Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим на бічний аміотрофічний склероз

Код МКХ-10: G 12.2

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Усі хворі на БАС підлягають обстеженню та лікуванню у неврологічному стаціонарі і у термінальній стадії - у реабілітаційному відділенні або з подальшим переведенням у хоспіс.

Хворі з вираженними бульбарними порушеннями та дихальною недостатністю підлягають лікуванню у реанімаційному відділенні для проведення штучної вентиляції легенів (ШВЛ), трахеостомії, гастростомії. Оскільки це захворювання має хронічний та прогредієнтний перебіг, то нагляд та лікування невролога є постійним (нагляд невролога поліклініки для своєчасного переведення у спеціалізованний стаціонар). Середня тривалість лікування захворювання залежить від стану хвороби, тобто у початковій стадії відповідає нормам перебування у стаціонарі при інших нейродегенеративних захворюваннях, а у термінальній стадії строк вказати неможливо.

Ступінь наукової доказовості запропонованих медичних заходів - 2+ рівень (C).

Клініко-діагностична програма

1. Огляд невролога.

2. Комплексна електроміографія (голкова та стимуляційна).

3. Викликані потенціали мозку (ССВП, ЗВП, РЗОО, АСВП).

4. Транскраніальна магнітна стимуляція (кортіко-цервікальний шлях та кортіко-люмбальний шлях).

5. МРТ головного та спинного мозку.

6. Рентгенографія краніо-вертебрального переходу та хребта.

7. Лабораторні дослідження крові та сечі.

8. Імунологічні дослідження (розгорнута імунограма з урахуванням цитокінів).

9. Дослідження спинно-мозкової рідини.

Лікувальна програма

Ефективних методів лікування немає. Останнім часом одержані дані щодо ефективності препаратів, які мають вплив на глутаматну нейротрансмісію, а також введення нейротрофічних росткових факторів: фактори росту нервів (NGF), нейротрофічний фактор мозкового походження (BDNF), циліарний нейротрофічний фактор (CNTF), антиоксидантна терапія, стволові клітини.

Симптоматична терапія не втратила своєї значимості і також використовується при лікуванні хворих на БАС. Вітамінотерапія, біогенні стимулятори рослинного та тваринного походження, анаболітичні гормони. При периферичному паралічі, при виразному бульбарному синдромі рекомендовано перевести на ШВЛ.

Характер кінцевого очікуваного результату лікування

Зупинення швидко прогресуючих типів БАС, покращення самопочуття, зменшення неврологічного дефіциту, подовження терміну життя.

Тривалість лікування у спеціалізованому стаціонарі

При підозрі на хворобу мотонейрону (БАС) діагностика та лікування проводяться одночасно і для чіткого встановлення цього діагнозу потрібно спостереження за хворими 2 тижні у стаціонарі, 2 тижні вдома на протязі 6 місяців.

Критерії якості лікування

Клінічний - поліпшення дихальної функції, зменшення бульбарних порушень, зменшення дефіциту маси тіла за допомогою інтерального харчування.

Соціально-психологічний - адаптація хворого і родичів.

Можливі побічні дії та ускладнення

Немає

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги та реабілітації

Основною умовою медичної допомоги є своєчасне призначення хворому ШВЛ в умовах реанімаційного відділення та організація інтерального харчування. При неможливості догляду родичами - подальше оформлення у хоспіс.

Вимоги до дієтичних призначень та обмежень

Своєчасне інтеральне харчування, продукти, збагачені білками та мікроелементами.

Вимоги до режиму праці та відпочинку

Немає.