ЗАТВЕРДЖЕНО наказом МОЗ України від 19 березня 2007 р. N 128

 

 

Протокол

надання медичної допомоги хворим на хронічне обструктивне захворювання легень

Код МКХ 10: J 44

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Хронічне обструктивне захворювання легень (далі - ХОЗЛ) - захворювання, що можна попередити і яке піддається лікуванню. Воно характеризується не повністю зворотнім обмеженням прохідності дихальних шляхів. Обмеження прохідності дихальних шляхів зазвичай прогресує і асоціюється із незвичною запальною відповіддю легень на шкідливі частки або гази, головним чином у зв'язку із палінням. Поряд із ураженням легень, ХОЗЛ призводить до значних позалегеневих системних ефектів, супутніх захворювань, які обтяжують перебіг захворювання у окремих хворих. Характерними являються системні порушення при ХОЗЛ, вони є важливою частиною хибного кола і їх необхідно завжди враховувати в клінічному веденні хворих. До них належать: кахексія з втратою жирової маси; втрата скелетної мускулатури та її слабкість; остеопороз; депресія; анемія; підвищений ризик розвитку серцево-судинних захворювань.

Діагностика ХОЗЛ:

Фактори ризику розвитку ХОЗЛ: довготривале тютюнопаління (індекс паління - 10 - 20 пачко-років); промислові та побутові шкідливі викиди (повітряні полютанти, гази та пари хімічних сполук, продукти згоряння біоорганічного палива); інфекції.

Спадковий дефіцит а-1-антитрипсину; гіперреактивність бронхів.

Клінічні симптоми

Хронічний кашель: 1) звичайно являється першим симптомом у розвитку ХОЗЛ, що упереджує задишку; 2) спочатку може виникати інколи, з часом - турбує щоденно; 3) частіше турбує вдень, рідше - вночі; може бути непродуктивним, без виділення харкотиння; в деяких випадках може бути відсутнім.

Виділення харкотиння - зазвичай в невеликій кількості, слизове, після кашлю.

Задишка - прогресуюча (посилюється поступово впродовж років); персистуюча (турбує хворого щоденно); виникає чи погіршується при фізичному навантаженні, що спричиняє його погану переносимість; в подальшому виникає в спокої і значно обмежує життєдіяльність; посилюється під час респіраторних інфекцій; може визначатися хворим як необхідність додаткового зусилля при диханні, дихальний дискомфорт, стиснення грудної клітки, часте дихання.

При тяжкому ХОЗЛ можливі втрата ваги, анорексія; остеопороз; депресивні стани та/або занепокоєння, тривога (системні наслідки захворювання).

Фізикальні ознаки зазвичай з'являються при тяжкому ХОЗЛ. Найбільш характерними фізикальними ознаками у хворого на ХОЗЛ з тяжким перебігом є центральний цианоз, синюшність слизових; велика діжкоподібна грудна клітка, сплощення куполів діафрагми, участь у диханні допоміжної мускулатури, втягування нижніх ребер при вдосі, зменшення серцевої тупості при перкусії, розширення ксіфостернального кута; збільшення частоти дихання (> 20/хв.), зменшення глибини дихання; подовжений видих; пацієнти видихають скрізь зімкнуті губи (щоб уповільнити видих і покращити спорожнювання легень); при аускультації - послаблення дихальних шумів, свистячі хрипи при спокійному диханні, потріскування на вдосі; серцеві шуми найкраще вислуховуються в області мечоподібного відростка.

Рентгенологічні ознаки

При рентгенологічному дослідженні - легені великого об'єму, низьке стояння діафрагми, вузька тінь серця, збільшений ретростернальний повітряний простір, іноді визначаються емфізематозні були.

Дослідження ФЗД

Спірометрія являється обов'язковою при встановленні діагнозу ХОЗЛ, вона потрібна і для оцінки ступеня тяжкості захворювання, і для періодичного моніторингу для оцінки прогресування захворювання.

Для пацієнтів з ХОЗЛ легкого та помірного ступеня тяжкості характерне незначне зменшення як ОФВ₁, так і форсованої життєвої ємності легень (далі - ФЖЄЛ). Значення після прийому бронхолітика ОФВ₁ < 80 % на тлі співвідношення ОФВ₁/ФЖЄЛ < 70 % підтверджує наявність обмеження дихальних шляхів, що є не повністю зворотніми. Якщо немає можливості провести спірометричне дослідження, наявність подовження форсованого видиху більше 6 секунд є грубим, але корисним визначенням-предиктором зменшення співвідношення ОФВ₁/ФЖЄЛ < 50 %.

