|
Навігація |
|
За напрямком медицини |
|
|
|
Саркома Юінга; примитівна нейроектодермальна пухлина (PNET); Клінічний протокол |
|
- Без офіційної назви
- Додаток до наказу МОЗ №554 від 17-09-2007
- Тема, опис документа: Клінічний протокол
- Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
- Напрямок медицини: Онкологія
- Клінічний стан, патології: Саркома Юінга; примитівна нейроектодермальна пухлина (PNET)
гепон цена
Локалізація: .Саркома Юінга,
примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET) (код за МКХ-10) С 40.41
Таблиця №1:
Стандартне обстеження хворих
ЛПЗ, загальнолікарняної мережі
|
Консультативна поліклініка
спеціалізованої установи
|
Стаціонар
спеціалізованої установи
|
Обстеження
первинних
хворих
|
Терміни
обстеження
|
до 3 днів
|
до 8 днів
|
до 10 днів
|
Обсяг
обстежень
|
1.
Фізикальне обстеження
2.
Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма,
RW, ВІЛ) та сечі
3.
Обстеження в обсязі щорічного онкопрофогляду
4.
Рентгенологічне обстеження ураженої зони та легенів
5.
ЕКГ
|
1.
Фізикальне обстеження
2.
ЕКГ - за показаннями
3.
УЗД органів черевної порожнини
4.
Консультації хіміотерапевта, радіолога, терапевта, анестезіолога
5.
Радіоізотопне дослідження
6.
КТ – ураженої зони та легенів
7.
МРТ – за показаннями
|
1.
Фізикальне обстеження
2.
Лабораторне дослідження крові та сечі (контроль)
3.
Контрольні дослідження та повторні консультації фахівців - за показаннями
4.
Інцизійна біопсія пухлини (трепаном або відкрита) з морфологічним
дослідженням матеріалу біопсії
5.
Імуногістохімічне дослідження
|
Обстеження при
диспансеризації
хворих
|
Кратність
обстеження
|
1
рік – 1 раз на 3 місяці
2
рік – 1 раз на 6 місяців
в
послідуючому 1 раз на рік
|
1
рік – 1 раз на 3 місяці
2
рік – 1 раз на 6 місяців
в
послідуючому 1 раз на рік
|
1
рік – 1 раз на 3 місяці
2
рік – 1 раз на 6 місяців
в
послідуючому 1 раз на рік
|
Обсяг
обстежень
|
1.
Фізікальне дослідження
2.
Біохімічний та загальний аналіз крові і сечі
3.
Рентгенологічне дослідження або КТ зони ураження і легенів
4.
ЕКГ
|
Обстеження
проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередньому
етапі.
|
Поглиблене
обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на
попередніх етапах.
|
Можливі додаткові обстеження
(проводяться при достатньому
матеріально-технічному забезпеченні закладу)
|
Цитогенетичне
обстеження
|
Таблиця №2. Схеми стандартного
лікування хворих
Стадії захворювання
ОСБЯГ СТАНДАРТНОГО ЛІКУВАННЯ
|
Середня тривалість обстеження та підготовки до
спеціального лікування, доба
|
Середній термін перебування в стаціонарі,
доба
|
УСКЛАДНЕННЯ
%
|
ЛЕТАЛЬНІСТЬ
%
|
ІІВ,
|
1.
а) передопераційна хіміотерапія
(2 – 3 курси з інтервалом 3 тижня)
|
1 - 3
|
7 - 15
|
До 20%
|
До 0,1%
|
б) передопераційна
променева терапія
|
3 - 8
|
30 - 45
|
До 10%
|
До 0,1%
|
в)
хірургічне
|
1 - 3
|
14 - 21
|
До 10%
|
До 0,5%
|
г)
післяопераційна хіміотерапія (4 – 6 курсів з інтервалом 2 – 3 тижня)
|
1 - 3
|
5 - 8
|
До 20%
|
До 0,1%
|
ІІВ,
ІУВ
|
1.
а). хіміотерапія (7 – 9
курсів з інтервалом 3 тижня)
|
1 - 3
|
7 - 15
|
До 20%
|
До 0,1%
|
б)
променева терапія
|
1 - 3
|
30 - 45
|
До 10%
|
До 0,5%
|
Вид операції
Стадії
|
Особливості використання
|
Основний
перелік оперативних втручань
|
1.
