II рівень надання медичної допомоги

№

п/п

Нозологічна

форма

Шифр

МКХ-10

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (бажані результати лікування)

Середи я трива- лість лікуван-ня (дні)

1

2

3

4

5

6

7

1

Вітамін ВІ2- дефіцитна анемія Фолієво- дефіцитна анемія

D51

D52

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів - за показаннями

4.Консультації суміжних спеціалістів

1.Ціанокобаламін, 500 мкг в/м щодня

до відновлення нормального рівня гемоглобіну з наступними протирецидивними курсами

2.Трансфузії еритроцитарної маси - за показаннями

3.Тіамін, піридоксин, фолієва кислота

4.Диспансерне спостереження

Одужання

ЗО

2

Залізодефіцитна анемія

D50

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів - за показаннями

4.Консультації суміжних спеціалістів

1.Препарати заліза: тардиферон, гемостимулін, фероградумент, фероплекс

2.Аскорбінова кислота, полівітаміни дефероксамин

При наявності протипоказань для призначення препаратів заліза рег оs необхідно вводити їх в/в або в/м

Одужання

45

3

Природжена гемолітична анемія

Набута гемолітична анемія

D55

D59

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів за

4.Консультації суміжних

спеціалістів показаннями

Диспансерне спостереження

Досягнення клініко - гематологічне ї ремісії

1

2

3

4

5

6

7

4

Апластична анемія

D60

D61

1.Загальний аналіз крові та сечі

2 Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів - за показаннями

4.Консультації суміжних спеціалістів

Диспансерне спостереження

Досягнення клініко - гематологічної ремісії

5

Спадкова недостатність фактора VIII

(гемофілія А, дефіцит фактора VIII функціональний)

D66

1 Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

З.Час рекальцифікації

1.Гемартрози:

- іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

2.Крововиливи в м'язи:

- іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII

(кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного кріопреципітат або ф^ІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год-

- консультація хірурга

3.Переломи трубчастих кісток:

- іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога –

- гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів фVІІІ (кріопреципітат або фVIIІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год –

- транспортування до обласної лікарні  або до центру гемофілії

4.3аочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

5-10

20-30

60-120

40-60

1

2

3

4

5

6

7

- гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6

8 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини - транспортування до обласної лікарні або центру гемофілії

5.Гематурія:

- збільшення кількості вживаємої рідини

 - гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси

тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) на добу

-- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Досягнення клініко- лабораторної ремісі

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

6

Хвороба Віллєбранда

D68.0

1.Час згортання крові 2.Автокоагуляційний тест

3.Час рекальцифікації

4.Час кровотеч і

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

- введення гемопрепаратів (АГП, кріопреципітат) в дозі 15 од на 1 кг маси тіла одноразово протягом 24-48 год

- при середніх та легких формах - 5% АКК, етамзілат

- консультація спеціаліста КНДІГПК або обласної лікарні

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

14-20

1

2

3

4

5

6

7

7

Спадковий дефіцит фактора IX (гемофілія В,дефіцит фактора IX функціональний

D67

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

З.Час рекальцифікації

1.Гемартрози:

- іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

2.Крововиливи в м'язи:

-іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 30-40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РР8В або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

- консультація хірурга

3.Переломи трубчастих кісток:

- іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога - гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

-транспортування до обласної лікарні або до центру гемофілії

4.3аочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

- гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні12-24 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини- транспортування до обласної лікарні або центру гемофілії

- консультація уролога

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

5-10

20-30

40-60

10-15

1

2

3

4

5

6

7

5.Гематурія:

-збільшення кількості вживаємої рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 24-48 год

-преднізолон, 25-30 мг на добу

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

8

Спадковий дефіцит фактора XI (гемофілія С, дефіцит попе- редника тром- бопластину плазматичного)

D68.1

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.Час рекальцифікації

1.Різані рани

2. Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР- органів та ротової порожнини: введення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 до 10-15 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

12-20

9

Дефіцит фактора V (проакцелерину)

D 68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.Протромбіновий час

1.Уведення АГП, заготовленої в пластикових пакетах в дозі 15-20 мл на 1 кг маси тіла через кожні 12 год

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

10

Дефіцит фактора VII (проконвертину)

