Затверджено наказ МОЗ України від 15.03.2007  № 117

 

Протокол надання медичної допомоги хворим із доброякісними пухлинами очної ямки (гемангіомою, лімфангіомою, гемангіоперицитомою, нейрофібромою, менінгіомою  зорового нерва, дермоїдними та епідермоїдним кістами, тератомою, гліомою зорового нерва)

Код   МКХ – 10

D 31.6

 

Ознаки та критерії діагностики:

Симптоми орбітальних новоутворень – проптоз або зміщення очного яблука в протилежному напрямку відносно пухлини; наявність пухлини при пальпації, обмеження рухів ока, набряк диска зорового нерва, складки судинної оболонки; пухлина на комп’ютерної томограмі.

Гемангіома (капілярна) – виявляють у немовлят і маленьких дітей, прогресує повільно, локалізується у верхньоназальній частині орбіти, може просвічувати через повіку у вигляді синюватого утвору або супроводжується червоними гемангіомами шкіри, які бліднуть при натисканні. Про птоз може посилюватись під час плачу, гемангіома може збільшуватись на першому році життя, але потім протягом кількох років спонтанно регресує. На комп’ютерній томограмі – утвір неправильної форми.

Кавернозна гемангіома – типово трапляється у в молодому та середньому віці, симптоми з боку орбіти розвиваються поступово. На комп’ютерній томограмі – утвір з чіткими контурами, здебільшого всередині м’язового конуса.

Лімфангіома – виникає у перші 10 років життя, поступово прогресує, але стан може раптово погіршитися при кровотечі з пухлини. Проптоз є інтермітуючим, посилюється при респіраторних інфекціях. На комп’ютерній томограмі – пухлина неправильної форми.

У дорослих трапляється у середньому віці, поступово прогресує, локалізується у верхньопередній ділянці орбіти, може супроводжуватися підкон’юнктивальним ураженням (кольору лосося).  На комп’ютерній томограмі – утвір неправильної форми.

Гемангіоперицитома – трапляється у будь якому віці, повільно прогресує, локалізується у верхній частині орбіти. На комп’ютерній томограмі може мати чіткі контури і не відрізняється від кавернозної гемангіоми. Може поширюватись через кістки орбіти у скроневу ямку і порожнину черепа.

Нейрофіброма (плексиформна нейрофіброма) – виникає у перші 10 років життя, відзначають птоз, гіпертрофію повіки. S-подібну деформацію верхньої повіки, пальпується об’ємний утвір у передній частині орбіти. На комп’ютерній томограмі – дифузний, неправильної форми м’якотканинний утвір, може бути дефект верхньої стінки орбіти. Локальна нейрофіброма трапляється у молодому і середньому віці з поступовим розвитком орбітальних симптомів. У хворих може бути нейрофіброматоз. На комп’ютерній томограмі – утвір з чітким контуром у верхній частині орбіти.

Менінгіома – оболонки зорового нерва, трапляється у жінок середнього віку, супроводжується неболючою, поступово прогресуючою втратою зору і помірним птозом. При офтальмоскопії видно – набряк або атрофію зорового нерва, колатералі навколо диска. На комп’ютерній томограмі – тубулярне потовщення зорового нерва, інколи у вигляді „залізничної колії” (лінійна тінь усередині ураження).

Дермоїдні та епідермоїдні кісти – можуть проявити себе як відразу після народження, так і в молодому віці; прогресує повільно, може локалізуватись у верхній частині орбіти або за її межами, ззовні орбіти (у верхньотемпоральній ділянці). Кіста, яка локалізована ззовні орбіти, переважно є круглим неболючим утвором з гладкою поверхнею  На комп’ютерній томограмі – утвір з чіткими контурами, що може робити виїмку у кістці стінки орбіти.

Тератома – наявна при народжені, різко виражений проптоз, що може прогресувати. Зір часто втрачений внаслідок високого внутрішньо очного тиску, атрофія зорового нерва, відмічається транс ілюмінація пухлини. На комп’ютерній томограмі – багатокамерна м’якотканинна пухлина і збільшення орбіти, можливе поширення пухлини в порожнину черепа.

