Затверджено

наказ Міністерства охорони здоров’я України

від 12.10.2006 № 676

 

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим із системною склеродермією (ССД)

 

Код МКХ 10: М34

 

Ознаки та критерії діагностики захворювання

ССД – системне захворювання сполучної тканини, для якого характерні прогресуючий фіброз та розповсюджена судинна патологія за типом облітеруючої мікроангіопатії, що призводить до розвитку генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, уражень опорно-рухового апарату і внутрішніх органів (легень, серця, нирок, травного каналу).

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Хворі на ССД, уперше виявлену чи в період загострення, підлягають стаціонарному лікуванню в спеціалізованих ревматологічних відділеннях обласних чи міських лікарень. Хворі на ССД в період ремісії захворювання за умови призначення адекватної терапії мають знаходитися під наглядом лікаря ревматолога за місцем проживання в районних поліклініках.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах (спеціалізовані ревматологічні відділення) – 10-14 діб за умови підбору адекватної ефективної фармакотерапевтичної програми, поліпшення клінічних та лабораторних ознак захворювання.

Діагностика*

А.ВЕЛИКИЙ КРИТЕРІЙ:

Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення,  натяг та індурація шкіри пальців і шкіри проксимальніше п’ястно-фалангових і плюсне-фалангових суглобів. Можливі пошкодження кінцівок,  обличчя, шиї,  тулуба (грудної клітини і живота).

Б.МАЛІ КРИТЕРІЇ:

1.Склеродактілія: вищеописані зміни шкіри не виходять за межі пальців

2.Остеоліз кінчиків пальців,   як результат ішемії

3.Фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного або кістозного фіброзу,  переважно в базальних відділах обох легень, що  виявляються при стандартній рентгенографії грудної клітки; може приймати вигляд дифузного стільникового малюнка або «стільникової легені». Ці зміни не повинні бути пов'язані з первинним захворюванням легень.

При наявності одного великого чи двох малих критеріїв можна поставити діагноз  ССД.

Чутливість становить 97%, специфічність – 98%.

Примітка * відповідає рекомендаціям Американської Колегії Ревматологів (ACR) 1980 року.

 

Лікування

1.Лікування антифіброзними засобами.

2.НПЗП при вираженому суглобовому синдромі в комбінації з глюкокортикостероїдами.

3.ГКС при підгострому та гострому перебігу ССД з II або III ступенями активності процесу.

4.Блокатори кальцієвих каналів.

5.Антиагреганти.

6.Інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ).

7.Простагландини.

8.Антикоагулянти прямі та непрямі.

9.Лікувальна гімнастика, масаж і локальна терапія.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

1.   Зменшення або відсутність клінічних ознак синдрому Рейно.

2.   Стабілізація і відсутність прогресування шкірних симптомів склеродермії.

3.   Зворотній розвиток, відсутність або мінімальне ураження внутрішніх органів.

4.   Позитивна динаміка лабораторних показників активності запального процесу.

 

 

 

Директор

Департаменту організації та розвитку

медичної допомоги населенню                                                    Р.О.Моісеєнко