D 68.2

1.Протромбіновий час

1.Струминні трансфузії плазми в дозі 10- 15 мк на 1 кг маси тіла або концентрату РРSВ

Уведення препарату проводять через 2-6 год за схемою: ЗО од-30 од-20 од-1 0 од- 10 од

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

11

Дефіцит фактора II (протромбіну)

D 68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.Протромбіновий час З.Тромбіновий час

1.Уведення замороженої донорської плазми або концентрату РРSВ в дозі 40-60 од на 1 кг маси тіла

2.Підтримувальні трансфузії РРSB, в дозі 20-40 од. на 1 кг маси тіла

 Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

12

Дефіцит фактора X (фактора Стюарта-Прауера)

D 68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.Протромбіновий час

Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-12

1

2

3

4

5

6

7

13

Дефіцит фактора XII (фактора Хагемана)

D 68.2

1.Час згортання крові

2.Час рекальцифікації

1.Невеликі трансфузії донорської плазми нормалізують показники коагулограми

2. Неприпустимим є введення інгібіторів фібринолізу

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

14

Дефіцит фактора І (фібриногену)

D 68.2

1.Відсутність згортання рекальцифікованої плазми після додавання тромбіну

1.Кровотечі зі слизових оболонок:

- помірні дози АКК (перорально по 0,2 г

на 1 кг маси тіла)

- зрошення 5% розчином е-АКК кровоточивої поверхні

2. Масивні крововиливи:

- специфічна замісна терапія

проводиться сухою концентрованою плазмою або розчином фібриногену (0,06 г на 1 кг маси тіла на добу)

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

20-25

15

Дефіцит фактора XIII (стабілізатора фібрину)

D 68.2

Відсутність змін у всіх коагуляційних тестах за наявності геморагічних проявів свідчить про необхідність дослідження фактора XIII

1.Замісна терапія за допомогою препаратів нативної та сухої плазми в кількості 10-15 мл на 1 кг маси тіла один раз на 4 - 5 діб

2.Із неспецифічних препаратів рекомендується застосування АКК

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

7-10

III рівень надання медичної допомоги

№

п/п

Нозологічна

форма

Шифр

МКХ-10

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (бажані результати лікування)

Середи я трива- лість лікуван-ня (дні)

1

2

3

4

5

6

7

1

Вітамін ВІ2- дефіцитна анемія Фолієво- дефіцитна анемія

D51

D52

1 Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6. Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на РМ/, НВзАд, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11 Визначення гемосидерину в сечі 12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

1 Ціанокобаламін, 500 мкг в/м щодня до відновлення нормального рівня гемоглобіну з наступними протирецидивними курсами

2.Трансфузії еритроцитарної маси - за показаннями

3.Тіамін, піридоксин, фолієва кислота

Одужання

ЗО

2

Залізодефіцитна анемія

D50

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

1.Препарати заліза: тардиферон, гемостимулін, фероградумент, фероплекс

2.Аскорбінова кислота, полівітаміни, дефероксамин

За наявності протипоказань для призначення препаратів заліза рег оs необхідно вводити їх в/в або в/м

Одужання

45

1

2

3

4

5

6

7

8.Дослідження вмісту заліза в

сироватці крові

9. Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

3

Анемія внаслідок ферментних порушень

Таласемія

Серпоподібнo

клітинні порушення

Спадкові

гемолітичні анемії

Набута гемолітична анемія

D55

D56

D57

D58

D59

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7 ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАд, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

3.Дезінтоксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін)

4.Трансфузії відмитих еритроцитів 5.Циклофосфан, меркаптопурин 6.Плазмаферез

7.Спленектомія

Досягнення клініко - гематологічної ремісії

45

4

Апластична анемія

D61

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

Досягнення клініко - гематологічної ремісії

45

1

2

3

4

5

6

7

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

3.Дезінто'ксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін.)

4.Трансфузії еритроцитарної маси, анаболічні стероїди, трансфузії лейко-, тромбоконцентрату

5.Лейкоген, метилурацил, пентоксил

6.Циклофосфан, меркаптопурин

7.Трансплантація клітин кісткового мозку

8.Спленектомія. Циклоспорин 200 мг на добу протягом 2 міс.

