стандарти надання медичної допомоги в Україні
 

Навігація

За напрямком медицини


Т-клітинна лімфома шкіри (неускладненний пухлинний процес) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ; Клінічний...


  • Без офіційної назви
    • Додаток до наказу МОЗ №554 від 17-09-2007
    • Тема, опис документа: Клінічний протокол
    • Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: не вказано
    • Напрямок медицини: Онкологія
    • Клінічний стан, патології: Т-клітинна лімфома шкіри (неускладненний пухлинний процес) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ


 

 

Затверджено

наказ Міністерства охорони здоров'я

від 17.09.2007  № 554

 

Т-клітинна лімфома шкіри (неускладнений пухлинний процес*) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ: (код за МКХ-10 – С84 – С84.0 – С84.1)

Таблиця №1: Стандартне обстеження хворих

 

 

ЛПЗ загальнолікарняної мережі

Консультативна  поліклініка

спеціалізованої установи

Стаціонар

спеціалізованої установи

Обстеження

первинних

хворих

Терміни

обстеження

до 3 днів

до 8 днів

до 10 днів

Обсяг

обстежень

  1. Збір анамнестичних даних
  2. Фізикальне обстеження, спрямоване на огляд усіх ділянок шкіри та виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів
  3. Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях, томографія
  4. УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору
  5. Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма, RW, ВІЛ, С-реактивний протеїн) та сечі
  6. ЕКГ
  7. Обстеження у обсязі щорічного онкопрофогляду

 

 

1. Збір анамнестичних даних

2. Фізикальне обстеження, спрямоване на огляд усіх ділянок шкіри та виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3. Рентгенологічне дообстеження органів грудної порожнини(за показаннями)

4. УЗД органів черевної порожнини, малого тазу та заочеревинного простору(за показаннями)

5. КТ грудної, черевної порожнини та малого тазу (контрастування - за показаннями)

6. ЕКГ за показаннями

7. Консультації хірурга-онколога, хіміотерапевта, радіолога, терапевта, анестезіолога, у гематологічній установі – гематолога.

8. Остеосцинтіграфія – за потребою

1. Збір анамнестичних даних

2. Фізикальне обстеження, спрямоване на огляд усіх ділянок шкіри та виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3. Лабораторне дослідження крові та сечі; обов'язковим є визначення формули крові та ШОЕ

4. Стандартне обстеження хворих при неможливості амбулаторного дообстеження

5. Біопсія (в залежності від ушкодженої групи лімфатичних вузлів).

6. Стернальна пункція та пункція клубових кісток з мікроскопією цитологічного матеріалу

7. Контрольні дослідження та повторні консультації фахівців - за показаннями

8.Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові, лужної фосфатази, β2 мікроглобуліну

9. За потребою - дослідження спинномозкової рідини

10. За потребою – КТ головного мозку

Обстеження при

диспансеризації

хворих

Кратність

обстеження

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

1 рік – 1 раз на 3 місяці

2 рік – 1 раз на 6 місяців

в послідуючому 1 раз на рік

Обсяг

обстеженнь

 

1. Анамнестичні дані.

2. Фізикальне обстеження, спрямоване на огляд усіх ділянок шкіри та виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3. Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях, томографія

4. УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору

5. Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма, RW, ВІЛ) та сечі

6. ЕКГ

7. Обстеження у обсязі щорічного онкопрофогляду

Обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередньому етапі.

1. Анамнестичні дані

2. Фізикальне обстеження, спрямоване на огляд усіх ділянок шкіри та виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3. Рентгенологічне дообстеження органів грудної порожнини (за показаннями)

4. УЗД органів черевної порожнини, малого тазу та заочеревинного простору (за показаннями)

5. КТ грудної, черевної порожнини та малого тазу (контрастування - за показаннями)

6. Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові

7. Остеосцинтіграфія – за потребою

Поглиблене обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередніх етапах.

1. Анамнестичні дані.

