Нозологічна форма за МКХ-10 (та клінічними класифікаціями)

Шифр
за
МКХ-10

Перебіг або активність патологічного
процесу

Обсяг заходів

Критерії ефективності лікування.
Тривалість диспансерного спостереження

Примітка

клініко-діагностичних

лікувально-
профілактичних

1

2

3

4

5

6

7

8

1.

Спільний артеріальний стовбур

Q20.0

Гіперволемічна фаза

1. Клінічний огляд педіатра (неонатолога), кардіоревматолога.
2. Оцінка наявності серцевої недостатності (задишка, застій в легенях) та синюхи при навантаженні, наявності систолодіастолічного шуму, ознак гіпертензії.
3. Стандартні методи діагностики: рентгенографія, ЕКГ, ЕхоКГ, ФК.

1. Консультація кардіохірурга (при наявності), кардіоревматолога.
2. Направлення в ІССХ для хірургічного лікування в періоді новонародженості.
3. Лікування серцевої недостатності інотропними, сечогінними, трофічними засобами. Кисень протипоказаний.

1. Своєчасність направлення на операцію. Забезпечення безпеки на дохірургічному етапі
2. Диспансерне спостереження: протягом першого року після операції 1 раз на міс., далі - 1 раз у рік.

На післяопераційному етапі профілактика бактеріального ендокардиту, спостереження за динамікою обструкції кондуїту, діагностика і направлення на реоперацію в разі остаточної патології

Склеротична фаза

1. Клінічний огляд педіатра, кардіоревматолога.
2. Констатування факту неоперабельності: ознаки синюхи та гіпертензії.

1. Кисень, симптоматична терапія.

2.

Подвоєння вихідного отвору правого шлуночка

Q20.1

Легенева гіпертензія

1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), дитячого кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності).
2. Оцінка наявності серцевої недостатності, встановлення факту легеневої гіпертензії. Стандартні методи діагностики.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності.
2. Консультація кардіохірурга.
3. Направлення на операцію в ІССХ, кардіохірургічний центр у віці 1 - 4 міс.
4. Лікування серцево-судинної недостатності: глюкозиди, сечогінні тощо.

1. Своєчасність направлення на операцію, виконання протоколу ведення
2. Диспансерне спостереження: протягом першого року після операції 1 раз на міс., далі - 1 раз на рік.
3. Покращання загального стану.

Своєчасна діагностика і лікування ускладнень віддаленого післяопераційного періоду, направлення на реоперації при наявності залишкової патології

Тетрадний тип

1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), дитячого кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності).
2. Фіксувати наявність і ступінь синюхи, приступів.

1. Спостереження 1 раз у 3 місяці дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та 1 раз у 6 місяців кардіохірурга (при наявності).
2. Направлення на паліативні операції при виникненні приступів незалежно від віку.
3. Використання b-блокаторів для профілактики і лікування приступів.
4. Направлення на радикальні операції починаючи з 6 - 8-місячного віку.
5. Профілактика бактеріального ендокардиту.

3.

Подвоєння вихідного отвору лівого шлуночка

Q20.2

Діяти згідно протоколів при хворобі Q20.1

4.

Дискордантне шлуночково-
артеріальне з'єднання (некорегована ТМА)

Q20.3

Зразу після народження загрозливий

1. Клінічний огляд неонатолога, кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності).
2. В пологовому будинку - стандартні методи обстеження.

1. Направлення на операцію переміщення артеріальних судин в межах до 3 тижнів життя.
2. Запобігання закриттю артеріальної протоки постійною інфузією простогландину E1.
3. Виключення кисню.

1. Підтримка життєдіяльності та безпечної доставки хворого до кардіохірургічного центру.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

Якщо строки лікування не витримані хворі направляються на операції переключення венозних потоків після 6 місяців

(з дефектом міжшлуночкової перегородки)

Важкий

1. Клінічний огляд неонатолога, кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності).
2. Раннє встановлення топічного діагнозу за допомогою стандартних методів досліджень.

1. Направлення на хірургічне лікування не пізніше перших двох місяців життя.
2. Проведення лікування серцево-судинної недостатності.

