 Антифосфоліпідний синдром; Клінічний протокол |
 |
Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з “Антифосфоліпідним синдром”
Код МКХ-10: R 76.2
Антифосфоліпідний синдром (АФС) – хронічний вазо-оклюзивний процес з розвитком поліорганної ішемії, а в ряді випадків і поліорганної недостатності, внаслідок рецидивуючого тромбоутворення в дрібних внутрішньоорганних судинах на тлі циркуляції в крові вовчакового антикоагулянту та присутності антифосфоліпідних антитіл (АФА). Первинний АФС (генетично-детермінований) – сімейні випадки,ессенціальний (7-12%) Вторинний АФС зумовлений автоімунними хворобами, хронічними інфекціями, онкопатологією, медикаментозним впливом тощо (88-93% )
1.Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності –діагностичні, терапевтичні, реанімаційні, відділення інших медичних установ, центри онкології. 2. Умови за яких показано надання медичної допомоги Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями, лікарями терапевтичного, акушерсько-гінекологічного та хірургічного профілів; ІІ ланка(спеціалізована) – діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування первинного АФС (І ступінь), реабілітація, взяття на облік, диспансерне спостереження хворих на первинний АФС, проведення профілактичних заходів для них; скерування на стаціонарне лікування (ІІ-ІІІ ступінь АФС) в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні (гострі стани - гостра тромбоцитопенія, сепсис) відділення інших медичних установ. Діагностика вторинного АФС та скерування хворого (ІІ-ІІІ ступінь) на стаціонарне лікування в ревматологічні, кардіологічні, неврологічні відділення різних медичних установ, центри онкології згідно основного захворювання, при гострих станах – в реанімаційні, ангіохірургічні, торакальні відділення, при І ступені АФС - до відповідних фахівців для диспансерного спостереження в поліклініки. Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика хворих на АФС, лікування хворих на первинний АФС ІІ та ІІІ ступенів у імунотерапевтичних відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (при гострих станах – гостра тромбоцитопенія, сепсис) медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – в діагностичних, терапевтичних, реанімаційних, ангіохірургічних, торакальних (за показами) відділеннях інших медичних установ; скерування хворих на імунореабілітаційне лікування в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології або для амбулаторного спостереження до лікаря-імунолога в центри репродукції, медичні центри клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – до лікаря-терапевта поліклінік; при діагностиці вторинного АФС - переведення хворого в ревматологічні, кардіологічні, неврологічні відділення різних медичних установ, центри онкології згідно основного захворювання, при гострому перерізі АФС – в реанімаційні, ангіохірургічні, торакальні відділення (за показами), потім для амбулаторного лікування – до лікарів відповідного профілю поліклінік з періодичним консультативним спостереженням у лікаря-імунолога.
3. Критерії діагностики КЛІНІЧНІ ¨ Cудинний тромбоз артерій та/або вен будь-якої локалізації в тканині чи в окремих органах (доплер - чи морфологічно підтверджений) ¨ Патологія вагітності – внутрішньоутробні смерть плоду після 10 тижнів з нормальними морфологічними ознаками, передчасні пологи до 34 тижнів з вираженою плацентарною недостатністю чи прееклампсією), три і більше самовільні аборти до 10 тижнів без гормональних порушень, дефектів матки чи хромосомних вад ¨ Livedo reticulares (сітчатий малюнок шкіри) ¨ Геморагічний синдром ЛАБОРАТОРНІ ¨ Антикардіоліпінові антитіла класів IgG та IgM (підвищений рівень) в трьох дослідженнях протягом місяця ¨ Наявний вовчаковий антикоагулянт плазми ¨ Тромбоцитопенія ¨ Хибнопозитивна RW АФС є достовірно підтверджений, якщо є один клінічний і два лабораторних критерії Ступені АФС І ступінь- один клінічний критерій ,тромбоцити-більше 100 -150 Г/л, АКЛ IgG-підвищені до 30% разів більше норми ІІ ступінь- один клінічний критерій,тромбоцити- 50-100 Г/л, АКЛ IgG-підвищені 30-50% рази більше норми ІІІ ступінь- один клінічний критерій,тромбоцити- нижче 50 Г/л, АКЛ IgG-підвищені більше,ніж на 100% від норми 4.