2. Фізикальне обстеження, спрямоване на огляд усіх ділянок шкіри та виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів

3. Лабораторне дослідження крові та сечі; обов'язковим є визначення формули крові та ШОЕ

4. Стандартне обстеження хворих при неможливості амбулаторного дообстеження

5. За потребою - стернальна пункція та пункція клубових кісток з мікроскопією цитологічного матеріалу

6. Визначення рівню лактатдегідрогенази сироватки крові, лужної фосфатази, β2 мікроглобуліну

7. Повторна біопсія (за потребою)

8. За потребою - дослідження спинномозкової рідини

9. За потребою – КТ головного мозку

Можливі додаткові обстеження

(проводяться при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу,)

Лімфосцинтіграфія

Трепанобіопсія клубової кістки.

МРТ – за потребою

Імунофенотипічне дослідження морфологічного (гістологічного та цитологічного) матеріалу

 

* - немає ускладнень, які потребують невідкладного лікування за життєвими показаннями.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Т-клітинна лімфома шкіри (грибоподібний мікоз)

Стадіювання Т-клітинних лімфом шкіри (TNM)

Ураження шкіри

Ураження лімфатичних вузлів

Вісцеральне ураження

Т1 – наявність обмежених бляшок (< 10%)

N0 – лімфаденопатія (-), гістологія (-)

М0 - відсутні

Т2 – наявність генералізованих бляшок

N1 - лімфаденопатія (+),гістологія (-)

М1 - наявні

Т3 –пухлинне ураження шкіри

N2 - лімфаденопатія (-), гістологія (+)

 

Т4 – генералізована еритродермія

N3 - лімфаденопатія (+), гістологія (+)

 

Стадія IA – T1N0M0

Стадія IB – T2N0M0

Стадія IIA – T1-2N1M0

Стадія IIB – T3N0-1M0

Стадія III – T4N0-1M0

Стадія IVA – T1-4N2-3M0

Стадія IVB – T1-4N0-3M1

 

Принципи лікування

I – IIа стадії: PUVA-терапія з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року в дозі 3 млн ЕД тричі натиждень ± ретиноїди

IIб стадія: PUVA-терапія + електронне опромінювання всієї поверхні шкіри; можливо застосування мустаргену та кармустіну з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року в дозі 3 млн ЕД тричі натиждень ± ретиноїди

III стадия: фотофорез з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року в дозі 3 млн ЕД тричі натиждень ± ретиноїди

IV стадия: поліхіміотерапія із застосуванням схеми СНОР, блеоміцину, метотрексату, мітоксантрону, ідарубіцину, аналогів нуклеозидів.

 

Таблиця  №2. Схеми стандартного лікування хворих*

 

СТАДІЯ

ЗАХВОРЮВАННЯ

ОБСЯГ СТАНДАРТНОГО ЛІКУВАННЯ

Середня тривалість обстеження та підготовки до спеціального лікування, доба

Середній термін перебування в стаціонарі,

 доба

УСКЛАДНЕННЯ

%

ЛЕТАЛЬНІСТЬ

%

I-IIа стадії

·   Локальна променева терапія з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року

·   Або монотерапія інтерфероном α

·   Або монохіміотерапія

до 4

до 14днів –1курс

проводиться амбулаторно протягом року

до 10%

до 50%

до 1%

до 0,5%

IIб стадії

·   Електронне опромінювання всієї поверхні шкіри з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року

·   Або монохіміотерапія ± локальна променева терапія

·   Або монотерапія інтерфероном α

до 4

до 4

до 14 - 1 курс

проводиться амбулаторно протягом року

до 10%

до 50%

до 1%

до 0,5%

III стадія

·   Електронне опромінювання всієї поверхні шкіри з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α

·   Або монохіміотерапія ± локальна променева терапія

·   Або монотерапія інтерфероном α

·   Або монотерапія інтерлейкіном 2

до 4

до 4

до 14 - 1 курс

проводиться амбулаторно протягом року

до 10%

до 50%

до 1%

до 0,5%

IV стадія

·   Поліхіміотерапія із застосуванням схеми СНОР, блеоміцину, метотрексату, мітоксантрону, ідарубіцину, аналогів нуклеозидів.

·   Або електронне опромінювання всієї поверхні шкіри з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α

·   Або монохіміотерапія ± локальна променева терапія

·   Або монотерапія інтерфероном α

·   Або монотерапія інтерлейкіном 2

до 4

до 4

до 14 - 1 курс

проводиться амбулаторно протягом року

до 10%

до 50%

до 1%

до 0,5%

 

Таблиця №3. Перелік оперативних втручань.

