Злоякісні новоутворення очної ямки ( ангіосаркома, фібросаркома, рабдоміосарком); Протокол надання медичної допомоги |
Протокол надання медичної допомоги хворим із злоякісними новоутвореннями очної ямки ( ангіосаркомою, фібросаркомою, рабдоміосаркомою)
Код МКХ – 10 С 69.6
Ознаки та критерії діагностики: Симптоми орбітальних новоутворень – диплопія, постійний набряк верхньої повіки, болі в орбіті, прогресуючий екзофтальм, сльозотеча, здавлення судинно-нервового пучка в орбіті, неможливість змикання повік, кератопатія, набряк або атрофія зорового нерва, пухлина на комп’ютерної томограмі. Ангіосаркома – характерний надзвичайно агресивний ріст, частіше зустрічається у чоловіків до 35 років, рано дає метастази. Фібросаркома - спочатку розвивається зміщення ока і обмеженість рухів ока, екзофтальм розвивається поступово, руйнує стінки орбіти і проростає у порожнину черепа. Рабдоміосаркома – з’являється на сьомому році життя, але може зустрічатись у немовлят і у дорослих. Характеризується раптовим виникненням і швидким прогресуванням, метастазуванням. Супроводжується набряком повік, при пальпації виявляють пухлину у верхньоназальній частині повік або під кон’юнктивою, в анамнезі – носові кровотечі. На комп’ютерній томограмі пухлина має чіткі контури тільки у верхній частині орбіти з назального боку, деструкція кісток орбіти.
Рівні надання медичної допомоги: Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю
Обстеження: 1. Зовнішній огляд 2. Візометрія 3. Периметрія 4. Біомікроскопія 5. Офтальмоскопія 6. Рентгенографія орбіти і черепа 7. Комп’ютерна томографія черепа 8. Ехографія 9. Тонкоголкова аспіраційна біопсія пухлини (за показаннями Обов’язкові лабораторні дослідження: 1. Загальний аналіз крові 2. Загальний аналіз сечі 3. Кров на RW 4. Цукор крові 5. Hbs-антиген Консультації спеціалістів за показаннями: 1. Терапевта 2. ЛОР 3. Онколога
Характеристика лікувальних заходів: Об’єм хірургічного втручання залежить від локалізації пухлини і її поширеності. Якщо пухлина обмежена надкістницею і не проростає у зоровий канал, верхню і нижню щілини то ефективна піднадкістнична екзентерація орбіти, при якій пухлина видаляється в тарзоперіостальному мішку з подальшим променевим лікуванням і хіміотерапією. При фібросаркомі – піднадкістнична орбітотомія – локальна електро, лазерексцізія. При ураженні кісток орбіти – піднадкістнична орбітотомія недоцільна. Фібросаркома рефрактерна до променевої терапії. При рабдоміосаркомі застосовують місцеву променеву терапію і системну хіміотерапію; хірургічне видалення – локальна ексцизія можлива тільки в початковій стадії у комбінації з хіміотерапією зовнішнім опромінюванням орбіти. Подальше лікування, після видалення пухлини, променеву терапію та хіміотерапію визначає онколог. При неможливості провести адекватне лікування на місці – направити хворого до онко-офтальмологічного центру інституту очних хвороб і тканинної терапії ім.В.П. Філатова АМН України.
Кінцевий очікуваний результат – збереження життя
Термін лікування – 7-10 днів
Критерії якості лікування: Видалення вмісту орбіти, відсутність запальних симптомів, збереження життя.
Можливі побічні дії та ускладнення: Рецидив новоутворення. Дистанційні метастази.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень: Немає
Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації: Хворі непрацездатні 4-6 тижнів. Подальше лікування. При прогресуванні хвороби - інвалідність.
Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко
|