При прогресуванні захворювання збільшується бронхіальна обструкція, зростає загальний бронхіальний опір (далі - R_tot), виникає та зростає експіраторне здуття легень, розвиваються повітряні пастки в легенях, що виникають внаслідок втрати еластичної віддачі легень та колапсу дихальних шляхів, перерозподіляється структура загальної ємності легень (далі - ЗЄЛ). З метою комплексної оцінки цих показників необхідно проводити більш повне і інформативне дослідження - загальну бодіплетизмографію. В складних діагностичних випадках та для вирішення питання щодо оперативних втручань проводиться вимірювання дифузійної здатності легень, що виявляє порушення газообміну.

З метою моніторингу прогресування ХОЗЛ, оцінки ефективності застосованих лікувальних заходів у конкретного хворого проводиться щорічна спірометрія. Так, якщо у здорових людей щорічне зниження ОФВ₁ < 30 мл, то у хворих ХОЗЛ - 30 - 60 мл і більше.

Вимірювання газів артеріальної крові проводиться у пацієнтів при ОФВ₁ < 40 % належних, або при наявності клінічних проявів легеневої недостатності, недостатності правих відділів серця.

Клінічний та функціональний моніторинг

Частота звернень до лікаря залежить від тяжкості ХОЗЛ і зростає із збільшенням тяжкості захворювання. Візити можуть бути планові і позапланові (наприклад, при погіршенні стану, виникненні небажаних проявів терапії, загостреннях, тощо). Під час кожного візиту оцінюються вплив шкідливих факторів, статус паління; прогресування захворювання та розвиток ускладнень; оцінюється ефективність призначеного раніше лікування, при потребі - переглядаються дози медикаментів, моніторуються небажані прояви терапії; анамнез загострень (оцінюються частота, тяжкість, при можливості - визначається причинний фактор); супутня патологія; перевіряється комплаєнтність хворого, техніка володіння інгаляторами. Періодично проводиться спірометричне дослідження (зазвичай раз на рік, та при суттєвому погіршенні симптомів або виникненні ускладнень).

Класифікація ХОЗЛ

Виділяється 4 стадії ХОЗЛ згідно ступеня тяжкості перебігу захворювання, які визначають за результатами обстеження хворого в клінічно стабільний період у разі відсутності загострення захворювання. Враховуються вираженість клінічних ознак хвороби та функціональних характеристик бронхообструктивного синдрому.

Ознаки стадії (ступеня тяжкості перебігу) ХОЗЛ

Стадія та ступінь тяжкості перебігу ХОЗЛ	Ознаки ХОЗЛ
I, легкий	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70 % - ОФВ1 ³ 80 % від належних - Звичайно, але не завжди, хронічний кашель, виділення харкотиння
II, помірний	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70 % - 50 % £ ОФВ1 < 80 % від належних - Симптоми прогресують, з'являється задишка при фізичному навантаженні та під час загострень
III, тяжкий	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70 % - 30 % £ ОФВ1 < 50 % від належних - Збільшення задишки, повторні загострення, що погіршує якість життя хворих
IV, дуже тяжкий	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70 % *, ОФВ1 < 30 % від належних, або ОФВ1 < 50 % від належних з наявністю хронічної легеневої недостатності - Подальше прогресування симптомів, якість життя значно погіршена, загострення можуть загрожувати життю

Примітка.  

* У разі дуже тяжкого перебігу ХОЗЛ та значного зменшення ФЖЄЛ співвідношення ОФВ₁/ФЖЄЛ збільшується і втрачає діагностичну цінність.

Лікування хворих на ХОЗЛ

Основні принципи терапії хворих на ХОЗЛ: поступове нарощування інтенсивності лікування в залежності від ступеня тяжкості перебігу захворювання; регулярність, постійність базисної терапії відповідно до ступеня тяжкості перебігу захворювання; варіабельність індивідуальної відповіді на лікування визначає необхідність проведення уважного і регулярного моніторингу клініко-функціональних ознак захворювання.

У лікуванні ХОЗЛ перевагу має інгаляційний шлях введення ліків - бронхолітиків, інгаляційних кортикостероїдів, комбінованих препаратів. Ефективність цього шляху введення у великій мірі залежить від володіння пацієнта технікою інгаляції. При призначенні високих доз медикаментів та для покращання техніки інгаляції рекомендується застосування спейсерів великого об'єму. Застосування небулайзерів дає змогу використовувати високі дози препаратів та отримання терапевтичної відповіді за короткий проміжок часу, а також одночасної подачі кисню у контур (при потребі).

