стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Системний червоний вовчкак ; Клінічний протокол


  • Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим із системним червоним вовчком 
    • Додаток до наказу МОЗ №676 від 12-10-2006
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Ревматологія
    • Клінічний стан, патології: Системний червоний вовчкак 
винбластин цена


Затверджено

наказ Міністерства охорони здоров’я України

від 12.10.2006 № 676

 

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим із системним червоним вовчком

 

Код МКХ 10: М32.0

 

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Системний червоний вовчок (СЧВ) – це системне захворювання сполучної тканини, що розвивається на основі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та виникненню імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів і систем.

 

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Хворі на СЧВ, уперше виявлений або в періоді загострення аутоімунного процесу, підлягають стаціонарному лікуванню в спеціалізованих ревматологічних відділеннях обласних чи міських лікарень. Хворі на СЧВ в період ремісії захворювання за умови призначення адекватної терапії можуть знаходитися під наглядом лікаря ревматолога в районних поліклініках за місцем проживання.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах (спеціалізовані ревматологічні відділення) – 14-20 діб за умови підбору адекватної ефективної фармакотерапевтичної програми, поліпшення клінічних та лабораторних ознак захворювання.

 

Діагностика*

1.Еритема-«метелик».

Фіксована еритема,  плоска або така, що піднімається над поверхнею шкіри,  на вилицях,  з тенденцією до поширення на назолабіальні складки.

2.Дискоїдний вовчак.

Еритематозні плями, що  піднімаються, з щільно прилягаючими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія.

3.Фотосенсибілізація.

Поява висипки після надмірної інсоляції (дані анамнезу або спостереження лікаря).

4.Виразки порожнини рота.

Ульцерація ротової,  носової порожнин,  глотки.

5.Артрит.

Неерозивний артрит, що  уражає 2 і більше периферичних суглобів, що  характеризується хворобливістю,  припухлістю і випотом.

6.Серозит:

   а)Плеврит: переконливі дані анамнезу про плевритичний біль або шум тертя плеври,  зафіксований лікарем, або наявність плеврального випоту;

  або

  б)Перикардит: зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту.

7. Ураження нирок:

  а)Персистуюча протеінурія: більше 0,5 г на добу або більше +++,  якщо підрахунок не проводиться;

  б)Циліндрурія: еритроцитарні, гемоглобінові,  зернисті,  восковидні,  чи змішані циліндри.

8.Ураження нервової системи:

  а)Судоми;

або

  б)Психоз.

Під час відсутності провокуючих ліків або метаболічних порушень,  таких як уремія,  кетоацидоз  або електролітний дисбаланс.

9. Гематологічні зміни:

   а)Гемолітична анемія,  з ретикулоцитозом,

або

   б)Лейкопенія,  менше 4000/мм3  у двох і більше дослідженнях,

або

   в)Лімфопенія,  менше 1500/мм3,  у двох і більше дослідженнях,

або

   г)Тромбоцитопенія,  менше 100000/мм3 під час відсутності провокуючих ліків.

10. Імунологічні порушення:

  а)Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі,

або

  б)Анти-Sm: присутність антитіл до Sm ядерного антигену,

або

  в)Виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі:

·   високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл;

·   виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики;

·   Хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців,  підтверджена РІБТ або РІФ.

11.Антиядерні антитіла

Високі титри антиядерних антитіл у РІФ або еквівалентній реакції в будь-який момент часу,  при  відсутності ліків,  здатних викликати медикаментозний червоний вовчак.

 

За наявності 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв можна поставити діагноз  СЧВ.

Чутливість становить 96%, специфічність – 96%.

Примітка * відповідає рекомендаціям Американської Колегії Ревматологів (ACR) 1997 року.

 

Лікування

1.Застосування глюкокортикостероїдів (ГКС) (абсолютні показання—ураження центральної нервової системи, нирок та висока активність процесу).

2. Застосування  імуносупресорів.

3.Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу на тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з глюкокортикостероїдами.

4.Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях.

5.Екстракорпоральні методи (на тлі прийому глюкокортикостероїдів і цитостатиків) - плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.

6.Антикоагулянти, антиагреганти і простагландини:

 

Лікування аутоімунного кризу при СЧВ: високі дози глюкокорткостероїдів , в тому числі і пульс-терапія; комбінована пульс-терапія; плазмаферез.

Лікування церебральних кризів при СЧВ: комбінована пульс-терапія, імуносупресори, плазмаферез.

Лікування гематологічного кризу при СЧВ: високі дози глюкокортикостероїдів, у тому числі і пульс-терапія, комбінація високих доз глюкокортикостероїдів з імуносупресорами, імуноглобулін.

 

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

1.   Відсутність або зворотній розвиток клінічних ознак загострення.

2.   Нормалізація або зниження показників запалення і нормалізація імунного статусу.

3.   Нормальна або незначно знижена функція нирок.

4.   Поліпшення і стабілізація гематологічних порушень.

 

 

 

Директор

Департаменту організації та розвитку

медичної допомоги населенню                                                    Р.О.Моісеєнко