г/л між введеннями імуноглобулінів
3. Відсутність прогресування змін показників зовнішнього дихання диспансерне спостереження до нормалізація рівня імуноглобулінів

5.

Комбіновані імунодефіцити

D81

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних та вірусних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, реакцій на щеплення, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження 1 р./3 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості нейтрофілів та лімфоцитів - 1 р./3 міс.;
- IgA, M, G сироватки крові дворазово з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу), у подальшому - 1 р./6 міс.;
- при проведенні замісної терапії;
- IgA, M, G сироватки крові 1 р./тиждень перші 3 міс. від початку замісної терапії та при зміні дози;
- АЛТ, АСТ - 1 р./6 міс. при проведенні замісної терапії;
- підрахунок абсолютної та відносної кількості T- та B-лімфоцитів та їх субпопуляцій - 1 р./6 міс.
6. Огляди фахівців (при необхідності) - не менше 1 р./6 міс.:
- пульмонолог
- гастроентеролог
- ЛОР
- інфекціоніст
- фтизіатр
- консультація в Центрі пересадки кісткового мозку

1. Режим: протипоказано перебування у дитячих організованих колективах, скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3. Постійна профілактика пневмоцистної пневмонії триметопримом сульфаметаксозолом - антибіотики, протигрибкові, противірусні препарати (при необхідності)
- проведення щомісячної замісної терапії імуноглобулінами
4. Масаж, ЛФК (при необхідності)
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих - за показаннями.
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії та зменшення частоти загострень інфекційного синдрому або відсутність прогресування патологічного процесу
2. Рівень IgG сироватки крові > 3 - 4 г/л між введеннями імуноглобулінів, постійне диспансерне спостереження

6.

Синдром Віскотта-Олдріча

D82.0

Неактивна фаза (мінімальні прояви)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./6 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів та абсолютної кількості лімфоцитів та нейтрофілів - 1 р./6 міс.;
- підрахунок кількості "малих" тромбоцитів - 1 р./рік;
- IgA, M, G сироватки крові дворазове з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу), у подальшому - 1 р./рік;
- відносної та абсолютної кількості T- та B-лімфоцитів та субпопуляцій - 1 р./рік Інструментальні:
- Rh-графія органів грудної клітки - 1 р./рік
6. Огляди фахівців (при необхідності) - не менше 1 р./6 міс.:
- гематолог
- пульмонолог
- алерголог
- ЛОР
- інфекціоніст
- генетик (при встановленні діагнозу)

1. Режим: спец. група з фізкультури, скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3. Антибактеріальна терапія при підвищеному ризику розвитку інфекційних захворювань (курсами 1 - 2 тижні):
- протигрибкова, противірусна терапія (при необхідності);
- проведення щомісячної замісної терапії препаратами імуноглобулінів - при рецидивуючих бактеріальних інфекціях
4. ЛФК - постійно
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих
- за показаннями
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії або відсутність прогресування інфекційного синдрому. постійне диспансерне спостереження

7.

Синдром Ді Георге

D82.1

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних та вірусних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, реакцій на щеплення, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./3 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості нейтрофілів та лімфоцитів - 1 р./6 міс. та при загостренні інфекційного синдрому
- кальцій та фосфор сироватки крові - 1 р./6 міс.;
- рівень паратгормону (при встановленні діагнозу);
-
IgA, M, G сироватки крові - дворазове з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу), у подальшому - 1 р./рік;
- підрахунок абсолютної та відносної кількості T- та B-лімфоцитів та субпопуляцій - 1 р./рік
4. Інструментальні:
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік;
- УЗІ тимусу (при встановленні діагнозу)
6. Огляди фахівців (при необхідності) - не рідше 1 р./6 міс.:
- кардіолог
- кардіохірург
- генетик (при встановленні діагнозу)
- пульмонолог
- гастроентеролог
- ЛОР
- інфекціоніст
- фтизіатр

1. Режим - диференційований:
- не рекомендується перебування у дитячих дошкільних колективах
- скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3.
- постійна профілактика пневмоцистної пневмонії триметоприм-
сульфаметаксозолом (пожиттєво);
- антибіотики, протигрибкові, протигерпетичні препарати - за показаннями;
- постійна замісна терапія препаратами кальцію та вітаміну Д₃;
- щомісячна замісна терапія імуноглобулінами.
Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих - за показаннями
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії або відсутність прогресування інфекційного синдрому, постійне диспансерне спостереження

8.