9.Симптоматична терапія

10.Сандоглобулін в/в

5

Спадкова недостатність фактора VIII (гемофілія А, дефіцит фактора VIII функціональний)

D 66

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора VIII

6.У разі підозри на імунну форму гемофілії - консультація спеціалістів центру гемофілії

1.Гемартрози: -іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

2.Крововиливи в м"язи: -іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 35 - 40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

3.Переломи трубчастих кісток:

- іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога

-гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально до кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

Відновлення

функції

кінцівки

Відновлення

функції

кінцівки

Відновлення функції кінцівки

5-10

20-30

60-120

1

2

3

4

5

6

7

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

-гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини -консультація спеціалістів центру гемофілії

5.Гематурія:

- збільшення кількості вживаємо'ї рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) на добу

- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф.VІІІ проводиться за формулою

                        маса тіла • рівень

доза = -----------------------------------

                                          1.3

Досягнення клініко - лабораторної ремісії

Досягнення клініко - лабораторної ремісії

40-60

10-15

6

Хвороба Віллєбранда

D68

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Час кровотечі

6.Дослідження адгезивних властивостей тромбоцитів

7.Визначення агрегації тромбоцитів до ристоміцину

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

-введення гемопрепаратів (АГП, кріопреципітат) у дозі 15 од на 1 кг маси тіла одноразово протягом 24 - 48 год

- при середніх та легких формах + 5% АКК, етамзілат

 консультація спеціаліста КНДІГПК чи обласної лікарні

- проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

14-20

1

2

3

4

5

6

7

7

Спадкова недостатність фактора IX (гемофілія В, дефіцит фактора IX функціональний)

D 67

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора IX

6.У разі підозри на імунну форму гемофілії - консультація спеціалістів центру гемофілії

1.Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 15-30 од на1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва

2.Крововиливи в м'язи:

 -іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 30-40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

3.Переломи трубчастих кісток: іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога

- гемостатична терапія: 60-80 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24год

- проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально до кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

- гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини -

консультація з спеціалістами центру гемофілії 

Відновлення функції кінцівки

Відновлення

функції

кінцівки

Відновлення

функції кінцівки

5-10

20-30

40-60 Відновлення функції

1

2

3

4

5

6

7

5.Гематурія:

- збільшення кількості спожитої рідини - гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX ) (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва),АГП через кожні 12-24год

- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф. IX проводиться за формулою:

           маса тіла • рівень

доза = ----------------------

                          1,3

8

Спадковий дефіцит фактора XI (гемофілія С,дефіцит пoпередника тромбопластину плазматичного(ПТП))

D68.1

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора XI

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

- уведення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 до 10-15 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

12-20

9

Дефіцит фактора V (проакцелерину)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Уведення АГП, заготовленої в пластикових пакетах в дозі 15-20 мл на 1 кг маси тіла через кожні 12год

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеню складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-15

10

Дефіцит фактора VII (проконвертину)

D68.2

1.Протромбіновий час

2.Автокоагуляційний тест

3.Тромбіновий час

4.АПТЧ та ПТЧ

1.Струминні трансфузії плазми в дозі 10-15 мг на 1 кг маси тіла або концентрата РРSВ. Уведення препарату проводять через 2-6 год за схемою: ЗО од-30 од-20 од-10 од.-10 од. 2. 2. 2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-20

11

Дефіцит фактора II (протромбіну)

D68.2

1.АПТЧ та ПТЧ

2.Протромбіновий час

1.Уведення замороженної донорської плазми або концентрату РРSВ в дозі 40-60 од на 1 кг маси.

Підтримуючі трансфузії РРSВ 20- 40 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

7-12

1

2

3

4

5

6

7

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

12

Дефіцит фактора X (фактора Стюарта- Прауера)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

13

Дефіцит фактора XII (фактора Хагемана)

D68.2

1.Час згортання крові

2.Час рекальцифікації

3.Фібрінолітична активність

1.Невеликі трансфузії донорської плазми нормалізують показники коагулограми

2.Неприпустимим є введення інгібіторів фібрінолізу

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

14

Дефіцит фактора І (фібриногену)

D68.2

1.Відсутність згортання рекальцифікованої плазми після додавання тромбіну

1.Кровотечі зі слизових оболонок: -помірні дози АКК (перорально по 0,2 г на 1 кг маси тіла)