1. Втримання протокольних строків направлення на операції.

(з стенозом легеневої артерії з міжшлуночковим дефектом)

Важкий

1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), кардіохірурга (при наявності).
2. Оцінити ступінь артеріальної гіпоксемії.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірургом (при наявності).
2. Консультація кардіохірурга.
3. При вираженому ціанозі - рання шунтуюча операція, при помірному - корегуюча анатомічна операція у віці 2 - 6 років.

1. Запобігання ускладнень природного перебігу хвороби.
2. Диспансерне спостереження (див. п. 1).

Принципово важливе своєчасне (до 1 - 3 міс.) звуження легеневої артерії

5.

Подвоєння вихідного отвору шлуночка

Q20.4

З легеневою гіпертензією

1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності).
2. Рання діагностика стандартними методами.

1. Лікування серцево-судинної недостатності глюкозидами і сечогінними засобами.
2. Виключення кисню.
3. У віці до 1 місяця направлення на операцію звуження легеневої артерії.
4. Через рік - перший етап геодинамічної корекції.
5. Через 4 - 5 років - остаточна операція.
6. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності).

1. Дотримання протокольних строків етапного лікування.
2. Диспансерне спостереження (див. п. 1).

З стенозом легеневої артерії

1. Клінічний огляд.
2. Оцінка ступеню артеріальної гіпоксемії.

1. При вираженому ступені гіпоксії - інфузія простогландину E1 та направлення на шунтуючу операцію за невідкладними показаннями, при помірному ціанозі - направлення на дво- або одноетапну операцію геодинамічної корекції.

1. Відсутність чи пом'якшення клінічного синдрому вади.

6.

Дискордонтне передсердно-шлуночкове з'єднання

Q20.5

(з інтактною міжшлуночковою перегородкою)

1. Клінічний огляд.
2. Фіксування загального стану і працездатності. Наявність та прогресування недостатності лівого а/в клапану та повного а/в блоку.
3. Стандартні методи обстеження.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності.
2. Довічна диспансеризація, огляд з інтервалами на 1 рік.

1. Своєчасне виявлення ускладнень натурального перебігу хвороби і направлення на їх хірургічне лікування.

Показаннями для хірургічного втручання є набуті ускладнення - недостатність лівого а/в клапана і порушення ритму

(з дефектом міжшлуночкової перегородки)

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності).
2. При наявності легеневої гіпертензії - направлення на операцію в віці до 6 міс., при її відсутності - в різні терміни.

1. Своєчасне направлення на хірургічне втручання, ефективне запобігання ускладнень натурального перебігу хвороби.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

(з стенозом легеневої артерії і міжшлуночковим дефектом)

1. Клінічний огляд.
2. Стандартні обстеження з одержанням ключових даних про ступінь артеріальної гіпоксемії та градієнту систолічного тиску на клапані легеневої артерії.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності.
2. Направлення на операцію в строки, залежні від важкості перебігу хвороби.

1. Використання хірургічних методів лікування, постійний диспансерний нагляд кардіолога і кардіохірурга.

7.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Q21.0

З легеневою гіпертензією

1. Клінічний огляд.
2. Анамнестичні дані: задишка, серцева недостатність, схильність до набряку легенів.
3. Стандартні методи обстеження.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності.
2. Глікозиди, сечогінні, виключення кисню, антибіотики при виникненні пневмонії.
3. Направлення на операцію в межах перших 4 місяців життя.

1. Своєчасність направлення на операцію до розвитку незворотних змін в легеневих судинах.

Без гіпертензії

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності.
2. Профілактика бактеріального ендокардиту. Направлення на операцію після 6-міс. віку.

1. Відсутність ускладнень природного перебігу хвороби: ендокардиту, ревматизму, порушень ритму.

Відсутність скарг не є підставою для не направлення на операцію, оскільки вона часто носить профілактичний характер

8.

Дефект міжпередсердної перегородки

Q21.1

1. Клінічний огляд.
2. Стандартні методи обстеження.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності не менше 2 разів на рік.
2. Направлення на операцію в дитячому віці, переважно, в ранньому.

