стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Високоагресиівні неходжкінські лімфоми (неускладненний пухлинний процес) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ лімфома...


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №554 від 17-09-2007
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Онкологія
    • Клінічний стан, патології: Високоагресиівні неходжкінські лімфоми (неускладненний пухлинний процес) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ лімфома Беркіта; лімфобласні; прекурсорні; В- та Т-клітинні лімфоми/лейкемії


 

Затверджено

наказ Міністерства охорони здоров'я

від 17.09.2007  № 554

 

Високоагресивні неходжкінські лімфоми (неускладнений пухлинний процес*) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ лімфома Беркіта, лімфобластні, прекурсорні В- та Т-клітинні лімфоми/лейкемії: (код за МКХ-10 С83.3)

Таблиця №1:    Стандартне обстеження хворих

 

 

ЛПЗ, загальнолікарняної мережі

Консультативна  поліклініка

спеціалізованої установи

Стаціонар

спеціалізованої установи

Обстеження

первинних

хворих

Терміни

обстеження

до 3 днів

до 8 днів

до 10 днів

Обсяг

обстежень

1.   Збір анамнестичних даних

2.   Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3.   Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях, томографія

4.   УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору

5.   Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма, RW, ВІЛ, С-реактивний протеїн) та сечі

6.   ЕКГ

7.   Обстеження у обсязі щорічного онкопрофогляду

 

  1. Збір анамнестичних даних
  2. Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів
  3. Рентгенологічне дообстеження органів грудної порожнини(за показаннями)
  4. УЗД органів черевної порожнини, малого тазу та заочеревинного простору(за показаннями)
  5. КТ грудної та черевної порожнини, заочеревинного простору та малого тазу (контрастування - за показаннями)
  6. ЕКГ за показаннями
  7. Консультації хірурга-онколога, хіміотерапевта, радіолога, терапевта, анестезіолога, у гематологічній установі – гематолога.
  8. Остеосцинтіграфія – за потребою

1.   Збір анамнестичних даних

2. Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

1. Лабораторне дослідження крові та сечі; обов'язковим є визначення формули крові та ШОЕ

2. Стандартне обстеження хворих при неможливості амбулаторного дообстеження

3. Біопсія (в залежності від ушкодженої групи лімфатичних вузлів) з гістологічним дослідженням матеріалу та за потребою цитологічним дослідженням мазків-відбитків

4. Стернальна пункція та пункція клубових кісток з мікроскопією цитологічного матеріалу

5. Контрольні дослідження та повторні консультації фахівців - за показаннями

6. Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові, лужної фосфатази, β2 мікроглобуліну

7. Дослідження спинномозкової рідини

8. За потребою – КТ головного мозку

Обстеження при

диспансеризації

хворих

Кратність

обстеження

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

Обсяг

обстеженнь

 

1. Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів (немотивована лихоманка протягом більш ніж трьох днів, втрата ваги, профузне нічне потіння)

2.   Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3. Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях, томографія

4. УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору

5. Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма, RW, ВІЛ) та сечі

6. ЕКГ

7. Обстеження у обсязі щорічного онкопрофогляду

Обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередньому етапі.

1. Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

2. Рентгенологічне дообстеження органів грудної порожнини (за показаннями)

3. УЗД органів черевної порожнини, малого тазу та заочеревинного простору (за показаннями)

4. КТ грудної та черевної порожнини, заочеревинного простору та малого тазу (контрастування - за показаннями)

5. Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові

6. Остеосцинтіграфія – за потребою

Поглиблене обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередніх етапах.

1. Анамнестичні дані, спрямовані на виявлення В-симптомів

2. Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3. Лабораторне дослідження крові та сечі; обов'язковим є визначення формули крові та ШОЕ

4. Стандартне обстеження хворих при неможливості амбулаторного дообстеження

5. За потребою - стернальна пункція та пункція клубових кісток з мікроскопією цитологічного матеріалу

6. Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові, лужної фосфатази, β2 мікроглобуліну

7. Повторна біопсія (за потребою)

8. За потребою - дослідження спинномозкової рідини

9. За потребою – КТ головного мозку

Можливі додаткові обстеженя

(проводяться при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)

Лімфосцинтіграфія

Трепанобіопсія клубової кістки.

МРТ – за потребою

Імунофенотипічне дослідження морфологічного (гістологічного та цитологічного) матеріалу, при неможливості – цитохімічне дослідження мазків кісткового мозку та периферічної крові

 

* - немає ускладнень, які потребують невідкладного лікування за життєвими показаннями.

Таблиця  №2. Схеми стандартного лікування хворих* у відповідності із системою стадіювання лімфом Ann-Arbor, модифікація Cotswolds:

 

Стадії захворювання

ОСБЯГ СТАНДАРТНОГО ЛІКУВАННЯ

Середня тривалість обстеження та підготовки до спеціального лікування, доба

Середній термін перебування в стаціонарі,

 доба

УСКЛАДНЕННЯ

%

ЛЕТАЛЬНІСТЬ

%

Будь-яка

В-клітинна

Протокол GMALL або CODOX-M/IVAC

4

30 діб

 

15-20%

50%

20%

Будь-яка

Т-клітинна

Протокол GMALL або LSA2-L2

4

30 діб

15-20%

50%

20%

 

Таблиця №3. Перелік оперативних втручань.