Перелік та обсяг медичної допомоги Амбулаторно -поліклінічний етап¨ Збір анамнезу хвороби, імунологічного, алергологічного, медикаментозного, вакцинального, тромботичного спадкового та акушерського анамнезу ¨ Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, внутрішніх органів і систем, особливо судинної, пошук інфекційних вогнищ, наявність пухлин, хвороб печінки, підшлункової залози, нирок, серця ¨ Загальний аналіз крові з лейкограмою та визначенням рівня тромбоцитів ^ ¨ Загальний аналіз сечі ¨ RW, антитіла до ВІЛ1/2 ¨ Маркери туберкульозу ¨ Маркери вірусів гепатиту В та С ¨ Визначення групи крові та резус-фактору ¨ Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма ¨ Біохімічні показники: AЛT, AСT, білірубін, креатинін, сечовина, ліпідограма, вуглеводневий обмін тощо (за показами) ¨ Протеїнограма ¨ Гострофазні білки ¨ Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), С3, С4, С2* ¨ Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)* ¨ Коагулограма ¨ Вовчаковий антикоагулянт ¨ Автоантитіла, антитіла до антикардіоліпінів, інших фосфоліпідів (тричі протягом місяця)* ¨ LE-клітини ¨ РФ, ЦІК, кріоглобуліни* ¨ Анти-dsДНК АТ, антинуклеарні АТ тощо* ¨ Специфічні антитіла класів IgM, IgG, IgА до антигенів інфекційних збудників* ¨ Бактеріологічний посів зі слизових, секретів, крові з визначенням чутливості ¨ Онкомаркери (за показами) ¨ ЕКГ ¨ Доплерографія судин ¨ УЗД внутрішніх органів ¨ Консультації лікарів: кардіолога, онколога, ревматолога, невролога та інших (за показами) - показники з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога (не повторюються якщо вони зроблені протягом тижня) Стаціонарний етап Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також додаткові: ¨ Розгорнута коагулограма з визначенням С, S протеїнів, антитромбіну, фібриногену, кріофібриногену тощо* ¨ Спонтанна та стимульована агрегаційна активність тромбоцитів* ¨ Глюкозурований гемоглобін ¨ Лімфограма: CD3+, CD4+, CD8+, CD19+-CD22+, CD16+/CD56+ * ¨ Активізаційні маркери лімфоцитів* ¨ Спеціальні показники запалення: тумор-некротичний фактор (TNF), інтерлейкіни-2,4 тощо (за показами)* ¨ Автоантитіла: антинейтрофільно-цитоплазматичні, антитромбінові антитіла тощо * ¨ ДНК/РНК інфекційних збудників, використовуючи для дослідження матеріали зішкрябів слизових, кров, сечу, слину та інший біологічний матеріал тощо( за показами)* ¨ Цитологічні, цитохімічні, гістологічні, імуногістохімічні дослідження біоптатів нирок, печінки тощо ¨ Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок(за показами) ¨ Доплердуплексне дослідження стану артерій і вен (за показами) ¨ Артеріо- флебографія(за показами) ¨ Капіляроскопія (за показами) ¨ Трансторакальна ехо-кардіографія (за показами) ¨ Комп’ютерна томографія, магнітноядерний резонанс (за показами) ¨ Сцинтиграфія (за показами) ¨ Консультації лікарів,профіль яких визначається характером виявлених змін*дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників. 5. Лікувані заходи ¨ Первинний АФС без клініки – спостереження, профілактика тромбозів ¨ Первинний з тромбозом –низькомолекулярні гепарини або гепарин ¨ Вторинний АФС – лікування основної патології, профілактика тромбозів ¨ Вторинний АФС з тромбозом – лікування основної патології, низькомолекулярні гепарини або гепарин ¨ Вагітність з АФС – з першого дня вагітності аспірин, курсами низькомолекулярні гепарини з 10 по 34 тиждень один раз на місяць ¨ АФС з тромбоцитопенією (>50Г/л) – системні ГКС, імуноглобуліни довенно 6. Середня тривалість у стаціонарного лікування ¨ 14-18 днів- для диференціальної діагностики та підбору лікування. 7. Критерії ефективності лікування ¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення ¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P:рухливость, самостійний догляд, щоденна активність,біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення) 8. Очікувані результати ¨ Реканалізація ділянок тромбоутворення при великих тромбозах, при тромбозах дрібних судин зникнення чи зменшення основних клінічних проявів, відсутність рецидивів тромбозів ¨ Доношена вагітність ¨ Стійка ремісія чи зменшення проявів основного захворювання при вторинному АФС. ¨ Відновлення працездатності, покращення якості життя.9. Реабілітація та профілактика ¨ Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, збільшення вживання рідини до 2 літрів на добу ¨ Достатній відпочинок, сон дозоване фізичне навантаження ¨ Заборона інсоляції ¨ Лікування основної хвороби згідно відповідних протоколів ¨ Профілактика тромбоутворень – дезагреганти, низькомолекулярні гепарини, еластичне бинтування при венозних тромбозах нижніх кінцівок ¨ Специфічна і неспецифічна імунопрофілактика гострих респіраторних захворювань ¨ Санаторно-курортне лікування – в санаторіях загального типу, розташованих у середній смузі 10. Диспансерне спостереження ¨ Хворі на первинний АФС знаходиться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога ¨ Клініко-лабораторне обстеження проводиться лікарем-імунологом 1раз/в місяць у стадії нестійкой ремісії, кожні 6 місяців протягом 5 років –при стійкій ремісії
¨ Хворі на вторинний АФС знаходяться під спостереженням у лікаря-спеціаліста за профілем основного захворювання та при нестійкій ремісії – консультація лікаря-імунолога 1 раз на місяць, при стійкій ремісії - 1 раз на 6 місяців. Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
Директор Департаменту розвитку медичної допомоги М.П. Жданова |