Затверджено наказ МОЗ України від 15.03.2007  № 117

 

 

Протокол надання медичної допомоги хворим з прогресуючою зовнішньою офтальмоплегією (прогресуючою зовнішньою офтальмоплегією, синдромом Кернза-Сайра)

 

Код   МКХ – 10

Н 49.4

Н 49.8

 

Ознаки та критерії діагностики:

Птоз, обмеження рухів ока (іноді повна нерухомість),  зіниці нормальні, диплопія,  слабість кругового  м’язу,  м'язів кінцівок та обличчя, експозиційна кератопатія. Процес двобічний.

Синдром Кернза-Сайра – захворювання починається у віці до 20 років, виникає пігментна дегенерація сітківки (сіль з перцем), гемералопія, звуження полів зору, дегенеративні зміни в макулі, зниження зору, диски зорових нервів з сірим відтінком, втрата слуху, розумова відсталість, мозочкові симптоматика, низькій зріст, пізнє статеве дозрівання, нефропатія, підвищений вміст білка у спинномозковій рідині. Спадкове захворювання. Значно пізніше від офтальмологічних симптомів виникає блокада серця, яка може призвести до раптової смерті.

 

Рівні надання медичної допомоги:

Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю

 

Обстеження:

1. Візометрія

2. Периметрія

3. Біомікроскопія

4. Офтальмоскопія

5. ЕКГ

Обов’язкові лабораторні дослідження:

1. Загальний аналіз крові

2. Загальний аналіз сечі

3. Кров на RW

4. Цукор крові

Консультації спеціалістів за показаннями:

1. Терапевта

2. Невропатолога

3. Кардіолога

 

Характеристика лікувальних заходів:

 

На сьогодні ефективного методу лікування прогресуючий офтальмоплегії немає.

1. Лікування експозиційній  кератопатії – краплі (штучні сльози), гелі солкосерилу, актовегину, зволожуючі мазі (змазки).

2. Призматичні окуляри основою до низу для читання допомагають при обмеженні погляду вниз.

3. При вираженому птозі іноді доцільна хірургічна корекція.

4. При синдромі Кернза-Сайра – може бути необхідним встановлення штучного водія ритму

 

Кінцевий очікуваний результат – полегшення стану.   

 

Термін лікування  – 3-5  днів  

 

Критерії якості лікування:

Полегшення стану, усунення  диплопії при читанні  

 

Можливі побічні дії та ускладнення:

Експозиційна кератопатія 

 

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень:

Немає

 

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації:

Хворі непрацездатні – інвалідність. Диспансеризація.

 

 

Директор Департаменту

організації та розвитку

медичної допомоги населенню                                                 Р.О. Моісеєнко