1. Рання операція, відсутність кардіомегалії, ознак серцевої недостатності, порушень ритму, ревматизму.
2. Терміни диспансерних спостережень протягом перших 6 міс. після операції 1 раз на місяць, а потім 1 раз на 3 роки.

9.

Дефект передсердношлуночкової перегородки (атріовентрикулярна комунікація) повна, проміжна, часткова)

Q21.2

З легеневою гіпертензією

1. Клінічний огляд.
2. Стандартне обстеження. Оцінити виваженість недостатності а/в клапана і ступінь легеневого застою.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 4-х разів у рік.
2. Лікування серцевої недостатності.
3. Направлення на операцію не пізніше 6 - 12 місяців життя.

1. Відсутність ознак неоперабельності.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

Без гіпертензії

1. Хірургічне лікування в дитячому віці переважно в ранньому.

1. Відсутність ознак хвороби.

10.

Тетрада Фалло

Q21.3

Приступи синюхи і задишки

1. Клінічний огляд.
2. Стандартне обстеження. Оцінити загрозу для життя.

1. В критичних випадках постійна інфузія простогландину E1, при приступах - призначення b-блокаторів.
2. Раннє направлення на шунтуючу операцію.

1. Пом'якшення клінічного синдрому.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

Помірна синюха

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. Направлення на радикальну корекцію починаючи з 7 - 8-міс. віку.

1. Раннє усунення клінічних проявів хвороби.

11.

Дефект перегородки між аортою й легеневою артерією

Q21.4

1. Клінічний огляд.
2. Стандартні методи обстеження. По можливості диференціальний діагноз з відкритою артеріальною протокою.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. Лікування серцевої недостатності.
3. Виключення кисню.
4. Направлення на хірургічне лікування в віці до року.

1. Нормалізація клініко-гемодинамічних показників.

12.

Аномалія Ебштейна

Q22.5

1. Клінічний огляд.
2. Стандартні методи обстеження.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. Лікування серцевої недостатності, киснева терапія, в перші тижні - простогландин E1.
3. Направлення на операцію при наявності синюхи, правошлуночкової застійної недостатності, приступів пароксизмальної тахікардії.

1. Усунення симптомокомплексу.
2. Терміни диспансерних спостережень після операції (див. п. 1), неоперованих хворих - 2 рази на рік.

Збільшення розмірів серця без клінічних проявів не потребує хірургічного втручання. Необхідно спостереження за подальшим перебігом хвороби

13.

Синдром правобічної гіпоплазії серця

Q22.6

1. Клінічний огляд.
2. Одержання топічного діагнозу, уточнення розмірів міжпередсердного сполучення.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. При вираженому ціанозі направлення на шунтуючу операцію в віці до 1 року.
3. В старшому віці виконується анатомічна корекція в комбінації з кавапульмональним анастомозом.

1. Після операції лікування ускладнень в вигляді плевральної ексудації і тимчасової застійної серцевої недостатності.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

14.

Природжений стеноз аортального клапана

Q23.0

1. Клінічний огляд.
2. Одержання діагностичної інформації щодо вираженості звуження і загального стану хворого, наявність больового синдрому, запаморочень.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. При наявності серцевої недостатності у хворих з критичним стенозом у віці до року направляється на невідкладну балонну вальвулопластику. У новонароджених з критичним станом - інфузія простогландину E1
3. При відсутності серцевої недостатності - планова операція в умовах відкритого серця після 3 років

1. Своєчасне хірургічне втручання для попередження незворотних змін в міокарді.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

Балонна вальвулопластика може ускладнитись ятрогенною аортальною недостатністю. Потрібно уважне спостереження і вибір оптимального часу для реконструкції або протезування клапана

15.

Природжена недостатність аортального клапана

Q23.1

1. Клінічний огляд.
2. Стандартні методи обстеження. Фіксується наявність супутнього дефекту міжшлуночкової перегородки.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. Вибір показань і часу корекції вади після консультації з кардіохірургом.