 

Вид операції

Стадії

Особливості використання

Основний перелік оперативних втручань

Біопсія, в залежності від локалізації ураження

Будь-яка

 

а)ексцизійна біопсія периферичних лімфатичних вузлів

Будь-яка

 

б) біопсія шкіри

Будь-яка

 

Протипоказання до оперативного втручання:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

При стані за шкалою ECOG 3 бали питання про можливість діагностичного оперативного втручання вирішується індивідуально. У окремих випадках, які вимагають призначення протипухлинного лікування за життєвими показаннями, припустимою є пункційна біопсія для отримання цитологічного матеріалу з метою верифікації процесу; після покращання стану хворого питання про можливість діагностичного оперативного втручання вирішується повторно.

 

 

Таблиця №4. Особливості дозування та фракціонування променевої терапії та зон опромінення.

 

Вид лікування

Загальна доза, фракціонування та зони опромінення

Особливості використання

Самостійна променева терапія

· Локальна променева терапія на симптоматичні зони у режимі стандартного фракціонування до сумарної вогнищевої дози 40 Гр

Будь-яка стадія)

Променева терапія в схемах хіміопроменевого лікування

· Локальна променева терапія на симптоматичні зони у режимі стандартного фракціонування до сумарної вогнищевої дози 40 Гр

Будь-яка стадія

При достатньому матеріально-технічному забезпеченні лікувального закладу при будь якій стадії може застосовуватись PUVA-терапія (фотодинамічна терапія) або при III –IV стадіях - екстракорпоральна фотодинамічна терапія

При достатньому матеріально-технічному забезпеченні лікувального закладу при будь якій стадії може застосовуватись тотальне електронне опромінювання всієї шкіри

Протипокази до променевого лікування:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією

Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)

Таблиця №5. Схеми медикаментозного лікування (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія).

Схема медикаментозного лікування та дозування препаратів

Особливості використання

Основний перелік схем медикаментозного лікування.

Схема CHOP

Циклофосфамід 750 мг/мв/венно 1 день

Доксорубіцин 50 мг/ мв/венно 1 день

Вінкристин 1,4 мг/м2 в/венно 1 день

Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні

повторювати 1 раз не 21 день

Схема COP

Циклофосфамід 750 мг/мв/венно 1 день

Вінкристин 1,4 мг/м2 в/венно 1 день

Преднізолон 40 мг/м2 per os 1-5 дні

повторювати 1 раз не 21-28 день

Монохіміотерапія

Флударабін 25-30  мг/м2 в/венно 1-5 дні

Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні

повторювати 1 раз не 28 днів

Інтерферон альфа 2 β 3 млн ОД тричі на тиждень внутрішньом’язево або підшкірно

 

Додатковий перелік схем (можуть використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні)

Можлива адекватна заміна Доксорубіцин 25-50 мг/м2 на Епірубіцин 40-60 мг/м2.

 

Схема CID

Ідарубіцин 10 мг/мper os 1-3 дні

Хлорамбуцил 20 мг/м2 per os 1-3 дні

Дексаметазон 4 мг/ м2 per os 1-5 дні

повторювати 1 раз не 28 днів

Схема FMP

Флударабін 25 мг/мв/венно 1-5 дні

Мітоксантрон10 мг/мв/венно 1 день

Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні

повторювати 1 раз не 28 днів

Доксорубіцин ліпосомальний пегілірований 20-50 мг/м2 в/венно

повторювати 1 раз не 28 днів

Інтерлейкін 2 1 мг в/венно краплинно через день – 5 інфузій

повторювати 1 раз на 1-2 місяці

Показання до редукції дози:

Всіх препаратів - при гематологічних змінах та зменшенні кліренсу креатиніну, Доксорубіцин, Етопозид та Циклофосфамід – при порушенні функції печінки, Флударабін - при порушенні функції нирок

Пацієнти, що отримують Доксорубіцин, Мітоксантрон, Ідарубіцин, Етопозид, Епірубіцин особливо у поєднанні з Циклофосфамід та променевою терапією на медіастинальну зону, потребують моніторингу ФВЛШ

Протипоказання до медикаментозного лікування:

Стан за шкалою ECOG 4 бали.

Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією

Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                                          М.П.Жданова