Імунодефіцит з карликовістю за рахунок коротких кінцівок

D82.2

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних та вірусних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, реакцій на щеплення, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./6 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком кількості еритроцитів, гемоглобіну, нейтрофілів та лімфоцитів - 1 р./6 міс.;
- IgA, M, G сироватки крові - дворазово з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу), у подальшому - 1 р./рік;
- визначення популяцій T- та B-лімфоцитів та субпопуляцій - 1 р./рік
4. Інструментальні:
- Rh-графія кісток (при встановленні діагнозу)
6. Огляди фахівців (при необхідності) - не рідше 1 р./6 міс.:
- ендокринолог
- дерматолог
- інфекціоніст
- пульмонолог
- ЛОР

1. Режим:
- протипоказано перебування у дитячих дошкільних колективах;
- скорочення навчального дня, навчання вдома, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3. Ацикловір - при вітряній віспі:
- активна антибактеріальна терапія при виникненні інфекцій.
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при необхідності)
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих - за показаннями
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії або відсутність прогресування інфекційного синдрому, постійне диспансерне спостереження

9.

Імунодефіцит внаслідок спадкового дефекту, зумовленого вірусом Епштейна-Барра

D.82.3

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних та вірусних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, реакцій на щеплення, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./6 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком кількості еритроцитів, гемоглобіну, нейтрофілів та лімфоцитів - 1 р./6 міс.;
- антитіла EBV-EA, EBV-EBNA, анти-VCA-IgG, анти-VCA-IgM (при встановленні діагнозу);
- IgA, M, G сироватки крові - дворазове з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу);
- IgA, M, G сироватки крові 1 р./тиждень перші 3 міс. від початку замісної терапії та при зміні дози, у подальшому - 1 р./6 міс.;
- підрахунок абсолютної та відносної кількості T- та B-лімфоцитів та субпопуляцій -1 р./рік
4. Інструментальні:
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік;
- оцінка функції зовнішнього дихання - 1 р./рік;
- УЗІ печінки - 1 р./рік
6. Огляди фахівців (при необхідності) - не рідше 1 р./6 міс.:
- генетик (при встановленні діагнозу)
- пульмонолог
- гематолог
- ЛОР
- інфекціоніст
- консультація в Центрі пересадки кісткового мозку

1. Режим:
- протипоказано перебування у дитячих дошкільних колективах;
- скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні (при необхідності).
2. Збалансоване харчування
3. Ацикловір - з метою лікування Епштейн-Барр вірусної інфекції:
- антибактеріальна терапія (при необхідності)
- проведення щомісячної замісної терапії препаратами імуноглобулінів (в/в ІГ, в/м ІГ).
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при необхідності). Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих (за показаннями)
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії та відсутність прогресування інфекційного синдрому (пневмоній, отиту)
2. Рівень IgG сироватки крові > 3 - 4 г/л між введеннями імуноглобулінів
3. Відсутність прогресування змін показників зовнішнього дихання постійне диспансерне спостереження

10.

Синдром гіперімуноглобуліну E (IgE)

D.82.4

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому)

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних та вірусних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, реакцій на щеплення, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./6 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості еозинофілів, нейтрофілів та лімфоцитів - 1 р./6 міс.;
- IgA, M, G сироватки крові - дворазове з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу), у подальшому - 1 р./6 міс.;
- загальний IgE сироватки крові - дворазове (при встановленні діагнозу), у подальшому - 1 р./рік;
- обстеження фагоцитарної ланки, НСТ-тест - 1 р./рік;
- баквисів мокротиння та вмісту абсцесів (при необхідності)
4. Інструментальні:
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік;
- оцінка функції зовнішнього дихання - 1 р./рік
6. Огляди фахівців (при необхідності) не рідше 1 р./6 міс.:
- пульмонолог
- ЛОР
- інфекціоніст
- алерголог
- хірург

1. Режим:
- протипоказано перебування у дитячих дошкільних колективах;
- скорочення навчального дня, навчання на дому, додаткові вихідні дні (при необхідності).
2. Збалансоване харчування
3. Постійна антибактеріальна профілактика стафілококової інфекції;
- протигрибкові препарати (при необхідності)
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при необхідності).
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих (за показаннями)
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії та відсутність прогресування інфекційного синдрому, постійне диспансерне спостереження

11.

Імунодефіцит, пов'язаний з іншими значними дефектами

D82.8

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому)

В залежності від переважання дефіциту B-клітинної чи T-клітинної ланок імунітету, див. D.80.0 - 80.9 або D.81.0 - 81.9

Покращання показників B і T ланки імунітету. Відсутність проявів інфекційного синдрому, постійне диспансерне спостереження 1 р./рік

Імунодефіцит, пов'язаний із значним дефектом, неуточнений

D82.9

12.