1. Взаємодія з кардіохірургом в питанні вибору часу операції.
2. Термін операції залежить від вираженості геодинамічних порушень і фізичного розвитку хворого (можливість протезування).
3. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

16.

Природжений мітральний стеноз

Q23.2

1. Клінічний огляд.
2. Констатується перевага стенозу чи недостатності клапана, вираженість вади, наявність легеневої гіпертензії.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. Лікування серцевої недостатності, направлення на хірургічне втручання в залежності від стану в різному віці.

1. Постійна взаємодія з кардіохірургом в питаннях термінів виконання операції, оцінки її результатів, необхідності повторних втручань для досягнення остаточного позитивного ефекту.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

Реконструктивні втручання можуть давати неповний ефект. Можливі показання для реоперації, в тому числі з використанням протезування клапана

Природжена мітральна недостатність

Q23.3

17.

Атрезія клапана легеневого стовбура

Q22.0

1. Клінічний огляд.
2. При атрезії хворий знаходиться в стаціонарі. Фіксується розмір тристулкового клапана як показник розвитку правого шлуночка, а також факт залежності від персистенції артеріальної протоки.
3. При стенозі оцінюється ступінь звуження по градієнту тиску.

1. Налагоджується інфузія простогландину E1, хворий в ургентному порядку доставляється в кадіохірургічний центр.
2. При критичному стенозі - невідкладне направлення на операцію, при помірному - протягом першого року життя.

1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

Природжений стеноз клапана легеневого стовбура

Q22.1

18.

Синдром лівобічної гіпоплазії серця

Q23.4

1. Клінічний огляд.
2. Діагноз і лікування встановлюється і проводиться в стаціонарі стандартними методами діагностики.

1. Інфузія простогландину E1, кисень не застосовується. Ургентна доставка в кардіохірургічний центр.

1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

19.

Трипередсердне серце

Q24.2

1. Клінічний огляд.
2. Діагноз виключно ехокардіографічний. Задишка, легенева гіпертензія.

1. Направлення на хірургічне лікування в будь-якому віці при встановленні діагнозу.

1. Відсутність вторинних змін в легеневих судинах при своєчасній операції.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 8).

20.

Аномалії розвитку вінцевих (коронарних) судин

Q24.5

1. Клінічний огляд.
2. Запідозрюється по скаргах на серцевий біль та ЕКГ ознакам гіпоксії та ішемії міокарда.

1. Направляється на коронарографію.

1. Відсутність інфарктів міокарда.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

21.

Природжена серцева блокада

Q24.6

1. Клінічний огляд.
2. Задишка, запаморочення, брадикардія, синкопальні приступи, ЕКГ ознаки.

1. Невідкладне направлення на імплантацію кардіостимулятора.

1. Своєчасне втручання.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

22.

Відкрита артеріальна протока

Q25.0

1. Клінічний огляд.
2. Стандартні методи обстеження.

1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік.
2. Хірургічне втручання в будь-якому віці при виявленні вад.

1. Рання операція.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 8).

23.

Коарктація аорти

Q25.1

1. Клінічний огляд.
2. Серцева недостатність. Підвищення артеріального тиску на руках, відсутність або зниження на ногах.

1. Лікування серцевої недостатності та артеріальної гіпертензії у новонароджених в критичному стані - інфузія простогландину E1.
2. Ургентна операція при критичному або важкому стані, у решти - по планових показаннях.

1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі.
2. Раннє розпізнавання вади.
3. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

24.

Атрезія аорти

Q25.2

1. Клінічний огляд.
2. Стандарті методи обстеження. Наявність тиску на ногах, градієнту тиску між руками. Дуктус-залежність.

1. Лікування в стаціонарі. Інфузія простогландину E1.
2. Ургентна доставка в кардіохіругічний центр.

1. Виконання протоколу дохірургічної допомоги.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

25.

Тотальна аномалія з'єднання легеневих вен

Q26.2

1. Клінічний огляд.
2. Стандартні методи обстеження. Важкий загальний стан.
3. Легенева гіпертензія. Синюха з багровим відтінком.

1. Лікування серцевої недостатності.
2. Невідкладне хірургічне втручання.

1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі.
2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).