- зрошення 5% розчином АКК кровоточивої поверхні

2.Масивні крововиливи:

- специфічна замісна терапія сухою концентрованою плазмою або розчином фібриногену (0,06 г на 1 кг на добу)

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного рівню складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії 

20-25

15

Дефіцит фактора XIII (стабілізатора фібрину) 

D68.2

1.Визначення активності фактора XIII

1.Замісна терапія за допомогою препаратів нативної та сухої плазми в кількості 10-15 мл на 1 кг маси тіла один раз на 4-5 діб

2.Із неспецифічних препаратів рекомендується застосування АКК

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеню складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії 

7-10

IV рівень надання медичної допомоги

№

п/п 

Нозологічна

форма

Шифр

МКХ-10

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (бажані результати лікування)

Середня трива- лість лікуванн я (ДН.)

1

2

3

4

5

6

7

1

Вітамін В12- дефіцитна анемія

Фолієво-дефіцитна анемія

D51

D52 

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

16.Консультації суміжних спеціалістів

1.Ціанокобаламін, 500 мкг в/м щодня до відновлення нормального рівня гемоглобіну з наступними протирецидивними курсами

2.Трансфузії еритроцитарної маси (за показаннями)

3.Тіамін, піридоксин, фолієва кислота

Одужання

ЗО

2.

Залізодефіцитна анемія

D50

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

1.Препарати заліза: тардиферон, гемостимулін, фероградумент, фероплекс

2.Аскорбінова кислота, полівітаміни, дефероксамин

За наявності протипоказань для призначення препаратів заліза рег оs необхідно вводити їх в/в або в/м

Одужання

45

1

2

3

4

5

6

7

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу 15.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

16.Консультації суміжних спеціалістів

3.

Анемія

внаслідок

ферментних

порушень

Таласемія

Серпоподібні

порушення

Спадкові

гемолітичні

анемії

Набута

гемолітична

анемія

D55

D56

D57

D58

D59

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

3.Дезінтоксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін)

4.Трансфузії відмитих еритроцитів

5.Циклофосфан, меркаптопурин

6.Плазмаферез

7.Спленектомія

Досягнення клініко-гематологічної ремісії

45

1

2

3

4

5

6

7

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

14.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

15.Консультації суміжних спеціалістів

4

Апластична анемія

D60-

D61

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

14.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

15.Консультації суміжних спеціалістів

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

3.Дезінтоксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін.)

4.Трансфузії еритроцитарної маси, анаболічні стероїди, трансфузії лейко-, тромбоконцентрату

5.Лейкоген, метилурацил, пентоксил

6.Циклофосфан, меркаптопурин

7.Трансплантація клітин кісткового мозку

8.Спленектомія. Циклоспорин, 200 мг на добу на протязі 2 міс

9.Симптоматична терапія

10.Сандоглобулін в/в

Досягнення клініко-гематологічної ремісії

45

1

2

3

4

5

6

7

5

Спадкова недостатність фактора VII! (гемофілія А, дефіцит фактора VIII функціональний)

D66

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора VIII

6.Проведення корекційно- інгібіторних проб за каолін-кефаліновим часом 

І.Проведення реконструктивно відновного ортопедо-хірургічного лікування ускладнень гемофілії

II.Проведення планових та ургентних хірургічних втручань

III.Розробка засобів профілактики ускладнень гемофілії

IV.Лікування ускладнень гемофілії

1.Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

2.Крововиливи в м"язи:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 35 - 40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

3.Переломи трубчастих кісток:

-іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога

-гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год

-проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально до кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

5-10

20-30

60-120

1

2

3

4

5

6

7

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

-гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год

-при гострих захворюваннях

черевної порожнини - консультація

спеціалістів центру гемофілії

5.Гематурія:

-збільшення кількості вживаємої рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) на добу

- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф.VІІІ проводиться за формулою

                        маса тіла • рівень

доза = -----------------------------------

1.3

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

40-60

10-15

6

Хвороба Віллєбранда

D68.0

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Час кровотечі

6.Дослідження адгезивних властивостей тромбоцитів

7.Визначення агрегації тромбоцитів до ристоміцину 

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

- введення гемопрепаратів (АГП, кріопреципітат) у дозі 15 од на 1 кг маси тіла одноразово на протязі 24-48 год