Гліома зорового нерва – виникає у віці  2-6 років, повільно прогресує, зниження гостроти зору – набряк або атрофія зорового нерва. На комп’ютерній томограмі веретеноподібне збільшення зорового нерва. Може поширюватись на зоровий канал та хіазму.

 

Рівні надання медичної допомоги:

Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю

 

Обстеження:

1. Зовнішній огляд

2. Візометрія

3. Периметрія

4. Біомікроскопія

5. Офтальмоскопія

6. Рентгенографія орбіти і черепа

7. Комп’ютерна томографія черепа

8. Ехографія

9. Тонкоголкова аспіраційна біопсія пухлини  (за показаннями)

Обов’язкові лабораторні дослідження:

1. Загальний аналіз крові

2. Загальний аналіз сечі

3. Кров на RW

4. Цукор крові

5. Hbs-антиген

Консультації спеціалістів за показаннями:

1. Терапевта

2. ЛОР

3. Онколога

4. Судинного хірурга

 

Характеристика лікувальних заходів:

 

Гемангіома – кавернозна - повне хірургічне  видалення;  капілярна – хірургічне лікування показано у осіб старше 8-10 років; кортикостероїдна терапія – місцеве введення бетаметазону, целестону (може дати ускладнення – некроз шкіри, атрофія шкіри і під шкірної клітковини, емболізацію судин очного дна); рацемозна – необхідна перев’язка живлючих судин або їх емболізація; операцію слід робити з участю судинного хірурга).

Лімфангіома – пухлина, якщо вона розташована у передній частині орбіти, може бути вилікувана брахітерапією; при глибокій локалізації – застосування СО-2 лазерного скальпелю; іноді проводиться поетапне повторне хірургічне втручання.

Гемангіоперицитома – повне хірургічне видалення, обов’язкова лазерна або діатермічна коагуляція ложа пухлини. Променева терапія призначається на підставі гістологічного дослідження видаленої пухлини.

Нейрофіброма (плексиформна нейрофіброма) – хірургічне видалення з застосуванням лазерного скальпеля.

Менінгіома – хірургічне видалення у межах здорових тканин ефективне у випадках обмеження пухлини  оболонками зорового нерва, коли на комп’ютерній томограмі відсутнє ураження дистального відділу нерва; або проводиться зовнішнє  опромінення. 

Дермоїдні та епідермоїдні кісти – показана піднадкісткова орбітотомія ; при ретробульбарному розташуванні – кістковопластична орбітотомія.

Тератома – хірургічне видалення, при значних розмірах кісти попередньо можна аспірувати її вміст.

Гліома зорового нерва – хірургічне лікування показане при обмежені пухлини орбітальним відрізком зорового нерва у випадках різкого зниження гостроти зору; якщо пухлина проростає склеральне кільце, що видно на комп’ютерній томограмі, пошкоджений зоровий нерв видаляється разом з оком. 

При неможливості провести адекватне лікування на місці – направити хворого до онко-офтальмологічного центру інституту очних хвороб і тканинної терапії ім.В.П. Філатова АМН України. 

 

Кінцевий очікуваний результат – збереження ока 

 

Термін лікування  – 7-10  днів     

 

Критерії якості лікування:

Видалення пухлини, відсутність запальних симптомів, збереження ока і можливо зорових функцій, косметичний ефект.  

 

 

Можливі побічні дії та ускладнення:

Кровотеча, птоз верхньої повіки, рецидив новоутворення (нейрофіброма, тератома), пошкодження орбітальних тканин, зорового нерва, судинні порушення у зоровому нерві з втратою зору.    

 

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень:

Немає

 

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації:

Хворі непрацездатні 4 тижні. Терміни  непрацездатності при лімфангіомі, гемангіоперицитомі, менінгіомі, гліомі зорового нерва визначаються  Термінами проведення променевого лікування. Диспансеризація 

 

 

Директор Департаменту

організації та розвитку

медичної допомоги населенню                                                           Р.О. Моісеєнко