Резекція фрагменту ураженої кістки, реконструкція дефекту штучним імплантатом
(ендопротезом) або кістковим трансплантатом
|
ІІ В,
|
Реконструкція
не потрібна при резекції ключиці, лопатки, ребер, малогомілкової кістки,
дистального відділу ліктьової та проксимального відділу променевої кісток
|
2.
Ампутація, екзартикуляція
|
ІІ В, ІVВ
|
Виконується
у випадках ураження пухлиною судинно-нервових структур та великих масивів
м’яких тканин
|
3.
Метастазєктомія (атипова резекція легенів, лобектомія)
|
ІVВ
|
Виконується
в разі позитивної відповіді на хіміотерапію
|
Додатковий
перелік втручань (можуть
використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні
закладу)
|
Реконструктивні
втручання з використанням аутокісткових трансплантатів на судинній ніжці,
дистракційних апаратів зовнішньої фіксації, комбінації
засобів
кісткової пластики та остеосинтезу
|
ІІВ
|
|
Таблиця №3. Перелік оперативних
втручань
Протипоказання до оперативного втручання: Важка супутня патологія
Таблиця №4. Особливості дозування та
фракціонування променевої терапії та зон опромінення
Вид лікування
Загальна доза, фракціонування та
зони опромінення
|
Особливості використання
|
Доопераційна
променева терапія
|
До
40 Гр, разова доза 2,2 Гр
|
|
Післяопераційна
променева терапія після радикальних операцій
|
До
сумарної осередкової дози 40-60 Гр, разова доза 2,2 Гр
|
Використовується
при відсутності передопераційної
Хіміотерапії
|
Післяопераційна
променева терапія після паліативних операціях.
|
60
– 65 Гр, разова доза 2,2Гр
|
|
Самостійна
променева терапія
|
55
– 65 Гр, разова доза 2,2 Гр на уражену кістку
|
В
разі відмови хворого від хірургічного і хіміотерапевтичного лікування або
його неможливості, а також як паліативне лікування
|
Променева
терапія в схемах хіміопроменевого лікування
|
55
– 65 Гр, разова доза 2,2 Гр на уражену кістки
Крупнопольне
опромінення легенів 15-20 Гр, разова доза – 2,2 – 3 Гр
|
В
разі відмови хворого від хірургічного лікування
При
метастазах в в легенях
|
Протипокази до променевого лікування: Загроза кровотечі з пухлини що розпадається,
ексудативний плевріт, лейкопенія і тромбоцитопенія 3 – 4 ступеню
Таблиця №5. Схеми медикаментозного лікування
(хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія).
Схема медикаментозного лікування
та дозування препаратів
Особливості використання
|
Основний перелік
схем медикаментозного лікування.
|
1.
Схема VAC
вінкристин
2мг\м кв. х 1день
доксорубіцин
20мг\м кв х 3дні
циклофосфамід
600 мг\м кв х 3 дні
7
– 9 курсів з інтервалом 3 тижня
|
Використовується
при стандартному ризику
|
2.
Схема ЕVAІ
вінкристин 2мг\м кв. х 1день
доксорубіцин 20мг\м кв х 3дні
етопозид 150 мг/м кв. х 3 дні
іфосфамід 2,5 г\м кв х 3 дні
+месна 1,5 - 2 г\м кв х4дні
9
курсів з інтервалом 3 тижня
|
Використовується
при високому ризику
|
Додатковий перелік
схем (можуть
використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)
|
Мегадозова хіміотерапія з трансплантацією стволових
клітин або кісткового мозку
|
|
Показання
до редукції дози: Лейкопенія, тромбоцитопенія 3-4 ступеню, ниркова недостатність (кліренс
креатиніну < 50)
Протипокази
до медикаментозного лікування: Стійка мієлодепресія (4 ступінь) на попередньому
курсі, Некомпенсована печінково-ниркова, серцево-судинна недостатність
Примітки: 1.Всім хворим що отримали
передопераційну хіміотерапію після хірургічного втручання досліджується
лікувальний патоморфоз та стан краю резекції
2. Стандартний ризик – об’єм
пухлини менше 100 куб.см. Високий ризик - об’єм пухлини більше 100 куб.см,
або локалізація в кістках тазу, або наявність метастазів.
Директор
Департаменту розвитку
медичної допомоги
|
|
|
|