- при середніх та легких формах + 5% АКК, етамзілат

Досягнення клініко- лабораторної ремісії 

14-20

1

2

3

4

5

6

7

- проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

- уведення концентратів ф. VIII, які містять фактор Віллєбранда (Humate-Р)

7

Спадкова недостатність фактора IX  (гемофілія В, дефіцит фактора IX функціональний) 

D67

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора IX

6.Проведення корекційно- інгібіторних проб за каолін- кефаліновим часом

І.Проведення реконструктивно-

відновного ортопедо-хірургічного

лікування ускладнень гемофілії

II.Проведення планових та ургентних хірургічних втручань

III.Розробка засобів профілактики ускладнень гемофілії

ІV.Лікування ускладнень гемофілії

1.Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф.ІХ іноземного виробництва)

2.Крововиливи в м'язи:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 30-40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РР5В або ф.ІХ іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24год

3.Переломи трубчастих кісток:

-іммобілізація кінцівки та первинна

ортопедо-травматологічна допомога

-гемостатична терапія: 60-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24год

-проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально для кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

5-10

20-30

40-60

1

2

3

4

5

6

7

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

-гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24год

-при гострих захворюваннях черевної порожнини - консультація спеціалістів центру гемофілії

5.Гематурія:

збільшення кількості спожитої рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1кг маси тіла концентратів ф. IX(РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24год

-преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф. IX проводиться за формулою:            

            маса тіла • рівень

доза =------------------------------ -

                        1,3

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

Досягнення клініко -лабораторної ремісії

10-15

8

Спадковий дефіцит фактора XI (гемофілія С, дефіцит попередника тромбопластина плазматичного)

D68.1

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора XI

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок

ЛОР-органів та ротової порожнини:

-введення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 од на 1 кг маси тіла до 10-15 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

12-20

9

Дефіцит факторах V (проакцелерина)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Уведення АГП, заготовленої в пластикових пакетах, в дозі 1 5-20 мл на 1 кг маси через кожні 12 год

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-15

1

2

3

4

5

6

7

10

Дефіцит фактора \/ІІ (проконвертину)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Струйні трансфузії плазми в дозі 10-15 мк на 1 кг маси тіла або концентрата РРSВ

Уведення препарату проводять через 2-6 год за схемою: ЗО од-30 од -20 од-10 од-10 од

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії 

10-20

11

Дефіцит фактора II (протромбіну)

D68.2

1.АПТЧ та ПТЧ

2.Протромбіновий час

3.Тромбіновий час

1.Уведення замороженої донорської плазми або концентрату РРSВ в дозі 40-60 од на 1 кг маси     

Підтримуючі трансфузії РРSВ, 20-40

од на 1 кг маси тіла.

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

7-15

12

Дефіцит фактора X (фактора Стюарта- Прауера)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного рівню складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

13

Дефіцит фактора XII (фактора Хагемана)

D68.2

1.Час згортання крові

2.Час рекальцифікації

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Фібрінолітична активність

1.Невеликі трансфузії донорської плазми нормалізують показники коагулограми

2.Неприпустимим є введення інгібіторів фібрінолізу

3.Проведення ургентних опе­ративних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-15

14

Дефіцит фактора І (фібриногену)

D68.2

1.Відсутність згортання рекальцифікованої плазми після додавання тромбіну

1.Кровотечі зі слизових оболонок:

-помірні дози АКК (перорально по 0,2 г на 1 кг маси тіла) '*

- зрошення 5% розчином АКК кровоточивої поверхні

2.Масивні крововиливи:

-специфічна замісна терапія сухою

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

20-25

1

2

3

4

5

6

7

концентрованою плазмою або розчином фібриногену (0,06 г на 1 кг маси тіла на добу)

 проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

15.

Дефіцит фактора XIII (стабілізатора фібрину)

D68.2

1.Визначення активності фактора XIII

1.Замісна терапія за допомогою препаратів нативної та сухої плазми в кількості 10-15 мл на 1 кг маси тіла один раз на 4-5 діб

2.Із неспецифічних препаратів рекомендується застосування АКК

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

7-10