Бронхолітики покращують бронхіальну прохідність, покращують спорожнення легень, зменшуючи гіперінфляцію; покращують фізичну витривалість; займають головне місце в симптоматичній терапії хворих на ХОЗЛ; призначаються як регулярно у якості базисної терапії, так і для зняття окремих гострих симптомів; перевагу мають інгаляційні форми бронхолітиків.

Інгаляційні b₂-агоністи короткої дії (сальбутамола сульфат, фенотерола гідробромід) мають порівняно швидкий початок бронхолітичного ефекту, який є дозозалежним і триває на протязі 4 - 6 годин.

Пролонгованої дії інгаляційні b₂-аготсти (сальметерол, формотерола фумарат) спричиняють більш сильний і сталий ефект на протязі 12 годин і більше, мають деяку протизапальну дію.

Інгаляційний холінолітик короткої дії (іпратропію бромід) характеризується дозозалежним ефектом з більш повільним початком і більшою тривалістю дії, ніж b₂-агоністи короткої дії.

Довготривалої дії холінолітик (тіотропіую бромід) на протязі 24 годин і більше, спричиняє сталий, значно сильніший бронхолітичний ефект ніж іпратропіум, має деяку протизапальну дію.

Довготривале застосування пролонгованої дії бронхолітиків (b₂-агоніста або холінолітика), або їх поєднане призначення в залежності від тяжкості ХОЗЛ: позитивно впливає на функцію дихання (покращує бронхіальну прохідність, зменшує гіперінфляцію легень, оптимізує структуру загальної ємності легень); значно зменшує задишку - найбільш обтяжливий симптом у хворих на ХОЗЛ; підвищує фізичну витривалість; покращує загальний стан здоров'я та якість життя хворих; зменшує кількість загострень захворювання та числа госпіталізацій.

Отже, регулярне лікування інгаляційними бронхолітиками пролонгованої дії більш ефективне і зручне, ніж терапія бронхолітиками короткої дії, але дещо більш вартісне.

Ксантини мають менш виражену бронхолітичну дію, потенційно токсичні.

У той же час, крім можливої додаткової бронходилятації, ксантини спричиняють деякий протизапальний ефект, підвищують силу дихальних м'язів. Ксантини є бронхолітиками другого вибору і можуть з метою підвищення ефективності лікування додаватись до попередньо призначених бронхолітиків першого вибору (b₂-агоністів і/або холінолітиків) при важкому і дуже важкому перебігу ХОЗЛ.

Глюкокортикостероїди. Роль ГКС при ХОЗЛ значно менш виразна ніж при БА. В базисній терапії ХОЗЛ призначаються інгаляційні ГКС за специфічними показаннями. Оральні ГКС рекомендується призначати тільки при загостреннях ХОЗЛ.

Довготривале призначення оральних ГКС в базисній терапії ХОЗЛ не рекомендується, зважаючи на відсутність наявної вигоди, небажані системні наслідки і побічну дію такої терапії (стероїдна міопатія, м'язева слабкість, зниження функціональних можливостей, легенева недостатність...).

Інгаляційні ГКС призначаються в довготривалій базисній терапії ХОЗЛ (у хворих III, IV стадій захворювання, при ОФВ₁ < 50 % належних, частих 3 та більше за останні три роки, загостреннях). При цьому зменшується частота тяжких загострень, кількість госпіталізацій, покращується загальний стан здоров'я та якість життя хворих, знижується смертність обумовлена всіма причинами при ХОЗЛ.

Комбінація інгаляційних ГКС і b₂-агоністів пролонгованої дії більш ефективна, ніж кожний з компонентів окремо.

Схема фармакотерапії хворих на ХОЗЛ в залежності від стадії тяжкості захворювання

I стадія, легкий перебіг	II стадія, помірний перебіг	III стадія, важкий перебіг	IV стадія, дуже важкий перебіг
Уникати факторів ризику, припинити паління, протигрипозна вакцинація Призначити бронхолітики короткої дії у разі необхідності, за потребою
	Додати планово 1 або 2 бронхолітики пролонгованої дії + реабілітація
		Додати інгаляційний ГКС при частих загостреннях
			При хронічній легеневій недостатності (далі - ХЛН) додати довготривалу O2-терапію. Розглянути питання про хірургічне лікування

Інше фармакологічне лікування: протизапальні засоби нестероїдної дії (фенспірида гідрохлорид) призначаються при нетяжких загостреннях та в складі базисної терапії на протязі 2 - 5 місяців після загострення ХОЗЛ; протигрипозна вакцинація може зменшити тяжкість загострення та смертність хворих на ХОЗЛ.

Антиоксиданти: ацетилцистеїн зменшує частоту загострень. Рекомендується призначати пацієнтам із частими загостреннями, анамнезом тяжкого паління.

