 Фонова ретинопатія та ретинальні судинні зміни (хвороба Коутса, мікроаневризми Лебера, телеангіектазії, ангіоматоз... |
 |
Протокол надання медичної допомоги хворим з фоновою ретинопатією та ретинальними судинними змінами (хворобою Коутса, мікроаневризмами Лебера, телеангіектазіями, ангіоматозом Гіппеля-Линдау)
Код МКХ – 10 Н 35.0
Ознаки та критерії діагностики: Хвороба Коутса є наслідком аномалії судин сітківки (телеангіектазії і аневризми), зовнішній ексудативно-геморагічний ретиніт. Патологічні судини локалізуються на периферії очного дна у вигляді розширених артеріол, венул, мікро- і макроаневризм, іноді у вигляді гірлянд. В ураженій зоні можуть бути геморагії. Головним симптомом є відкладання поширеного інтра- та субретинального ексудату в зоні вражених судин. Зниження зору обумовлено набряком та відкладанням щільного ексудату в макулярній ділянці. Хвороба прогресує і призводить до відшарування сітківки, вторинної глаукоми та сліпоти. Мікроаневризми Лебера – характерно ураження однієї ділянки очного дна. Хвороба супроводжується метаморфопсіями, мікропсіями, скотомами, зниженням зору внаслідок макулярної та парамакулярної ексудації. В зоні враження видні множинні міхурчасті розширення термінальних артеріол, капілярів, часто покритих білими муфтами. Навколо уражених судин відкладається ексудат у формі circinata на відстані декількох діаметрів диска зорового нерва від них. Телеангіектазії – ідіопатичні парафовеальні ураження капілярів сітківки. При біомікроскопії в зоні ураження спостерігаються блискучий сірий рефлекс з внутрішніх шарів сітківки. У більшості випадків хвороба супроводжується мінімальним порушенням зору і процес найчастіше стабільний. При прогресуванні в зоні ураження посилюється ексудація. Ангіоматоз Гіппеля-Линдау – пухлиноподібна ретинальна ангіома, автономно-домінантне захворювання. Ангіоми з’являються з народження у вигляді кублоподібних скопичень ангіобластичних та астрогліальних клітин, хвороба клінічно не проявляється до другого або третього десятиріччя, доки ангіома не досягне значної величини. При значному рості ангіоми, годуючи артерії і вени збільшуються, простягаються від ангіоми до диска зорового нерва. Ішемія сітківки призводить до інтраретинального набряку, кістозної дегенерації, геморагій та серозного відшарування сітківки. Клінічна тріада – ангіома, розширені годуючі судини і субретинальний ексудат.
Рівні надання медичної допомоги: Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю
Обстеження: 1. Візометрія 2. Периметрія 3. Біомікроскопія 4. Біомікроофтальмоскопія 5. Офтальмоскопія 6. Флуоресцентна ангіографія 7. Ехографія Обов’язкові лабораторні дослідження: 1. Загальний аналіз крові 2. Загальний аналіз сечі 3. Кров на RW 4. Цукор крові Консультації спеціалістів за показаннями: Терапевта Характеристика лікувальних заходів: Хвороба Коутса. Лікування потребує динамічного нагляду з метою виявлення прогресування хвороби, знаходження нових ділянок телеангіектазій і їх своєчасної лазер- кріоко-агуляції. Мікроаневризми Лебера – лазеркоагуляція зон з найбільш екстравазальним виходом флюоресцеїну і найбільш активної проліферації дрібних судин та аневризми. Телеангіектазії – лазеркоагуляція. Ангіоматоз Гіппеля-Линдау – в початкових стадіях, доки процес знаходиться на периферії очного дна – транскон’юнктивальна кріокоагуляція. При поширеному процесі – лазеркоагуляція. При ексудативному відшаруванні сітківки - дренування субретинальної рідини, склеропластичні операції та кріо- лазеркоагуляція.
Кінцевий очікуваний результат – збереження зору.
Термін лікування – 5-7 днів
Критерії якості лікування: Стабілізація процесу, збереження зору.
Можливі побічні дії та ускладнення: Відшарування сітківки, крововиливи у склисте тіло.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень: Немає
Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації: При хворобі Коутса та ангіоматозі Гіппеля-Линдау у разі низьких зорових функцій – направити хворого на МСЕК. Диспансеризація.
Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко
|