Вид операції

Стадії

Особливості використання

Основний перелік оперативних втручань

Біопсія, в залежності від ушкодженої групи лімфатичних вузлів

Будь-яка

 

а)ексцизійна біопсія периферичних лімфатичних вузлів

Будь-яка

 

б)торакоскопія, медіастіноскопія, лапароскопія з біопсією

Будь-яка

 

в)діагностична торакотомія або лапаротомія з біопсією

Будь-яка

 

 

 

 

Вид лікування

Загальна доза, фракціонування та зони опромінення

Особливості використання

Променева терапія в схемах хіміопроменевого лікування

На головний мозок малими фракціями до СВД=24 Гр

При необхідності – променева терапія інших локалізацій ураження

Після завершення хіміотерапевтичного лікування

 Таблиця №4. Особливості дозування та фракціонування променевої терапії та зон опромінення

Протипоказання до променевого лікування:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією

Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)

Таблиця №5. Схеми медикаментозного лікування (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія).

Схема медикаментозного лікування та дозування препаратів

Особливості використання

Основний перелік схем медикаментозного лікування.

Протокол LSA2-L2

 

Індукція

 

Циклофосфамід 1200 мг/м2 в/в 1 день

Даунорубіцин 60 мг/ м2 в/в 12-13 дні

Вінкристин 1,4 мг/мв/в 3, 10,17, 24 дні

Метотрексат 6,25 мг/м2 інтратекально 5, 31, 34 дні

Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-30 дні із зниженням дози до повної відміни за 30-37 дні

 

 

Консолідація

 

Цитарабін 100 мг/м2 в/в 1-5, 8-12 дні

Тіогуанин 50 мг/м2 per os 1-5, 8-12 дні (через 8 годин після Цитарабін)

Аспарагіназа 6000 Од/ мв/в 1-14 дні після завершення Цитарабін та Тіогуанин

Метотрексат 6,25 мг/м2 інтратекально 3 дні щоденно через 2-3 доби після останньої дози L-Аспарагіназа

Кармустин 60 мг/м2 в/в 2-3 дні після завершення введення Метотрексат

 

 

Підтримуюча

 

Підтримуючі цикли повторюються до 18 місяців загальної тривалості курсу лікування з інтервалами 10 діб між циклами 1-5

Цикл1

Тіогуанин 300 мг/м2 per os 1-4 дні

Циклофосфамід 600 мг/м2 в/в 5 день

 

Цикл2

Гідроксикарбамід 2400 мг/м2 per os 1-4 дні

Даунорубіцин 45 мг/ м2 в/в 5 день

 

Цикл3

Метотрексат 10 мг/м2 per os 1-4 дні

Кармустин 60 мг/м2 в/в 5 день

 

Цикл 4

Цитарабін 150 мг/м2 в/в 1-4 дні

Вінкристин 1,4 мг/м2 в/в 5 день

 

Цикл 5

Метотрексат 6,25 мг/м2 інтратекально 3 дні щоденно

 

 

 

Додатковий перелік схем (можуть використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)

Протокол : CODOX-M/IVAC

 

CODOX-M:

Циклофосфамід 800 мг/м2 в/в 1 день

Циклофосфамід 1200 мг/мв/в 2-5 дні

Доксорубіцин 40 мг/м2 в/в 1 день

Вінкристин 1,4 мг/м2 в/в 3, 8 (15)* дні

Метотрексат 1200 мг/м1-годинна інфузія – 10 день

Метотрексат 240 мг/м2/год 23 години – 10 день; починати після завершення 1-годинної інфузії Метотрексат 1200 мг/м2

Кальцію фолінат в/в 11 день – через 12 годин після завершення інфузії Метотрексат

Кальцію фолінат 12 мг/мв/в через 6 годин після Кальцію фолінат 192 мг/м2; повторювати кожні 6 годин до досягнення концентрації Метотрексат < 5×108 моль/л

* третя доза водиться тільки в курсі 3 та при відсутності симптомів нейропатії

 

IVAC:

Іфосфамід 1500 мг/м2 1-годинна інфузія, 1-5 дні

Етопозид 60 мг/м2 30-хвилинна інфузія, 1-5 дні

Цитарабін 2000 мг/м2 в/в двічі на день (кожні 12 годин) 1-2 дні

Метотрексат 12 мг/м2 інтратекально 5 день

 

 

Показання до редукції дози:

Всіх препаратів - при гематологічних змінах та зменшенні кліренсу креатиніну, Доксорубіцин, Етопозид та Циклофосфамід – при порушенні функції печінки

Пацієнти, що отримують Доксорубіцин, Мітоксантрон, Ідарубіцин, Етопозид, Епірубіцин особливо у поєднанні з Циклофосфамід та променевою терапією на медіастинальну зону, потребують моніторингу ФВЛШ

 

Протипоказання до медикаментозного лікування:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією

Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                                                        М.П.Жданова