Антибіотики показані у випадку доведеного інфекційного загострення ХОЗЛ.

Реабілітація хворих на ХОЗЛ

Реабілітаційні програми повинні бути довготривалими, включати фізичний тренінг, консультації щодо харчування, навчання та підтримку хворих.

Оксигенотерапія. Питання про необхідність оксигенотерапії у хворих на ХОЗЛ вирішується з урахуванням ступеня тяжкості захворювання, вираженості клінічних симптомів, повноцінності та ефективності базисної терапії, ступеня легеневої недостатності та кисневого балансу крові.

Хірургічне лікування. Булектомія у разі наявності емфізематозних бул призводить до зменшення задишки і покращання ФЗД. Перед хірургічним втручанням необхідно дослідити ФЗД, газообмін та визначити щодо його показності та безпечності.

Загострення ХОЗЛ

Загострення ХОЗЛ поділяють на інфекційні та неінфекційні. Більшість загострень викликаються інфекційними агентами, збільшенням забрудненості оточуючого середовища, некоректним проведенням базисної терапії, оксигенотерапії.

Алгоритм ведення загострення ХОЗЛ в амбулаторних умовах

- ініціювати або посилити бронхолітичну терапію (більша доза та частота прийому, поєднання різних бронхолітиків (b₂-агоністи, холінолітики), застосування небулайзера або спейсера);

- при інфекційному загостренні додати антибіотики;

- повторна оцінка стану;

- при покращанні симптомів та ознак загострення продовжити призначене лікування, по закінченні загострення - переглянути базисну терапію;

- якщо покращання симптомів не спостерігається, додати оральні ГКС (30 - 40 мг преднізолону на 10 днів);

- повторна оцінка стану;

- при покращанні стану по закінченні загострення - переглянути базисну терапію;

- при погіршенні ознак / симптомів загострення - госпіталізувати хворого.

Показання для госпіталізації при загостреннях ХОЗЛ

- значне погіршення інтенсивності симптомів (наприклад, раптовий розвиток задишки у спокої);

- тяжкий перебіг захворювання поза загостренням;

- наявність нових фізикальних ознак (цианоз, периферичні набряки);

- низька відповідь на початкову терапію загострення;

- виражені супутні захворювання;

- поява нападів аритмії;

- погіршення стану свідомості;

- непевна діагностика, неможливість достовірно верифікувати діагноз;

- старечий вік;

- незадовільне домашнє утримання.

Про інфекційне загострення в першу чергу свідчить підвищення ступеня гнійності мокроти. Також посилюється задишка й збільшується кількість мокроти.

При виборі антибактеріальної терапії необхідно орієнтуватися на такі критерії як вік пацієнта, частота загострень впродовж останнього року, наявність супутньої патології та рівень показника ОФВ₁.

У хворих молодше 65 років, з частотою загострення ХОЗЛ менше 4 разів на рік, за відсутності супутніх захворювань і ОФВ₁ більше 50 % від належного значення основними збудниками є H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis і атипові мікроорганізми. У якості антибіотика вибору рекомендують амінопеніцилін (амоксицилін) або макролід, або респіраторний фторхінолон для перорального прийому, який призначається при нефективності бета-лактамів і макролідів, або алергії до них.

У пацієнтів старше 65 років, з частотою загострення ХОЗЛ 4 і більше протягом року, з наявністю супутніх захворювань і ОФВ₁ в межах 30 - 50 % від належних значень основними збудниками є H. influenzae, представники сімейства Enterobacteriaceae, а також S. pneumoniae. Тому у якості препаратів вибору повинні застосовуватися захищений амінопеніцилін, або цефалоспорин II покоління, або респіраторний фторхінолон для перорального прийому.

При ОФВ₁ менше 30 % від належного значення, частих курсах антибактеріальної терапії (більше 4 разів у рік) і необхідності в постійному прийомі кортикостероїдів причиною загострення ХОЗЛ може бути P. aeruginosae. У зв'язку з цим рекомендується парентеральне застосовування фторхінолону II покоління (ципрофлоксацин) або респіраторного фторхінолону левофлоксацину у високій дозі, або b-лактаму з антисиньогнійною активністю в комбінації з аміноглікозидом.

Незважаючи на те, що ХОЗЛ є прогресуючим захворюванням, правильно підібрана і вчасно призначена терапія та реабілітація може значно уповільнити прогресування бронхообструкції, зменшити частоту і тяжкість загострень, запобігти розвитку ускладнень і системних наслідків, покращити якість життя хворих.

 

Директор Департаменту

Р. О. Моісеєнко