Загальний варіабельний імунодефіцит

D83

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому

- загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості лімфоцитів та нейтрофілів - 1 р./6 міс.
- IgA, M, G сироватки крові дворазове з інтервалом не менше 2-х тижнів (при встановленні діагнозу);
- IgA, M, G сироватки крові 1 р./тиждень перші 3 міс. від початку замісної терапії та при зміні дози, 1 р./міс. - у подальшому;
- відносної та абсолютної кількості T- та B-лімфоцитів та субпопуляцій - 1 р./рік;
- АЛТ, АСТ - 1 р./6 міс. при проведенні замісної терапії;
- білкові фракції сироватки крові - 1 р./рік (при неможливості визначення рівнів імуноглобулінів);
- обстеження на лямблії - 1 р./рік (при синдромі мальабсорбції);
- бак. висів фекалій при проявах діарейного синдрому;
- баквисів мокроти з визначенням антибіотикочутливості (при рецидивуючій пневмонії)
4. Інструментальні:
- ФГДС, біопсія слизової ШКТ - 1 р./рік;
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік;
- функція зовнішнього дихання 1 р./6 міс.;
- аудіометрія - 1 р./6 міс. (при рецидивуючих отитах)
6. Огляди фахівців (при необхідності) не рідше 1 р./рік:
- пульмонолог
- гастроентеролог
- ЛОР
- інфекціоніст
- фтизіатр

Режим: спец. група з фізкультури, скорочення навчального дня, навчання вдома, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3. Проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів (в/м ІГ, в/в ІГ) - антибактеріальна терапія:
- при відсутності замісної терапії (постійно);
- при її недостатній ефективності (за 1 - 2 тижні до наступного введення імуноглобулінів);
- при підвищеному ризику розвитку інфекційних захворювань (курсами по 1 - 2 тижні);
- антилямбліозна терапія - при наявності лямблій
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при рецидивуючій пневмонії та бронхоектатичній хворобі)
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих, за показаннями
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії або відсутність прогресування інфекційного синдрому (пневмоній, отиту, мальабсорбції)
2. Рівень IgG сироватки крові > 3 - 4 г/л між введеннями імуноглобулінів
3. Відсутність прогресування змін показників зовнішнього дихання постійне диспансерне спостереження

13.

Інші імунодефіцити. Дефект функціонального антигену - 1 лімфоцитиів ЛФА-1

D84.0

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./6 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості лімфоцитів, моноцитів та нейтрофілів - 1 р./6 міс. та при загостренні інфекційного процесу;
- обстеження фагоцитарної функції, НСТ-тест - 1 р./рік;
- баквисів мокротиння та вмісту шкірних язв, абсцесів (при необхідності)
4. Інструментальні:
- Rh-графія органів грудної клітки - 1 р./рік
6. Огляди фахівців (при необхідності) - не рідше 1 р./рік:
- дерматолог
- стоматолог
- пульмонолог
- ЛОР
- інфекціоніст

1. Режим: спец. група з фізкультури, скорочення навчального дня, навчання вдома, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3. Активна антибактеріальна терапія при виникненні інфекційного синдрому
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при необхідності)
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих - за показаннями.
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісії інфекційного синдрому або відсутність прогресування постійне диспансерне спостереження

14.

Дефект у системі комплементу

D84.1

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому

1. Клінічні:
- збір анамнезу хвороби (кількість бактеріальних та вірусних інфекцій, їх перебіг), вакцинального анамнезу, реакцій на щеплення, сімейного анамнезу (генеалогічне дерево);
- загальний огляд, оцінка фізичного розвитку за центільною шкалою, фізикальне обстеження - 1 р./6 міс.
2. Лабораторні:
- загальний аналіз крові з підрахунком кількості еритроцитів, гемоглобіну, нейтрофілів та лімфоцитів - 1 р./6 міс.;
- загальна гемолітична активність сироватки крові (CH50) - 1 р./рік;
- рівень С3 та С4 компонентів комплементу - 1 р./рік
Інструментальні:
- Rh-графія, томографія органів грудної клітки - 1 р./рік
6. Огляди фахівців (при необхідності) не рідше 1 р./6 міс.:
- інфекціоніст
- пульмонолог
- ЛОР
- ревматолог

1. Режим:
- протипоказано перебування у дитячих дошкільних колективах
- скорочення навчального дня, навчання вдома, додаткові вихідні дні (при необхідності)
2. Збалансоване харчування
3. Антибактеріальна профілактика пневмококової та менінгококової інфекції
- постійно (при рецидивуючих менінгітах та сепсисах).
4. Вібраційний масаж, ЛФК (при необхідності)
5. Оздоровлення в санаторіях, в т. ч. спеціалізованих (за показаннями)
6. Медико-соціальна реабілітація

1. Клінічні: подовження ремісій інфекційного синдрому або відсутність прогресування, постійне диспансерне спостереження

15.

Інші уточнені імунодефіцитні порушення

D84.8

Неактивна фаза (мінімальні прояви інфекційного синдрому)

В залежності від переважання дефіциту B-клітинної чи T-клітинної ланок імунітету, див. D.80.0 - 80.9 або D.81.0 - 81.9

Відсутність проявів інфекційного синдрому, постійне диспансерне спостереження

Імунодефіцит неуточнений

D84.9